营养障碍性疾病幻灯-孙新.ppt

西京医院儿科学教研室 孙 新,营养障碍疾病,维生素D缺乏性手足搐搦症 (Tetany of vitamin D deficiency ),维生素D缺乏性手足搐搦症又称婴儿手足搐搦症，主要由于维生素D缺乏，甲状旁腺代偿功能不足致血中游离钙降低，使神经兴奋性增高，引起局部或全身肌肉抽搐。6个月以内小儿多见 。,概 述,病因与佝偻病相同。骨骼变化不明显，多有甲状旁腺代偿功能不全，导致血钙降低(1.751.88 mmo1/L 或离子钙1.0mmo1/L)。 诱发低钙的可能因素： 甲状旁腺功能反应过度而疲惫 VD缺乏早期，甲状旁腺代偿功能未建立 骨脱钙与骨钙化失去平衡(日照、VD治疗) 血磷增加，与钙结合后沉积（饮食、感染）,病 因,钙的重要生理功能,骨骼的主要成分磷酸钙 抑制神经肌肉的兴奋性 激活酶活性如凝血 降低毛细血管通透性,维生素D缺乏,肠道吸收钙、磷减少,血钙降低,甲状旁腺代偿机能,尿磷排出增加,PTH分泌增加,血磷降低,旧骨脱钙增加,佝偻病性手足搐搦症,钙、磷乘积降低,血钙正常或偏低,骨样组织钙化受阻,佝偻病,PTH分泌不足,骨钙不能游离,血钙进一步降低,发病机制, 典型发作（三大显性症状） 惊厥 婴儿期最常见的症状 临床特点 突然四肢抽动，两眼上翻，面肌抽动， 神志不清（轻者无）；发作停止意识恢复 伴随症状 无发热；抽搐时间长可有发绀 持续时间 数秒至数分钟 发作频次 数日1次至1日数十次,临床表现,手足搐搦 幼儿和较大儿童多见（2岁） 突发手足肌肉痉挛呈弓状 手腕屈曲，手指僵直，拇指内收贴近掌心 踝关节僵直，足趾弯曲向下，呈“芭蕾舞足”,喉痉挛 最严重，多见于2岁以下小儿 临床特点 突发喉部和声门肌肉痉挛，出现呼吸困难， 吸气时喉鸣，可致窒息死亡 隐匿型（三大隐性体征） 低血钙接近临界水平时患儿神经肌肉应激性增强， 刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐，出现以下体征： 面神经征（Chvostek sign ） 叩击面N出口引起眼睑及口角抽动 腓反射 （Peronea1 sign） 叩击腓N引起足向外侧收缩 陶瑟征 （Trousseau sign ）血压在收缩压舒张压之间5min手抽搐, 诊断 妊娠期孕母小腿抽搐史 冬未春初，婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥 维生素缺乏史或佝偻病体征 血钙低于1.751.88mmo1/L，离子钙1mmol/L 钙剂试验性治疗有效,诊 断,低血糖症 低镁血症 婴儿痉挛症 原发性甲状旁腺功能减退,其他无热惊厥性疾病,鉴别诊断,中枢神经系统感染 脑膜炎 脑炎 脑脓肿 急性喉炎,控制惊厥，迅速补钙，给予维生素D 急救处理 氧气吸入：喉痉挛时，舌尖拉出、人工呼吸、 气管插管 迅速控制惊厥或喉痉挛 钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙：缓慢静脉注射或滴注 惊厥停止后可口服钙剂,治 疗,口服疗法,突击疗法,维生素D 20004000IU/D 1,25-(OH)2D3 0.52.0g/D 1个月后改预防量,维生素D3 20-30万IU 1次肌注 3个月后改预防量, 维生素D治疗,复习思考题,简述手足搐搦症与佝偻病在发病机制方面的异同点？ 