《周围神经疾病》PPT课件.ppt

第六章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 5 版),本章重点,1. 试述周围神经的基本病变类型 2. 三叉神经痛临床表现&治疗 3. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 4. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗 5. 慢性GBS的概念临床特点&治疗,第一节 概 述,周围神经系统 (Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, ),组成,概念,周围神经 感觉传入神经根: 脊神经后根后根神经节& 脑神经神经节构成 中枢支进入脊髓在后角&后索换第2级神经元, 三叉神经脊束核交换神经元 后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏 运动传出神经根: 脊髓前角&侧角发出脊神经 前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节,1. 解剖,解剖&生理,周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位,甲苯胺蓝染色,1. 解剖,解剖&生理,脑神经&脊神经通过蛛网膜下腔段缺乏神经外膜, 易受到CSF中物质影响,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞&膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布,无髓神经纤维发自后根&自主神经神经节,轴索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,如急性&慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (自身免疫性),慢性酒精中毒慢性胃肠道疾病妊娠&术后引起 营养缺乏 糖尿病尿毒症血卟啉病肝病粘液性水肿肢端 肥大症B族维生素缺乏恶病质等,病因&发病机制,1. 病因,(1) 特发性,(2)营养性&代谢性,氯霉素顺铂乙胺丁醇甲硝唑可诱发感觉性神经病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃类异烟肼苯妥英青霉胺 可诱发运动性神经病 酒精中毒 有机磷农药&有机氯杀虫剂 化学品: 二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等 重金属(砷铅铊汞金) 白喉毒素等,病因&发病机制,1. 病因,(3) 药物&中毒,结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性 关节炎&硬皮病等,艾滋病麻风病莱姆病白喉&败血症等,病因&发病机制,1. 病因,(4) 传染性&肉芽肿性,(5) 血管炎性,淋巴瘤肺癌多发性骨髓瘤等引起 癌性远端轴索病癌性感觉神经元病等 副肿瘤性综合征副蛋白血症(如POEMS综合征) 淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(6) 肿瘤性&副蛋白血症性,特发性: 遗传性运动感觉性神经病 遗传性感觉神经病 Friedreich共济失调 家族性淀粉样变性等,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,代谢性: 卟啉病 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 无-脂蛋白血症 遗传性共济失调性多发性神经病(Refsum病),如腕管综合征,病因&发病机制,1. 病因,(7) 遗传性,(8)嵌压性,前角细胞&运动神经根破坏轴索Wallerian变性 后根破坏导致后索Wallerian变性 结缔组织病变压迫周围神经&滋养血管 自身免疫性周围神经病小静脉周围炎性细胞浸 润&神经损伤 中毒性:生物毒物(白喉毒素)内源性毒物(尿毒症) 营养缺乏性病变可选择性损害神经轴索&髓鞘 遗传代谢病: 酶系统障碍髓鞘&轴索必需成分 缺乏,病因&发病机制,2. 发病机制,E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害),图6-1 周围神经病四种基本病理过程示意图,A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性),D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性),C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展),病理,周围神经有四种病变(图6-1),外伤导致轴索断裂轴浆不能为胞体运输轴索 合成的必要成分远侧轴索&髓鞘变性, Schwann &巨噬细胞吞噬, 并向近端发展,1. 华勒变性(Wallerian degeneration),病理,华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),中毒代谢性&营养障碍性神经病最常见病变 胞体蛋白质合成障碍&轴浆运输阻滞使远端轴索 得不到营养, 自轴索远端向近端变性&脱髓鞘 逆死性(dying back)神经病,2. 