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文档简介

多发性硬化的诊断与治疗 仁济医院 潘瑞福,一、诊断,1877年Charcot提到本病的特点:CNS内“病损散播”,意即患者的病征提示不是单一病灶;疾病过程显示“时间播散”,意即病程中病征起伏波动。随着长期的观察,对此现在有所修正 1965年Schumacher等,提出诊断要点:起病年龄在10-50岁。有CNS客观病征。CNS病征提示为脑白质病损所致。疾病发作:在时程方面呈播散性,有2次以上(含2次)的发作,每次发作至少维持24小时,发作间期至少间隔1个月,以出现新的症状或体征,或原先病征的恶化作为一次发作。或病征进展至少6个月。病灶多发:病灶涉及2或2个以上解剖部位,它们之间并不相连。除外其它疾病。,Poser等在1983年提出了“实验室支持性MS”(“Laboratory Supported MS”)的诊断名称。因之,实验室检查就显得重要了,特别当遇到有些好发病症如视神经炎、核间性眼肌麻痹、Lhermitte征等尤需注意,(一)、神经影象学、电生理学检查与热浴试验,有助于寻出亚临床病灶 同时也有利于随诊疾病的演变,1.电子计算机X线断层扫描(CT) 对诊断MS作用有限,其敏感性在50%以 下,且难于检出轻症病灶。可能显示脑部早期病损.,影象学特点 对比剂的使用 与脊髓肿瘤的鉴别诊断,2.磁共振成像(MRI),1)特点: 敏感度高,有助于临床下MS 的检出 有助于了解病损年龄,2)病损的好发部位及其表现 好发部位 Dowson氏手指(Dowsons finger)征 “靶状病损”(target lesion) 临床各期的MRI表现,显示病损的新方法 用细胞特异性成像(cell-specific imaging ,CSI),即单结晶氧化铁毫微粒 (monocrystalline iron oxide nanoparticles)增强的MRI MTI能提供有关脱髓鞘轴索丧失的量化信息 MRS也有助于量化病损中髓鞘、轴索病变程度,并检出貌似正常的白质病变。 NAA水平,可用于临床试验监控 用弥散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI),与其他疾病的鉴别诊断 铁沉积的干扰 与其他早期CNS疾病的鉴别诊断,(二)电生理检查,视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 眨眼反射 脑电图 其他,(三)热浴试验,利用温热能阻滞脱髓鞘区内神经冲动传送功能的特点,检查亚临床病损。,(四)脑脊液检查,脑脊液检查主要在于帮助了解疾病的免疫活性情况 病程各期免疫细胞的改变 病患脑脊液免疫球蛋白的改变 脑脊液中补体成分的改变,MS的分型,复发-缓解(Relapsing-remitting, R-R)型MS 原发-进展(Primary-progressive, P-P)型MS 继发-进展(Secondary-progressive, S-P)型MS 进展-复发(Progressive-replasing, P-R)型MS 良性型MS(Benign MS) 恶性型MS(Malignant MS),二鉴别诊断,对单一病灶征的早期病例或没有缓解史的进行性病例,诊断时尤须排除其它疾病如占位性疾病,或,变性性疾病如家族性遗传性小脑退变、少年脊髓型遗传性共济失调症或橄榄-桥脑-小脑退变。,在变性性疾病的患者,必须注意与其它神经系多发病灶,且可能在病程中出现缓解、复发的疾病鉴别,其中包括胶原性疾病如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎、结节病、白塞氏综合征等并发的神经系疾病。 对中枢神经系统感染,例如Lyme 病,神经梅毒等。 与其他疾病如:ADEM,白质营养不良的鉴别诊断。,三、治疗,由于病因不详,因之,尚缺对因治疗。 随疾病的不同时期,投以不同治疗。 目的仅在缓解发作、减少复发,从而减轻病征,缓解症状,尽可能地支持功能,保持生活质量。,(一)针对免疫学发病机理的治疗,皮质类固醇类 起效机制不祥。可能与抑制炎性细胞浸润,减少病灶局部水肿,抑制循环中的淋巴细胞、抗体形成及增加膜稳定性有关。 干扰素 1.干扰素-1b(Betaseron, Betaferon),对MS中BBB破损有重要效应。 2.