维生素D缺乏性手足搐搦症惊厥发作时，如何急救？,蛋白质能量营养不良 (Protein-energy malnutrition ，PEM),蛋白质能量营养不良是由于喂养不当或疾病因素引起热量和/或蛋白质不足而致的慢性营养缺乏症。 除体重明显减轻外，全身各系统功能均受影响。 多见于3岁以下婴幼儿。,概 述, 摄入不足 喂养不当(婴幼儿期) 母乳不足又未能及早添加辅食 人工喂养的质和量未能满足需要， 如乳类稀 释过度，或单纯用淀粉类食品喂哺 突然断奶，不能适应新的食品 饮食习惯不良（较大儿童） 饮食不定时 偏食 神经性呕吐,病 因,消化吸收不良：迁延性婴儿腹泻、慢性肠 炎、某些消化道先天畸形（如唇裂） 需要量增加：疾病恢复期、早产和双胎等 消耗量过大：长期蛋白尿、反复呼吸道感 染、结核病、肿瘤、寄生虫病等,病理 轻度营养不良仅为皮下脂肪减少、肌肉轻 度萎缩。 重度营养不良则常有肠壁变薄、粘膜皱襞 消失，心肌纤维混浊肿胀，肝脏脂肪浸润， 淋巴和胸腺显著萎缩，各脏器均见缩小， 从而产生一系列病理生理改变 。,病理及病理生理,病理生理 新陈代谢异常 蛋白质：蛋白摄入不足而消耗增加形成负氮平衡、 低蛋白性水肿。 脂肪：体内脂肪大量消耗，血清胆固醇下降。 糖类：糖元不足或消耗过多常致低血糖症。 水、盐代谢：细胞外液常呈低渗状态，血钾、血钙 偏低，常并有锌及其它微量元素缺乏。 体温调节能力下降：体温偏低, 组织器官功能低下 消化功能：消化液及酶分泌减少，活性减低。 循环功能：心肌收缩力减弱，心搏出量减少， 血压偏低，脉搏细弱。 泌尿系统：肾浓缩能力减低，尿比重下降。 神经系统：神经系统调节功能失常，运动和 语言发育迟缓。 免疫功能：细胞和体液免疫功能低下，易并发 各种感染。,临床表现,婴 幼 儿 营 养 不 良 分度, 营养性贫血 感染：上呼吸道感染、肺炎、肠炎等。 多种维生素缺乏：口角炎、齿龈出血、佝偻病、 角膜干燥、软化或溃疡等。 锌缺乏症：生长发育迟缓，顽固性食欲缺乏，骨 骼发育障碍。 自发性低血糖症(2.2mmol/L)：重症营养不良儿， 突然出现出汗、心慌、脉搏减慢、呼吸暂停等症 状，可因呼吸衰竭而死亡。,并发症,白蛋白、总蛋白量减低 胰岛素样生长因子（IGF-1）水平下降 血糖下降 胆固醇水平下降 多种血清酶活性降低 血钾、镁、锌减低,实验室检查,体重低下（underweight）: 体重Mean2SD（同年龄、同性别） 生长迟缓（stunting）: 身长Mean2SD （同年龄、同性别） 消 瘦（wasting）: 体重Mean2SD （同身高、同性别）,诊 断,处理危及生命的并发症 祛除病因：防治原发病，矫治先天畸形，改进喂养 调整饮食：由少到多、由稀到稠、循序渐进、逐渐 增加食物的质、量和品种。 热量：轻度从6080 kcal/kg/d ，中重度从 4055kcal/kg/d，逐渐增加到120 170kcal/kg/d 蛋白质： 1.52g / Kg/日加至3.54.5g/ Kg/日，含 必需氨基酸丰富的优质蛋白,治 疗,维生素和矿物质丰富的食品 植物油适当供应 促进消化 药物 各种消化酶（胰酶、胃蛋白酶等）；多种维生素 苯丙酸诺龙、胰岛素、锌制剂 中医治疗 参苓白术散