轴索变性(axonal degeneration),病理,轴索变性(轴索变性&脱髓鞘 自远端向近端发展),神经元病(neuronopathy): 神经元胞体变性坏死, 短时间内继发 轴索全长变性&髓鞘破坏. 例如: 癌性感觉神经元病 有机汞中毒 急性脊髓灰质炎 运动神经元病,3. 神经元变性(neuronal degeneration),病理,神经元变性(轴索&髓鞘变性),神经近端&远端长短不等不规则节段性脱髓鞘 Schwann细胞增殖&吞噬髓鞘 炎症性(Guillain-Barr综合征) 中毒性(白喉) 遗传性&代谢障碍(髓鞘破坏, 轴索相对完整),4. 节段性脱髓鞘(segmental demyelination),病理,节段性脱髓鞘(轴索可无损害),. 急性运动麻痹综合征伴各种感觉&自主神经障碍 . 亚急性感觉运动性麻痹综合征 . 慢性感觉运动性多发性神经病综合征 . 神经病伴线粒体病 . 再发性&复发性多发性神经病综合征 . 单神经病&神经丛病综合征,可根据病程病因&症状分布分类,临床分类,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损, 下肢明显, 逐渐向近端发展,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,1. 感觉神经损害,淀粉样变性神经病 麻风性神经炎 遗传性感觉神经病选择性累及小神经纤维分离性感觉缺失,分离性感觉缺失 (痛温觉受损触觉保留) 通常提示脊髓损害,(1) 感觉缺失,症状学,尺正中胫后腓神经损伤-灼性神经痛,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,糖尿病 酒精中毒性神经病 感觉性神经病,痛觉过度,症状学,神经痛(neuralgia) 如刀割样 挤压样 电击样疼痛,1. 感觉神经损害,(3) 疼痛,单神经病可见,症状学,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,肌痉挛(myospasm)或肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失 多发性神经病: 肢体远端肌无力, 轻症仅下肢受累 GBS四肢瘫 卟啉病铅中毒副肿瘤综合征淀粉样变性神经病, 主要累及双上肢,症状学,肌萎缩 肌肉失神经营养&不可逆性失神经损害 与肌无力程度一致,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,症状学,要点提示,周围神经疾病症状学,在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,酒精中毒性多发性神经病(细纤维受累) 即使痛温觉严重丧失, 腱反射仍存在,症状学,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,4. 自主神经损害,多见于遗传性神经病糖尿病性神经病 (细纤维受累为主),症状学,5. 其他,麻风 淀粉样变性 神经纤维瘤病 Schwann细胞瘤 遗传性运动感觉性神经病 Refsum病 肢端肥大症 慢性GBS,可触及,粗大周围神经,症状学,5. 其他,可出现,马蹄足 爪形足 脊柱侧弯,发育期前发病的 慢性周围神经疾病,症状学,5. 其他,常见于,隐性遗传性 感觉神经病,肢体远端痛觉丧失 灼伤&感染 指&趾无痛性缺失&溃疡,症状学,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,临床意义,感觉纤维丧失30%40%, 可无感觉缺失 NCV可早期发现亚临床病例&定位病变,辅助检查,臂丛损伤: 上肢感觉神经动作电位波幅 后根神经节近端损伤: 此电位波幅正常,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,神经源性肌萎缩&肌源性肌萎缩,鉴别,鉴别,脱髓鞘病变: NCV明显, EMG失神经支配() 轴索病变: 波幅, NCV正常&轻度, EMG失神经(+),鉴别,辅助检查,胸部X线片 遗传咨询&检查 怀疑中毒-24h尿重金属分析 头发&指甲砷分析 卟啉病检查新鲜尿胆色素原 &-氨基乙酰丙酸,2. 血液等常规检查,全血细胞计数 红细胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清维生素B12 血清蛋白 血肝功&甲状腺功能 梅毒血清学(如FTA) 类风湿因子 抗核抗体 HIV血清学检查,辅助检查,(3) 预防褥疮关节挛缩加强护理, 严重感觉迟钝病人用支架防床单与皮肤接触,1. 控制基础病因,(1) 停用毒性药物, 脱离中毒环境&治疗感染,(2) GBS &白喉性神经病须监测呼吸功能&辅助 通气,治疗,1. 