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文档简介

肾小球疾病,宁夏医科大学附属回医中医医院肾内科戴永福 2013年5月8日,概述,肾小球病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等),但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同,病变主要累及双肾肾小球的疾病:可分为原发性、继发性和遗传性。,原发性肾小球疾病的分类,一、原发性肾小球病的临床分型 1急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)。 2急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis): 3慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)。 、 4隐匿性肾小球肾炎无症状性血尿或(和)蛋白尿,latentglomerulonephritisJo 5肾病综合征(nephroticsyndrome)。,二、原发性肾小球病的病理分型 : 1. 轻微性肾小球病变 2局灶性节段性病变,包括局灶性肾小球肾炎 3弥漫性肾小球肾炎 (1)膜性肾病 (2)增生性肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 毛细血管内增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 新月体和坏死性肾小球肾炎 (3)硬化性肾小球肾炎 4未分类的肾小球肾炎,发病机制,一、免疫反应 (一)体液免疫 1循环免疫复合物沉积 2 原位免疫复合物形成 (二)细胞免疫 二、炎症反应 (一)炎症细胞 (二)炎症介质,临床表现,一、蛋白尿 二、血尿 三、水肿 肾病性水肿 肾炎性水肿 四、高血压 钠、水潴留 肾素分泌增多 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少 五、肾功能损害,急性肾小球肾炎,急性肾小球肾炎:急性起病,以血尿、蛋白尿、水肿、高血压、少尿为主要临床表现并可伴有一过性氮质血症的一组疾病,临床表现,多见儿童,男性多于女性 通常于感染后13周起病 呈现急性肾炎综合征表现:水肿、血尿、蛋白尿、高血压、一过性氮质血症 免疫学检查异常:起病初期血清C3下降,于8周内恢复正常,血清抗链球菌溶血素“0”滴度可升高 绝大多数预后良好,有自愈性,诊断,链球菌感染后13周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等急性肾炎综合征表现 伴血清C3的动态变化 若起病后23个月病情无明显好转,应作肾活检,以明确诊断,病理,1 免疫荧光(IF) IgG+C3沿毛细血管袢粗 颗粒样沉积 2 光镜(LM) 毛细血管内皮细胞及系膜 细胞弥漫增生,炎细胞浸润, 肾小管改变轻 3 电镜(EM) GBM上皮下电子致密物呈 驼峰样沉积,鉴别诊断,慢性肾小球肾炎:血清C3可持续降低,8周内不恢复,无自愈恢复。 急进性肾小球肾炎:临床表现及发病过程与急性肾炎相似,但常早期出现少尿或无尿,肾功能急剧恶化。 SLE ,过敏性紫癜等可呈现急性肾炎综合征表现,但伴有其他系统受累的典型临床表现和实验室检查,可资鉴别。,治疗,一般治疗 急性期应卧床休息,待肉眼血尿消失、浮肿消退、血压恢复正常后可逐步增加活动量。 应予低盐(每天3克以下)饮食,水肿明显及血压高者应限制饮食中水和钠的摄入。肾功能正常者不需限制蛋白质入量,但氮质血症时应限制蛋白质摄入,并以优质动物蛋白质为主。,治疗,感染灶治疗:选用青霉素注射治疗1014天,青霉素过敏者可用大环内酯类抗生素。 对症治疗:利尿、降压,预防心脑合并症的发生。 透析治疗:少数发生急性肾功能衰竭有透析指征时。,预后,绝大多数患者于14周内出现利尿、消肿降压 ,尿化验也随之好转,血清C3在8周内恢复正常。 病理检查亦大部分恢复正常或仅遗留系膜细胞增生。 少量镜下血尿及微量尿蛋白有时可迁延半年至一年。 多数病例预后良好。,急进性肾小球肾炎,急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现少尿性急性肾衰竭为特征,病理呈新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,分类,1、根据病因分为: (1)原发性急进性肾小球肾炎; (2)继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎,如系统性红斑狼疮肾炎等。 (3)由原发性肾小球病的基础上形成广泛新月体,即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎。,分类,2. 根据免疫病理可分三型,其病因及发病机制各不相同: I型 抗肾小球基膜型,抗肾小球基底膜抗体阳性 II型 免疫复合物型,因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物形成 III型 少免疫复合物型, 50%80%血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)呈阳性。,病理特点 1 LM 50%以上肾小球有大新月体形成 型可有纤维素样坏死 2 IF 型 IgG及C3呈线条状沿肾小球毛 细血管壁沉积 型 IgG及C3呈团块状沉积于毛细 血管壁和/或系膜区 型 无或仅有微量免疫沉积物 3 EM 型有电子致密物沉积 型 和型无,临床表现,I型好发于青、中年,II型和III型常见于中、老年患者,男性居多。常伴有中度贫血。II型常伴有肾病综合征,III型可有不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。,诊断,凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化,无论是否已达到少尿性急性肾衰竭,应疑及本病并及时进行肾活检。若病理证实为新月体肾小球肾炎,根据临床和实验室检查能除外系统性疾病,诊断可成立。,鉴别诊断 1 重症的急性肾小球肾炎 2 原发性肾小球疾病伴新月体形成 3 继发性肾小球疾病伴新月体形成 4 肾炎+急性间质性肾炎或急性肾小管坏死 5 恶性高血压,治疗,1 血浆置换 型 RPGN首选,防止肺出血 型合并肺出血时 2 MP冲击治疗 3 细胞毒类药物 CTX主张口服,若静脉 主张短期用药 4 肾脏替代治疗 透析 移植 抗GBM(-)半年后,预后,1 病理指标 新月体多少或数目 新月体类型 肾间质病变 2 临床指标 少尿无尿预后差 肾功能损伤程度 Scr600umol/L预后差 3 自身抗体 抗GBM抗体(+)预后差 ANCA(+)预后好,肾病综合征,诊断标准,1. 大量蛋白尿:尿蛋白3.5g/d。 2. 低白蛋白血症:血浆白蛋白30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 1与2必备,具备3条可诊断。,病因,1. 感染: 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤:肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病:SLE、血管炎、淀粉样变。 5.代谢性疾病:糖尿病 6.遗传性疾病:Alports综合征,病理生理,(一)大量蛋白尿: 1. 肾小球滤过屏障,尤其电荷屏障受损时肾小球滤过膜通透性 血浆蛋白大量漏出; 2. 血浆蛋白大量漏出近曲肾小管回吸收量大量蛋白尿 3.肾小球高灌注,高滤过加重尿蛋白排出,病理生理,(二)血浆蛋白减少 1. 低白蛋白血症:尿蛋白丢失 肝脏代偿合成 2. 胃肠道水肿蛋白质摄入和吸收 低蛋白血征 3. 其它蛋白减少 (1)球蛋白 (2)抗凝和纤溶因子 (3)金属结合蛋白(4)药物结合蛋白 (5)内分泌结合蛋白,病理生理,(三)水肿 1. 低白蛋白血症血浆胶体渗透压 2. 肾脏本身钠水潴留 (四) 高脂血症 肝合成脂蛋白+脂蛋白分解 高脂血症,临床和病理,1. 微小病变肾病(MCD) 2. 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 3. 膜增生性肾小球肾炎(MPGN) 4. 膜性肾病(MN) 5. 局灶性节段性肾小球硬化症(FSGS),肾病的病理生理示意图,滤过膜通透性,大量蛋白尿,近曲小管 分解白蛋白,低白蛋白血症,高脂血症,钠、水潴留,水肿,微小病变性肾病,临床特点 1 年龄 主要见于儿童,大于60岁者发病率 增高. 2 前趋感染史 约1/3病人 3 起病突然,表现为肾病综合征,20%病人 有镜下血尿,无肉眼血尿,高血压不常见. 4 对激素敏感,易反复,2W后蛋白可转阴, 90%以上蛋白可转阴. 5 40-50%病人可自发缓解.,病理特点 1 LM 无明显病变 2 IF 阴性 3 EM 上皮细胞足突广泛融合,无电子致 密物.,系膜增生性肾炎,临床特点 1 年龄 青少年多见 2 前趋感染史 30-40% 3 常隐匿起病,50%以无症状蛋白尿和/或 血尿起病,25%呈肾病综合征,20-25%以 急性肾炎综合征起病,1/3病人有高血压, 70-80%有血尿,1/2病人有肉眼血尿,25% 病人GFR下降.,病理特点 1 LM:肾小球系膜细胞和/或系膜基质弥 漫性增生,根据增生程度可分: 轻度:增生系膜组织宽度小于毛细血 管直径,毛细血管不挤压. 