周围神经系统疾病.ppt

周围神经病 （Peripheral Neuropathy）,周围神经疾病,概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林巴利综合征,周围神经疾病概述,解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴索及绝缘作用,1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,12对脑神经,周围神经疾病概述,脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对,周围神经疾病概述,周围神经疾病概述,病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,周围神经疾病概述,发病机制 病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,周围神经疾病概述,病理特点 华勒变性：轴突断裂后，远端轴突髓鞘变性，并向近端发展 轴突变性：中毒或营养障碍使胞体蛋白质合成障碍，远端轴突不能得到营养致轴突髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整,Pathological Processes,Wallerian degeneration Axonal degeneration Neuronal degeneration Segmental demyelination,周围神经疾病概述,症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡,周围神经疾病概述,辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神经痛病因及病理,病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫,三叉神经痛临床表现,中老年人多发(40岁后起病)，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样 轻触诱发：扳击点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛（疼痛持久，三叉神经麻痹） 牙痛 舌咽神经痛（咽部及外耳道） 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 颞颌关节病,三叉神经痛治疗,抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 加巴喷丁 巴氯芬、阿米替林 大剂量维生素B12 封闭疗法（神经阻滞）：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),病因及病理,尚未完全阐明.茎乳孔内面神经非特异性炎症。 可有一些激发因素。 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征,不完全性面瘫12个月可望痊愈 1周内味觉恢复提示预后良好 年轻患者预后好, 轻度面瘫痊愈率达92%以上 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别：1 格林-巴利综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫,治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 皮质类固醇激素（7-10天） 维生素B族 阿昔洛韦（Hunt综合征） 理疗 康复 手术（面神经减压）,Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP),急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 （acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP）,流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后,GBS概念,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,GBS流行病学,GBS的年发病率为0.61.9/10万 男性略高于女性 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青壮年多见 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，,GBS病因及发病机制,病因尚未明确，可能是一种免疫介导疾病 1 感染 空肠弯曲菌(CJ) 巨细胞病毒(CMV) EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV) 人类免疫缺陷病毒(HIV) 2 免疫 分子模拟(molecular mimicry) 周围神经髓鞘抗原(如P2)EAN 目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病,周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。,GBS病理,GBS临床表现,病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达到高峰； 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻痹 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。,GBS临床表现,感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感， 可先于瘫痪或与之同时出现； 感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布， 震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%,GBS临床表现,脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见 自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。 所有类型GBS均为单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,GBS临床表现,GBS的临床分型 经典格林-巴利综合征：即AIDP。 急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。 Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。 不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。,GBS辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显 心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。 神经传导速度(NCV)和EMG检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征 NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查 腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润,GBS诊断,病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有感觉异常、末梢型感觉障碍 脑神经受累 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变,GBS鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪： 发病特点及病史不同 无感觉障碍及神经根刺激、呼吸肌瘫痪、尿便障碍 血钾改变，脑脊液正常 脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢 急性全身型重症肌无力：起病慢、无感觉障碍，症状波动性，疲劳试验,GBS治疗,血浆交换（plasma exchange, PE） ： 可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重或11.5倍血浆容量计算，血容量复原主要靠5%白蛋白临床试验表明，接受PE的病人获得良好的疗效；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。,GBS治疗,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG) 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG 0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制剂中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，再次应用可发生过敏反应 PE和IVIG是AIDP的一线治疗,GBS治疗,皮质类固醇 尚存争议 Hughes等自20世纪80年代初至今的临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，242例AIDP患者于发病15天内随机用甲基强的松龙500mg或安慰剂静脉滴注，每日1次，连用5天，功能