控制基础病因,(4) 刀割样疼痛 苯妥英300mg/d 卡马西平1200mg/d 烧灼样疼痛 阿米替林25100mg, 睡前服 加巴喷丁300mg, 3次/d 可选用拉莫三嗪&妥吡酯,治疗,氟氢可的松(fludrocortisone)0.11mg/d, p.o,(5) 自主神经功能障碍, 如体位性低血压,常见于 糖尿病 酒精性多发性神经病,穿齐腰高弹力内衣裤 补盐饮食,治疗,第二节 脑神经疾病 Cranial Nerve Diseases,一、三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,一、三叉神经痛(Trigeminal Neuralgia),三叉神经分布区短暂的反复发作性剧痛,概念,特发性病因不明 可能三叉神经脱髓鞘异位冲动&伪突触 传递,病因,神经节细胞消失 神经纤维脱髓鞘&髓鞘增厚 轴索变细&消失,部分患者后颅窝异常小血管团 压迫三叉神经根&延髓外侧,三叉神经感觉根切断术活检可见:,病理,1. 中老年多见, 40岁起病(70%80%), 女:男=23: 1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发), 不敢洗脸进食讲话, 面色憔悴,疼痛局限于1 & 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分 突发突止, 间歇期正常,临床表现,2. 严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux),可伴面红皮温高结膜充血&流泪 可昼夜发作, 夜不成眠,临床表现,3. 病程呈周期性 发作期-数日周月 缓解期-数日数年,病程愈长, 发作愈重, 愈频繁,神经系统检查无体征,临床表现,根据 疼痛的部位性质扳机点 神经系统无阳性体征可确诊,诊断&鉴别诊断,1. 诊断,见于 多发性硬化(MS) 延髓空洞症 原发性&转移性颅底肿瘤,出现面部持续疼痛 感觉减退 角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹,年轻患者 典型三叉神经痛 特别是双侧性 应高度怀疑MS,(1) 继发性三叉神经痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,牙痛为 持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,(2) 易误诊为牙痛,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,患侧扁桃体&咽部涂地卡因可暂时阻止发作,(3) 舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia),吞咽讲话哈欠咳嗽常诱发 触发点 (咽喉舌根扁桃体窝),舌咽神经分布区 (扁桃体舌根咽耳道深部) 发作性剧痛, 颇似三叉神经痛, 数秒1min,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 蝶腭神经痛,每日发作数次数十次 每次持续数min数h,少见, 刀割烧灼钻样剧痛 鼻根后方颧部上颌上腭牙龈, 可累及同侧眼眶, 向额颞枕耳部放散 无扳机点, 发作时病侧鼻粘膜充血鼻塞流泪,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血象白细胞 鼻腔检查&X线摄片可确诊,(5) 鼻窦炎,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,疼痛部位模糊深在弥散 多为一侧下面部, 也可双侧 无触痛点 情绪可使疼痛加重 见于抑郁症疑病人格障碍,(6) 非典型面痛(atypical facial pain),治疗 抗抑郁药 苯妥英钠,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有局部压痛,(7) 颞颌关节病,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,特发性三叉神经痛的首选药物治疗,三叉神经痛可能是 周围性癫癎样放电,抗癎药治疗有效,治疗,1. 药物治疗,有效率约70%, 孕妇忌用 副作用-头晕嗜睡口干恶心消化不良行走不稳 数日后消失偶有皮疹白细胞, 须停药 偶有共济失调复视再障肝功能障碍, 立即停药,卡马西平(carbamazepine).首选 起始剂量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后渐减量, 用最小有效维持量(0.60.8g/d),治疗,1. 药物治疗,(1) 抗癎药物,苯妥英钠(phenytoin). 0.1g, 3次/d, p.o 可增量至0.6g/d,(1) 抗癎药物,卡马西平&苯妥英钠单药无效, 合用可能有效,治疗,1. 药物治疗,氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明显缓解(25%),(1) 抗癎药物,副作用: 嗜睡&步态不稳 老年人偶见短暂的精神错乱, 停药消失 用于卡马西平&苯妥英钠无效时,治疗,1. 药物治疗,副作用: 恶心呕吐嗜睡等 30%的病例不能耐受,(2) 氯苯氨丁酸(baclofen),起始量5mg, 3次/d, p.o 常用量3040mg/d,治疗,1. 药物治疗,1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一疗程48周,(3) 维生素B12,副作用: 偶有一过性头晕全身瘙痒复视等,治疗,1. 