《皮质醇增多征荆》PPT课件.ppt

皮 质 醇 增 多 症 (Hypercortisolism）,基 本 概 念,又称库欣综合征（ Cushings syndrome ），1912年由Harvey Cushing首先报道 是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征 主要表现为满月面，多血质外貌、水牛背，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等,病 因 分 类,ACTH依赖性 Cushing 综合征 ACTH非依赖性 Cushing 综合征,病 因 分 类,Cushing病 :垂体分泌ACTH过多，伴双侧 肾上腺皮质增生 垂体腺瘤常见, 少数未发现腺瘤 异位ACTH综合征 小细胞性肺癌、胰岛肿瘤、胃肠道肿瘤、类 癌等,1. ACTH依赖性 Cushing 综合征,病 因 分 类,2.非依赖性 ACTH 的 Cushing 综合征 肾上腺皮质腺瘤 单、双侧 肾上腺皮质癌 双侧肾上腺皮质小结节性增生 双侧肾上腺皮质大结节性增生,病 因 分 类,3 其他特殊类型的Cushing综合征 医源性Cushing综合征 周期性Cushing综合征 异位肾上腺组织肿瘤 应激性Cushing综合征,病理生理和临床表现,脂代谢障碍 面部和躯干脂肪堆积（向心性肥胖）为本病的特征,病理生理和临床表现,蛋白质代谢障碍 皮肤菲薄 毛细血管脆性增加 皮肤紫纹 肌肉萎缩,病理生理和临床表现,糖代谢障碍 葡萄糖耐量减低，部分出现类固醇性糖尿病 电解质紊乱 皮质醇有潴钠、排钾作用，发生低血钾性碱中毒 骨骼系统改变 骨质疏松，骨折，儿童抑制生长发育,病理生理和临床表现,造血系统及血液改变 RBC、Hb含量增高，多血质外貌 WBC和中性粒细胞计数增多，淋巴组织萎缩 心血管病变 高血压 神经系统 情绪变化 烦躁 失眠,病理生理和临床表现,对感染抵抗力减弱 大量皮质醇抑制免疫功能，易患皮肤真菌感染、化脓性细菌感染，可发展成菌血症、败血症等,病理生理和临床表现,性功能障碍 月经减少、不规则或停经，痤疮，男性化 皮肤色素沉着,病理生理和临床表现,临床表现 向心性肥胖,满月脸、多血质貌、水牛背、紫纹和悬垂腹是本病的特征性临床表现,各种类型病因及临床表现,、Cushing病 1、是最常见，占 Cushing 综合症70，病因见于： 垂体病变：垂体微腺瘤最多见80 10垂体大腺瘤 ：占 位效应，少数恶性 下丘脑功能紊乱 CRH ACTH细胞增生 肿瘤 2、 ACTH 双侧肾上腺弥漫性增生 F 、雄性激素 皮肤黑、多毛等 3、病程进展缓慢，临床表现一般比较典型,各种类型病因及临床表现,二、异位ACTH综合症 垂体意外恶性肿瘤ACTH F 见于小细胞肺癌、类癌、消化道肿瘤等 肿瘤恶性度与临床表现有关 恶性度高进展快，ACTH、F 生化改变明显、皮肤色素沉着、男性化明显,各种类型病因及临床表现,三、肾上腺皮质腺瘤 病程进展缓慢多毛、男性化不多见 血、尿 F ACTH 腺瘤直径34cm，正常肾上腺萎缩,各种类型病因及临床表现,四、肾上腺皮质癌 恶性度高，病重进展快 临床表现：严重低钾低氯性碱中度、明显男性化如多毛、胡须、痤疮,诊断和鉴别诊断,诊断: 分二步： 确定是否为库欣综合征（功能诊断） 明确病因（病因诊断）,诊断和鉴别诊断,诊断依据 1.有典型症状和体征者，从外表即可 作出诊断 2.不典型者需要实验室检查、功能试 验及影像学检查,诊断和鉴别诊断,1血皮质醇及其昼夜节律测定 上午点，下午点，半夜12点 正常人 患者 12mn 8Am 次日 8Am 8Am 4Pm 4Pm 12mn,诊断与鉴别诊断, 24小时尿游离皮质醇测定（UFC） 24小时尿17羟皮质类固醇（17-OHCS） 留准24小时尿，是测定可靠性关键 3小剂量地塞米松抑制试验 原理 方法 结果 Cushing 综合征不被抑制,诊断与鉴别诊断,病因诊断：重要 临床表现： 激素测定：ACTH ACTH 或正常 ACTH依赖性 非 ACTH依赖性,诊断与鉴别诊断,大剂量地塞米松抑制试验 原理 方法 结果 鉴别病因 Chuing病可被抑制到对照的50以下 肾上腺肿瘤，异位ACTH综合征，不能被抑 例外 重症Chuing病 动态试验： CRH兴奋试验或ACTH兴奋试验 甲吡酮试验 重,诊断与鉴别诊断, 静脉导管分段取血测ACTH或ACTH 相关肽 影像学检查 B型超声波检查 CT扫描：肾上腺 肾上腺放射性核素131I胆固醇扫描 磁共振（MRI）检查：对垂体病变优于CT扫描 线检查：胸片,实验室诊断程序,疑诊库欣氏综合征 尿UFC或17-OH、血皮质醇 正常 升高 排除库欣 小剂量地塞米松抑制试验 被抑制 不被抑制 排除库欣 库欣氏综合征,诊断与鉴别诊断,单纯性肥胖 血皮质醇昼夜节律一般正常，小剂量DXM可抑制 2型糖尿病 血皮质醇昼夜节律正常，无其他临床表现,治 疗,应根据不同的病因作相应的治疗,治 疗,一、 Cushing 病 1.经蝶窦切除垂体微腺瘤：为首选方法 优点：手术创伤小，并发症，最大限度保留垂体功能 2.开颅手术：用于垂体大腺瘤者 缺点：创伤大，常不能切除干净，术后需放疗,治 疗,3.肾上腺切除术：难以解决根本问题 未发现微腺瘤或不能垂体手术而病情重者行手术，术后应垂体放疗 4.影响神经递质的药物：可作辅助治疗 5.阻滞肾上腺皮质激素合成的药物,治 疗,二、肾上腺腺瘤 手术切除，术后替代治疗 三、肾上腺癌 手术治疗，药物治疗,治 疗,四、不依赖ACTH小结节或大结节双侧肾上腺增生 双侧肾上腺切除术，术后替代 五、异位ACTH综合征 治疗原发性癌肿，手术、放疗和化疗。 不能根治者，肾上腺皮质激素合成阻滞药,治 疗,