有相当数目接受Betaseron的病人产生中和抗体(neutralizing antibodies),随中和抗体出现,临床效用消退。,Copolymer 1(共聚物1) 1.它能抑制T细胞对MBP的反应,并能阻止MHC-II与MBP的结合。 2.尤适用于用-干扰素出现中和抗体而消退疗效时。 Mitoxantrone hydrochloride(盐酸米托蒽醌) Mitoxantrone能减少新的T2或钆(gadolinium)增强病损,可能减少复发率。 静脉注射免疫球蛋白 有资料显示在泰累尔病毒引起的脱髓鞘性动物模型中,静推Ig能促进其脊髓的再髓化。,血浆置换 其它药物 1.环磷酰胺,低剂量MTX,硫唑嘌呤、环孢霉素的、Deoxysperqualine,Cladribine,Linomide(Ladrine),Sulfasalazine(水杨酸偶氮磺胺吡啶),银杏叶注射液 2.单克隆抗体以及MBP耐受(通过口眼或注射)等疗法的疗效,有待最后肯定。 3.有关细胞因子如TNF-,TGF-与VCAM的治疗价值也在探索中。 4.也有使用全身淋巴照射的。,(二)对症治疗,1.痉挛:可用药物或手术治疗 药物治疗:可选用药物有: 1.氯苯氨丁酸(巴氯芬,baclofen)、 苯并二氮卓类(benzodiazipines)、丹曲洛林(dantrolene,硝苯呋海因)、替扎尼定(tizanidine)与新近介绍的苏氨酸(threonine)。 2.其他可以考虑配用的药物尚有:苏氨酸,加巴喷丁(gabapentin,neurontin)、赛庚啶与可乐定。,3.对局限性痉挛:有用酚或酒精进行周围神经封闭术的。也有考虑用肉毒杆菌毒素肌注,以短时减轻肌肉挛缩的。 手术治疗: 可供选用的方法有矫形手术、肌腱切断术、周围神经切断术以及选择性神经根切断术,2.疼痛:,药物治疗 1.对慢性疼痛(含疼性感觉迟钝),可选用三环类抗抑郁剂、阿米替林、氯硝定与包括鸦片类在内的多种止痛剂。也有选用利多卡因、美西律(mexiletine)或长效前列腺素E1类似物米索前列醇(misoprostol,cytotec)的。 2.对相对持续疼痛而有阵发加剧或阵发性疼痛(如Lhermitte征)的患者,可选用酰胺咪嗪、苯妥英、七叶莲(野木瓜片)甚或加用阿米替林、氯硝安定。 3.对因痉挛而引起疼痛的患者,尚可加用前述缓解痉挛的药物。 4.对痉挛、无力而致姿位异常性疼痛的患者可用理疗及非类固醇类抗炎药缓解之。 5.当疼痛起于尿潴留、褥疮、感染等情况时,主在病因治疗。 6.对急性(MS活动期,含复发状态)发作的疼痛,可用皮质类固醇冲击治疗。,手术治疗 基础在于破坏痛觉感受通路。可选用神经根热切断术(thermorhizotomy)或相关神经邻近区域内的甘油滴注术。,3震颤,药物治疗:疗效不佳 可选用酰胺咪嗪、小剂量巴比妥类药物如氧苯巴比妥(扑痫酮,以20-50mg/日起用,渐增至最大耐受剂量)、苯巴比妥(50-100mg/日)或可减少震颤幅度。无效时可选用氯硝安定。近期报告有试用导眠能(苯乙哌啶酮)与加巴喷丁的。奥丹西隆(ondansetron, zofran,血清素拮抗剂)i.v或口服,对控制小脑性震颤可见效。,手术治疗: 1.立体定向丘脑切开术。 2.丘脑电刺激术。,4.异常眼动,对周期性交替性眼震(periodic alternating nystagmus)可用GABA-b激动剂巴氯芬 对向上或向下的搏动性眼震(down-beat and up-beat nystagmus)可用氯硝安定、巴氯芬、东莨菪碱或加巴喷丁。 对获得性摆动性眼震可用三己芬迪(安坦)、巴比妥类或异烟肼,或将肉毒杆菌毒素注入相关的眼外肌以降低眼震幅度。 对扫视性摆动(saccadic oscillation)可用氯硝安定、苯巴比妥类、苯丙胺或普萘洛尔。 对震动性幻视(oscillopsia)可用棱镜或光学系统装置,使影象相对稳定于视网膜上,以减轻症状。,5.阵发性症状,对强直性发作:可选用酰胺米嗪或其他制痉剂。对有急性情绪状态弹机发作的患者宜注意避免急性情绪波动。疼性肌张力增强可由短期呼吸过度导致,注意避免这类诱因。 呐吃与共济失调发作:可选用酰胺米嗪,6.膀胱与肠功能紊乱,逼尿肌反射亢进可致尿急、尿频与失禁 治疗夜间尿频与遗尿 对有排空障碍的患者 留尿100ml以上者 其他病人,7.性功能失调,对阳痿,药物治疗包括选用前列腺素E1、罂粟碱注射。出于疲劳、疼感或心理因素的性功

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