药物治疗,药物无效可封闭三叉神经分支&半月神经节,用无水酒精甘油使之变性, 注射区面部感觉缺失,治疗,2. 封闭治疗,并发症: 面部感觉异常角膜炎咀嚼无力复视带状疱疹,CT导向射频电极针经皮插入半月神经节 通电加热至65oC75oC (1min) 破坏节后无髓鞘痛温觉Ad & C细纤维 保留有髓鞘触觉Aa & b粗纤维 疗效90%以上,复发率-21%28%, 重复应用仍有效,治疗,3. 经皮半月神经节射频电凝疗法,近年推荐微血管减压术 解除神经受压, 近期疗效80% 并发症- 听力减退&丧失 面部感觉减退 滑车外展面神经麻痹,传统方法-三叉神经感觉根部分切断术,g-刀& X-刀 治疗可能有效,治疗,4. 手术治疗,二、特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,二、特发性面神经麻痹(Idiopathic Facial Palsy),概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,Guillain-Barr综合征脱髓鞘病变也可引起,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年龄都可发生, 男性略多 急性起病, 症状数h & 13d达高峰 病初可伴麻痹侧乳突区耳内或下颌角疼痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性瘫 CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,无环鸟苷(acyclovir)5mg/kg, p.o, 3次/d, 710d Hunt综合征(带状疱疹感染),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 710d逐渐减量 地塞米松1015mg/d, i.v滴注, 710d 减轻面神经水肿缓解神经受压,治疗,急性期,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m, 1次/d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 氯苯氨丁酸(baclofen) 5mg, 3次/d, p.o, 可逐渐增量至3040mg/d 减低肌张力改善局部血循环 副作用-恶心呕吐嗜睡等,4. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩, 每d数次, 每次数min,治疗,6. 手术疗法(病后2年未恢复可行) 面神经-副神经吻合术 面神经-舌下神经吻合术 面神经-膈神经吻合术 疗效不确定, 严重病例可试用,治疗,7. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,治疗,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,三、偏侧面肌痉挛 Hemifacial spasm,多为特发性病例 特发性面神经麻痹的暂时&永久后遗症,三、偏侧面肌痉挛(Hemifacial spasm),一侧面部不自主阵挛性抽动,概念,病因不明 可能为面神经异位兴奋&伪突触传导所致,面神经入脑干处微血管袢压迫-减压术可治愈 脑桥小脑角肿瘤&椎动脉瘤,病因,多中年以后发病, 女性较多 眼轮匝肌颤搐(波及)口角肌颈阔肌 紧张疲劳自主运动加剧, 入睡后停止 无神经系统体征,临床表现,主要根据本病的临床表现,诊断,诊断&鉴别诊断,老年妇女多见, 常为双侧, 下部面肌无抽搐,鉴别诊断,1. 功能性睑痉挛,诊断&鉴别诊断,两侧睑痉挛, 伴口舌面肌下颌喉颈肌肌张力 障碍 老年妇女多发,2. Meige综合征,睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,较明显的肌收缩, 与精神因素有关 儿童&青年多见,3. 习惯性抽动症,鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,近期服用奋乃静三氟拉嗪氟哌啶醇胃复安等 口强迫性张大&闭合 不随意伸舌&卷缩,4. 抗精神病药引起面肌运动障碍(facial dyskinesia),鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,目前首选疗法, 安全有效, 简便易行,可治疗多种局限性肌张力障碍,治疗,BTX-单一多肽链组成 可裂解重链(H)&轻链(L) 抑制ACh囊泡量子性释放,1. A型肉毒毒素(botulinum toxin type A, BTX)注射,痉挛肌注射微量BTX麻痹效应(消除痉挛) 疗效36mon, 复发后再注射有效,副作用-短暂睑下垂, 数日消退,治疗,2. 试用镇静药安定药,试用抗癫癎药 卡马西平0.1g, 2次/d, 逐渐增量至0.6g/d 苯妥英钠0.10.2g, 3次/d,治疗,颅后窝微血管减压术可产生面瘫&复发,3. 