中度:增生系膜组织宽度等于或超过 毛细血管直径,毛细血管受挤压. 重度:增生的系膜组织呈结节或团 块状聚集,部分毛细血管消失, 呈节段性硬化,2 IF IgG和C3沿系膜区或伴毛细血管团块 状和颗粒状沉积. 3 EM 系膜细胞和/或系膜基质增生,伴低 密度电子致密物沉积.,膜性肾病,临床特点 1 年龄:好发于35岁以上的病人. 2 前趋感染,多数无. 3 起病隐匿,80%以上病人表现为大量蛋白 尿或肾病综合征,30-50%病人有镜下血 尿,无肉眼血尿.,4 高血压及肾功能下降发生晚. 5 易合并血栓栓塞并发症. 6 25%-40%病人可自发缓解. 发病率:占原发肾小球病的10%,国内成人 肾病综合征的20-30%,国外成人 肾病综合征的30-50%.,病理特点 1 LM 基底膜增厚.分期. 期 无明显病变. 期 钉突形成. 期 链环样改变 期 硬化表现. 2 IF IgG+C3沿肾小球毛细血管袢呈细颗 粒样沉积. 3 EM GBM上皮下电子致密物,GBM增厚, 上皮细胞足突广泛融合.,膜增生性肾炎,临床特点 1 年龄 青少年多见,5-30岁,高峰为10-20岁 2 前趋感染 50-70% 3 20-30%呈急性肾炎综合征,50-60%呈肾 病综合征伴明显血尿,30%呈无症状性 血尿蛋白尿. 4 肾功能不全,高血压及贫血出现早. 5 贫血与肾功能损害不平行. 6 50-70%病人C3下降,病理特点 1 LM 系膜弥漫重度增生,广泛插入,基底 膜增厚,双轨征形成.呈分叶状肾小 球肾炎. 2 IF IgG+C3在系膜区及毛细血管壁颗粒 状或团块样呈花瓣样沉积. 3 EM 上皮细胞足突融合 型 内皮下电子致密物沉积. 期 基底膜内电子致密物沉积 (DDD) 期 上皮下,内皮下电子致密物沉积.,局灶节段肾小球硬化症,临床特点 1 年龄 儿童及青少年 2 隐匿起病,50-70%呈肾病综合征. 3 75%有血尿,20%可见肉眼血尿. 4 肾功能下降及高血压出现早. 5 常出现近曲小管功能障碍. 6 大剂量激素长时间治疗,60-70%可缓解.,病理特点 1 LM 局灶节段分布,首先侵犯近髓肾小球. 主要病变为硬化及玻璃样变.可分为 门部FSGS; 周缘部FSGS; 顶部FSGS; 塌陷性肾小球病 2 IF IgM+C3团块样沉积于肾小球病变部 位. 3 EM 病变部位有电子致密物,上皮细胞广 泛足突融合.,并发症,一. 感染 原因: (1)营养不良 (2)免疫功能紊乱 (3)激素治疗 部位:呼吸道、消化道、泌尿道、生殖道及皮肤。,2. 血栓及栓塞并发症 (1)原因:高凝因素+高粘因素 (2)判断指标:ALB20g/L (3)常见病理类型:膜性肾病、膜增生性肾炎。 (4)常见部位:肾静脉、下肢血管、肺血管及下腔静脉。,3. 急性肾功能衰竭 (1)肾前性急性肾功能衰竭 (2)较重的肾脏病理类型 (3)双侧肾静脉主干大血栓形成 (4)合并急性肾小管坏死或急性间质性肾炎。 (5)特发性急性肾功能衰竭 4. 蛋白质及脂肪代谢紊乱,肾病综合征诊断思路,1. 判断是否为肾病综合征 2. 判断是原发性,还是继发性肾病综合征 3. 确定肾病综合征的病理类型 4.判断有无并发症和肾功能评估,鉴别诊断,1 SLE 2 过敏性紫癜 3 病毒性肝炎 4 糖尿病 5 多发性骨髓瘤 6 淀粉样变,肾病综合征的治疗,一般治疗 1. 休息 2.饮食 限盐,限水 蛋白(0.8-1.0g/kg/d) 热量(30-35kal/kg/d) 低脂,二. 对症治疗 (一).利尿消肿 原则是不宜过快、过猛,1. 利尿剂:保钾(可优先选用安体舒通)与排钾利尿剂并用。但应注意血电解质、尿量和体重的变化。 2. 渗透性利尿剂:不含钠的低右或706代血浆, 250500ml/次,23次/周。 注意:当尿量400ml/d时禁用低右。 3. 提高胶体渗透压,(二) 减少尿蛋白 ACEI或者ARB类降压药的应用 1. 降系统高压,以降低肾小球内压。 2. 改善GBM通透性,减少尿蛋白。 3. 延缓肾功能衰竭:,三. 主要治疗-抑制免疫和炎症反应 (一).糖皮质激素 抑制免疫、抑制炎症 抑制醛固酮和ADH分泌 起始剂量足:强的松 1mg/kg.d 40-60mg/d 8-12周 缓慢减量:足量治疗后每12周减原用量的10,减至20mg/d时应更缓慢减量; 维持用药要久:以最小剂量(10mg/d)维持1年以上,治疗反应: 1. 激素敏感型 2. 激素依赖型 3. 激素抵抗型,(二). 细胞毒类药物的应用 用于“激素依赖型”或“激素抵抗型”的患者,协同激素治疗。若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药。 常用药物:

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