50%酒精面神经分支阻滞术,治疗,四、多发性脑神经损害,GBS 脑膜肿瘤 颅底脑膜炎 慢性中耳炎&乳突炎引起颅底骨髓炎 白血病脑膜浸润 神经中毒&受压,四、多发性脑神经损害,多种病因引起的单侧&双侧多数脑神经病变,多发性脑神经损害综合征,概念,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征,表6-1 常见的多发性脑神经损害综合征(续),第三节 脊神经疾病 Spinal Nerve Diseases,一、单神经病,Mononeuropathy,神经痛-受损神经分布区的疼痛 (1) 特发性神经痛-受损神经分布区发作性疼痛 神经传导功能正常, 无病理形态学改变 (2) 症状性神经痛-多种病因神经病的早期症状 感觉&运动功能可无缺失 注意脊椎&神经通路毗邻组织病变,单一神经病损引起该神经分布区症状&体征,概念,一、单神经病(Mononeuropathy),创伤缺血肿瘤浸润物理损伤等,全身代谢性(糖尿病)&中毒性(铅中毒)疾病,病因,神经短暂缺血短暂传导阻滞 节段性脱髓鞘, 轴索正常 23周可恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,神经失用(neurapraxia) 神经外伤暂时性传导阻滞,病因,轴索断伤(axonotmesis) 轴索断离使远端华勒变性 围绕轴索的Schwann细胞&结缔组织正常 轴索可再生恢复功能,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,神经断伤(neurotmesis) 轴索&周围结缔组织支架均断离, 难以恢复,1. 急性创伤, 根据临床&病理分为:,病因,肿瘤骨痂滑膜增厚纤维带压迫周围神经损伤 轻微脱髓鞘 严重轴索变性,2. 压迫性神经病,嵌压性神经病(entrapment neuropathy) 神经通过狭窄的解剖通道&反复缩窄性压迫 脱髓鞘,病因,治疗因病因而异 神经断伤-神经缝合 瘢痕压迫-神经松解术 神经外伤急性期- 泼尼松30mg/d, V. B族&神经生长因子,腓神经麻痹内翻垂足-局部封闭 配合针灸理疗药物离子透入 严重内翻垂足戴小腿矫形器&穿矫正鞋 完全麻痹保守治疗无效者可手术矫正,治疗,桡神经由C58组成 支配肱三头肌肘肌肱桡肌旋后肌指伸肌 拇长展肌等,(一) 桡神经麻痹,功能-伸肘伸腕伸指,肱骨干骨折损伤 &骨折后骨痂形成压迫 睡眠以上臂代枕 手术上臂长时间外展 上肢放置止血带不当 铅中毒&酒精中毒可选择性 损伤桡神经,桡神经上段走行于肱骨中段 桡神经沟上臂内侧外侧,桡神经,病因,高位损伤(腋下发出肱三头肌分支以上)完全性 桡神经麻痹 上肢各伸肌完全瘫痪, 肘腕掌指关节均不能伸直 前臂伸直时不能旋后, 手旋前位 肱桡肌瘫痪使前臂在半旋前位不能屈曲肘关节,1. 运动障碍典型症状-垂腕,临床表现,肱骨中1/3(肱三头肌分支以下)受损, 肱三头肌 功能完好,前臂中1/3以下损伤, 仅伸指瘫痪, 无垂腕,损伤肱骨下端或前臂上1/3, 肱桡肌旋后肌 伸腕肌功能保存,接近腕关节损伤(各运动支均已发出), 无桡神经麻痹症状,临床表现,1. 运动障碍症状,桡神经感觉支分布于 上臂前臂手&手指背面 (由于邻近神经的重叠) 仅手背拇指&第一、二掌 骨间隙区感觉障碍(图6-2),图6-2 桡神经正中神经 尺神经损害感觉障碍分布,2. 感觉障碍症状,3. 桡神经再生能力好, 治疗可恢复, 预后良,临床表现,功能: 前臂旋前屈腕屈指,(二) 正中神经麻痹,正中神经由C6T1组成 (位置较深, 不易损伤) 支配旋前圆肌桡侧腕屈肌 各指屈肌掌长肌拇对掌肌 拇短展肌等,正中神经,肘前区静脉注射药物外渗 腕部利器割伤 肱骨前臂骨折&穿通伤 腕管综合征(压迫),病因,上臂受损: 正中神经支配肌完全麻痹 前臂不能旋前 屈腕力弱 拇指食指中指不能屈曲 握拳无力 拇指食指不能过伸 拇指不能对掌&外展 大鱼际肌萎缩(猿手) 持物困难,1. 运动障碍症状-握力&前臂旋前肌力,临床表现,前臂中&下1/3损伤 旋前圆肌腕屈肌指屈肌功能保存 仅拇指外展屈曲对掌不能,临床表现,1. 运动障碍症状,桡侧手掌拇指食指中指掌面 无名指桡侧半食指中指末节背面(图6-2),2. 感觉障碍症状,正中神经富于交感神经纤维 损伤后易发生灼性神经痛,临床表现,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome),腕管由腕屈肌支持带与腕骨沟围成, 正中神经走 行其间 腕管受压正中神经麻痹 (桡侧3个手指感觉障碍麻木疼痛&鱼际肌瘫痪) 中年女性&右侧多见, 劳动加剧, 休息减轻,临床表现,夹板固定腕关节, 局部制动 口服消炎痛布洛芬等 严重者泼尼松龙0.5ml+2%普鲁卡因0.5ml腕管 注射, 1次/w 腕管注射2次无效, EMG鱼际肌失神经支配, 可手术治疗,3. 腕管综合征(carpal tunnel syndrome),治疗,临床表现,(三) 尺神经麻痹,尺神经由C8, T1组成 支配尺侧腕屈肌指深 屈肌尺侧半小鱼际肌 拇收肌骨间肌等 支配小指&环指尺侧, 指 背尺侧半感觉,尺神经,尺神经在肱骨内上髁后方&尺骨鹰嘴处最表浅 刀伤骨折&肘管综合征易损伤 肘部支撑受压外伤麻风肱骨内上髁发育异常 &肘外翻畸形等也可损伤,病因,尺侧腕屈肌麻痹, 桡侧腕屈肌使手向桡侧偏斜,1. 典型症状-手指精细动作不能,伸肌过度收缩手指基底关节过伸, 末节屈曲,小鱼际平坦, 骨间肌萎缩, 小指外展位, 各指精细动作丧失, 45指不能伸直(屈曲位)-爪形手,尺神经在前臂中下1/3受损仅见手小肌肉麻痹,拇收肌麻痹, 拇展肌使拇指外展,临床表现,手背尺侧半小鱼际小指&无名指尺侧半 感觉障碍(图6-2),2. 感觉障碍,尺神经 正中神经 肌皮神经 肱动脉起始段 紧密毗邻 构成血管神经束 常合并损伤,临床表现,3. 肘管综合征处理 夹板固定肘部 口服非类固醇抗炎剂 手术减压(34个月仍无效时),临床表现,腓总神经由L4S3组成 股部下1/3自坐骨神经分出, 在腓骨头 处转向前方, 分出腓肠外侧皮神经 小腿外侧, 再分成腓浅&腓深神经 腓浅支配腓骨长肌腓骨短肌 腓深支配胫骨前肌长伸肌短伸肌趾 短伸肌, 使足背屈外展内收伸趾,(四) 腓总神经损害,腓总神经,受压-腓总神经绕过腓骨颈处最易受损 长时间蹲位可引起,铅中毒等,穿通伤腓骨头骨折 外伤牵拉可损伤腓浅神经&腓深神经,病因,足&足趾不能背屈 足下垂, 走路高举足 足尖先落地(跨阈步态),图6-3 胫神经腓神经股外侧皮神经 损害的感觉障碍分布,小腿前外侧&足背部感觉障碍(图6-3),临床表现,(五) 胫神经损害,胫神经由L4S3组成 支配小腿三头肌腘肌 跖肌趾长屈肌胫骨 后肌拇长屈肌&足底 所有短肌,胫神经,足底部感觉障碍(图6-3),足&足趾不能跖屈 足尖行走困难, 足内翻力弱,临床表现,枕大枕小耳大神经分布区疼痛的统称 均来自C23,(六) 枕神经痛(Occipital neuralgia),上段颈椎病 脊柱结核骨关节炎 脊髓肿瘤 硬脊膜炎 转移瘤 上呼吸道感染&扁桃体炎 病因不明,病因,概念,可阵发性加剧&间歇发作 活动头颈咳嗽喷嚏可加剧,病因治疗 对症治疗(止痛剂局部封闭理疗等),枕外隆凸常有压痛 枕神经分布区可有感觉过敏&减退,多为一侧枕部持续性钝痛 向头顶(枕大N)乳突(枕小N)外耳(耳大N)放射,临床表现,(七) 臂丛神经痛(Brachial neuralgia),由C5T1脊神经前支组成 支配上肢运动&感觉,受损支配区疼痛(臂丛神经痛),症状复发 常染色体显性遗传(17号染色体q25位点),1. 特发性臂丛神经痛或臂丛神经炎(Brachial neuritis),泛指肩胛带&上肢疼痛肌无力&肌萎缩综合征 (神经痛性肌萎缩),不明, 可能是变态反应性疾病, 偶有家族性病例 见于轻度外伤注射疫苗接种轻度系统性感染,病因,概念,特点,临床分类,成年人多见, 有感染&疫苗接种史 急性亚急性起病, 病初伴发热&全身症状 典型以肩部&上肢剧烈疼痛起病 数日内出现上肢肌无力反射改变感觉障碍 C5 & C6节段易受累肌萎缩, 单侧&双侧,对症治疗 通常数周&数月恢复,临床表现,臂丛邻近病变压迫 神经根压迫-颈椎病间盘脱出结核肿瘤 骨折脱位颈髓肿瘤&蛛网膜炎等 神经干压迫-胸腔出口综合征颈肋颈部肿瘤 腋窝淋巴结肿大(转移性癌肿)锁骨骨折肺 沟瘤,2. 继发性臂丛神经痛,臂丛外伤,病因,临床表现,自主神经障碍,肩部&上肢疼痛 持续&阵发性加剧 夜间&肢体活动疼痛明显,肌萎缩腱反射减低,臂丛分布区感觉障碍,临床表现,颈痛&强迫头位 臂神经痛(最多见) 脊髓压迫症,颈椎间盘退行性变&椎体骨质增生 使颈神经根&脊髓受压综合征,三主症,单独&先后发生,颈椎病,临床表现,概念,运动神经根受压引起肌痛性疼痛 常在上肢近端肩部肩胛区 持续钝痛&深部钻刺样不适感 肩部运动受限, 病程长凝肩,常在4050岁起病, 男性多见 病程缓慢, 反复发作,感觉神经根(C5C6)受压根性神经痛 多为前臂桡侧&手指触电样疼痛, 伴感觉,临床表现,颈椎病,消炎止痛剂布洛芬50mg 肌松剂艾司唑仑lmg, 34次/d, p.o 痛点封闭-2%普鲁卡因+泼尼松龙各0.5lml,颈椎病臂丛神经痛-保守治疗为主 头位不宜固定太久, 卧枕不宜过厚, 避免颈部过屈,试用理疗颈托支架吊带牵引等,颈椎病,治疗,肋间神经支配区疼痛综合征,(八) 肋间神经痛(Intercostal neuralgia),胸椎肋骨外伤骨痂形成&骨膜炎 胸椎肋骨肿瘤&畸形 胸髓肿瘤&炎症 胸部带状疱疹,多为继发性-胸膜炎肺炎主动脉瘤等 胸腔疾病,以及,病因,概念,一或几个肋间持续性疼痛, 阵发性加重 呼吸咳嗽喷嚏可加剧,相应肋间皮肤感觉过敏&肋骨缘压痛,临床表现,止痛剂&镇静剂 维生素B族 严重者-肋间神经封闭,肿瘤-切除术 带状疱疹-无环鸟苷(acyclovir)p.o & i.v滴注,病因治疗,对症治疗,治疗,局部受压外伤肥胖 糖尿病动脉硬化 酒精&药物中毒 腹部肿瘤&妊娠子宫压迫 病因不明,(九) 股外侧皮神经病 (Lateral femoral cutaneous neuropathy),也称感觉异常性股痛(meralgia paresthetica),股外侧皮神经-纯感觉神经, L2、L3神经组成 髂前上棘下510cm穿出阔筋膜股前外侧皮肤,病因,一侧大腿外侧 感觉异常(蚁走感烧灼感麻木感针刺感) 局部感觉过敏感觉缺失,慢性病程 预后良好,男:女=3:1,临床表现,治疗原发病(糖尿病动脉硬化中毒等) 肥胖者减肥后症状可减轻&消失,维生素B族 疼痛严重-止痛剂镇静剂卡马西平, p. o 阔筋膜封闭-维生素B1 100mg + 654-2 10mg, 或2%普鲁卡因510ml 试用理疗针灸按摩,对症治疗,治疗,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,(十) 坐骨神经痛(Sciatica neuralgia),由L4S3神经根组成 全身最长最粗的神经 经臀分布于整个下肢,坐骨神经,继发性坐骨神经痛 -坐骨神经通路病变&器官压迫,根据病因分为,原发性坐骨神经痛(坐骨神经炎) 原因不明 可因牙齿鼻窦扁桃体感染 经血流侵犯周围神经间质性神经炎,分类,多见, 多为椎管内&脊椎病变 最常见: 腰椎间盘脱出 其他 腰椎肥大性脊柱炎 腰骶硬脊膜神经根炎 脊柱结核 椎管狭窄 血管畸形 腰骶段椎管内肿瘤&蛛网膜炎,根据病变部位分为,根性坐骨神经痛,分类,以及 腰大肌脓肿 盆腔肿瘤 子宫附件炎 妊娠子宫压迫 臀肌注射不当 臀部外伤&感染,干性坐骨神经痛,腰骶丛&神经干邻近病变 骶髂关节炎结核半脱位,分类,根据病变部位分为,患者常取减痛姿势 患肢微屈&健侧卧位 仰卧起立时弯曲病侧膝关节 坐时健侧臀部先着力 站立时脊柱向患侧凸,1. 青壮年常见 沿坐骨神经(股后部小腿后外侧足外侧) 放射性疼痛, 多单侧性 呈持续钝痛&烧灼样痛 阵发性加剧, 夜间加重 行走活动牵拉可诱发&加重,临床表现,常伴麻木&感觉异常 运动功能缺损取决于受累神经根 L5神经根足&趾背屈无力 S1神经根足跖屈无力&踝反射减弱,2. 急性腰椎间盘突出常累及背部&腿部神经根 (L5或S1)分布区疼痛,脊柱运动受限&背部局限压痛 脊旁肌痉挛&Lasegue征 中央型腰椎间盘突出双侧症状体征&括约肌 障碍,临床表现,患侧臀肌松弛小腿萎缩 小腿&足背外侧感觉减退 踝反射减弱&消失 颈静脉压迫试验-可加剧下肢疼痛,直腿抬高试验引发坐骨神经牵引痛(Lasegue征) 80o & 90o为(+)-腘旁肌反射性痉挛,3. 沿坐骨神经压痛-L4, L5棘突旁臀点股后点 腓点腓肠肌点踝点 干性坐骨神经痛压痛点-臀部以下坐骨神经,体征,临床表现,腰椎间盘突出症状体征可突然&隐袭发生 或者发生在外伤后,1. 诊断,根据疼痛分布放射径路压痛点疼痛加剧&减轻诱 因Lasegue征踝反射减弱小腿&足背外侧感觉,须注意区分根性&干性,诊断&鉴别诊断,髋关节炎 下背部臀部下肢疼痛 无放射痛肌力 踝反射&感觉障碍,2. 鉴别诊断,腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,诊断&鉴别诊断,疼痛 扑热息痛+可待因30mg, 34次/d, p.o 非甾体类镇痛药(异丁苯乙酸萘普生) 肌痉挛 安定510mg, 3次/d, p.o 环苯扎林(cyclobenzaprine)10mg, 3次/d, p.o,腰椎间盘脱出急性期 卧硬板床休息12周, 常使症状稳定,1. 病因治疗,2. 对症治疗,治疗,配合针灸&理疗 疗效不佳-骨盆牵引&泼尼松龙硬脊膜外注射 手术治疗-无效&慢性复发病例,3. 严重病例,地塞米松 1015mg/d, i.v滴注, 710d 泼尼松 10mg, 34次/d, p.o, 1014d一疗程 1%2%普鲁卡因 + 泼尼松龙各1ml椎旁封闭,治疗,(十一) 股神经痛(Femoral neuralgia),以及中毒盆腔肿瘤&炎症 静脉曲张&股动脉瘤等,沿坐骨神经通路及其分布区的疼痛综合征,也称Wassermann征,由L2L4神经组成 是腰丛中最大的分支,病因,股神经&分支损伤 (枪伤刺割伤骨盆&股骨骨折),1. 股神经损伤特殊步态 尽量避免屈膝, 行走步伐细小, 先伸出健足 病足再拖曳前行,皮支损伤剧烈神经痛&痛觉过敏现象,临床表现,2. 病人俯卧位检查者上抬其下肢大腿前部&腹 股沟疼痛 病人蹲坐在两脚上疼痛而伸直 膝腱反射消失 大腿前部&小腿内侧感觉障碍 可伴水肿青紫等营养改变,临床表现,神经离断伤-缝合术 瘢痕压迫-神经松解术 盆腔肿瘤股动脉瘤-手术切除,1. 病因治疗,治疗,皮质类固醇-消除神经外伤局部水肿&粘连, 促进恢复 维生素B族神经生长因子 镇痛药如乙酰水杨酸&布洛芬,2. 药物治疗,治疗,针灸理疗药物局部离子透入 (消除水肿促进炎症吸收解除粘连改善组织营养 &神经再生),3. 对症治疗,股神经封闭维生素B1 100mg, 腹股沟卵圆窝股 动脉外侧,剧烈疼痛-局部封闭(2%普鲁卡因 + 654-2 10mg),治疗,二、多发性神经病,Polyneuropathy, PN,以往称末梢神经炎,二、多发性神经病(Polyneuropathy, PN),四肢远端对称性感觉障碍下运动神经元瘫 &自主神经功能障碍的临床综合征,概念,(1) 远端轴索病(distal axonopathies),病因-全身性 药物化学品有机磷重金属白喉毒素中毒 营养缺乏(慢性酒精中毒代谢障碍性疾病),根据神经受损部位分为,最常见和典型, 常自远端开始, 逐渐向近端发展,病因,Guillain-Barr综合征 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 白喉 某些副肿瘤&副蛋白血症 各种遗传病, 如: 异染性脑白质营养不良 Krabbe病 遗传性运动感觉神经病1型& 3型(CMT1 & CMT3),(2) 髓鞘病(myelinopathies),病因,根据神经受损部位分为,主要损害脊髓前角细胞&后根神经节细胞 遗传性运动感觉神经病2型(CMT2) 维生素B6诱发神经病 某些副肿瘤综合征,(3) 神经元病(neuronopathies),病因,根据神经受损部位分为,轴索变性&节段性脱髓鞘 周围神经远端明显 轴索变性由远端向近端发展(逆死性神经病),病理,1. PN可在任何年龄发病, 表现因病因而异 呈急性亚急性慢性经过 多数经数周数月进展病程 由肢体远端向近端发展(缓解由近端向远端) 可见复发病例,临床表现,2. PN共同特点: 肢体远端对称性感觉运动 自主神经障碍,疼痛是小纤维受损神经病显著特点 (如糖尿病酒精中毒卟啉病等) 艾滋病遗传性感觉神经病副肿瘤性感觉神经病 嵌压性神经病特发性臂丛神经病,(1) 各种感觉缺失呈手套袜子形分布 可伴感觉异常感觉过度疼痛等刺激症状,遗传性感觉神经病淀粉样神经病可见分离性感觉缺失,临床表现,(2) 肢体远端下运动神经元瘫 严重病例伴肌萎缩&肌束震颤 四肢腱反射减弱&消失 远端精细运动功能差 下肢胫前肌腓骨肌, 上肢骨间肌蚓状肌鱼际肌 萎缩 手足下垂&跨阈步态 晚期肌挛缩出现畸形,临床表现,(3) 自主神经障碍 体位性低血压 肢冷 多汗&无汗 指(趾)甲松脆 皮肤菲薄干燥&脱屑 竖毛障碍 传入神经病变 无张力性膀胱阳痿 &腹泻等,见于 Guillain-Barr综合征 糖尿病 肾功能衰竭 卟啉病 淀粉样变性等神经病,临床表现,神经活检可确定病变性质&程度,NCV测定鉴别轴索&脱髓鞘病变 轴索病变-波幅降低 脱髓鞘病变- NCV减慢,CSF正常&蛋白含量轻度,辅助检查,NCV测定可早期诊断亚临床病例 鉴别轴索&脱髓鞘病变 纯感觉&纯运动性轴索性多发性神经病 提示为神经元病,末梢型感觉障碍 下运动神经元性瘫 自主神经障碍,依据临床特点,诊断,病因诊断是治疗的依据 根据 病史 病程 特殊症状 实验室检查 综合判定,诊断,常见于 呋喃类感觉运动自主神经受损, 疼痛明显 异烟肼双下肢远端感觉异常&减退 (合用V.B6可预防),病因诊断,(1) 药物性PN,诊断,重金属&化学品中毒常群体发病 砷中毒可检测尿头发指甲砷含量,(2) 中毒性PN,诊断,病因诊断,感觉运动自主神经&混合性(最多见), 感觉障碍重 损害小感觉神经纤维疼痛(夜间尤甚) 损害大感觉纤维感觉性共济共调 (可发生无痛性溃疡&神经源性骨关节病),(3) 糖尿病性PN,诊断,病因诊断,初期感觉障碍, 下肢出现早&严重 透析后好转,(4) 尿毒症性PN,典型症状与远端性轴索病相同,诊断,病因诊断,见于 慢性酒精中毒 慢性胃肠道疾病 妊娠&手术后,(5) 营养缺乏性PN,诊断,病因诊断,局部压迫&浸润周围神经 副肿瘤综合征可见多发性神经病 POEMS综合征 (PN脏器肿大内分泌病变M蛋白皮肤损害),(6) 恶性肿瘤PN,诊断,病因诊断,病因诊断,Guillain-Barr综合征 疫苗接种后PN 白喉性PN(病后812w, 感觉运动性, 数d & 数w 恢复) 麻风性PN(发病缓慢,可触及周围神经增粗),(7) 感染后PN,诊断,病因诊断,起病隐袭 慢性进展 有家族史,(8) 遗传性PN,诊断,药物性-立即停药 急性中毒: 大量补液利尿通便, 排出毒物 砷中毒: 二硫基丙醇(BAL)3mg/kg, i.m, q46h, 23d后改为2次/d, 连用10d 铅中毒 二巯丁二酸钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程57d, 23疗程 &依地酸钙钠1g/d+5%Glucose 500ml, i.v,滴注 一疗程34d, 34疗程,1. 病因治疗,重金属&化学品中毒-立即脱离中毒环境,治疗,麻风性-砜类药 肿瘤-手术切除 胶原病(SLE硬皮病RA), 血清注射& 疫苗接种后神经病-皮质类固醇,1. 病因治疗,营养缺乏&代谢障碍性PN治疗原发病 糖尿病-控制血糖 尿毒症-血液透析&肾移植 粘液性水肿性-甲状腺素,治疗,重症-加强护理 四肢瘫-定时翻身, 保持肢体功能位 手足下垂-夹板&支架, 以防瘫肢挛缩&畸形,2. 对症治疗,急性期卧床 维生素B1缺乏&白喉性PN累及心肌-大剂量 维生素B族神经生长因子 疼痛-止痛剂卡马西平苯妥英,恢复期-针灸理疗&康复治疗,治疗,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,急性&亚急性特发性多发性神经病 可能与感染有关&免疫机制参与,Guillain-Barr综合征(GBS),概念,三、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,我国青壮年&儿童多见 有地区&季节流行趋势,GBS年发病率0.61.9/10万, 男性略多 欧美国家双峰发病年龄(1625 & 4560岁),流行病学,脱髓鞘型在美国较常见 偶可见轴索变异型(急性运动感觉轴索型神经病) 我国华北常发生急性运动轴索型神经病(AMAN) CJ感染常与AMAN有关,流行病学,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 GBS常见血清型: 2, 4, 19型, 我国常见Penner 19型 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因&发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 产生自身免疫性T细胞和自身Ab 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,病因&发病机制, P2蛋白:分子量15kD, 碱性蛋白, 致神经炎作用强 P1蛋白:分子量18.5kD, 碱性蛋白, 相当于CNS的 MBP, 可诱发EAN&EAE P0蛋白:分子量30kD, 糖蛋白, 周围神经含量最多 髓鞘结合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白,GBS实验