爱爱医资源-【专业课件】闭塞性毛细支气管炎的病因,临床表现与诊断.ppt

闭塞性毛细支气管炎 （Bronchiolitis Obliterans),定义,闭塞性毛细支气管炎（Brochiolitis obliterans）是与小气道炎症性损伤相关的慢性气流阻塞综合征。,概述,第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)的报道： 1985年Epler等对2500例肺活捡中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现57例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎（organizing pneumonia ），临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型,发病情况,1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO) 1988年Hardy等在圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO。 过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因，。 儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例儿童临床诊断BO，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。,流行病学,发病数、治疗效果和预后？ 危险人群：艾滋病、免疫受损（包括脏器移植） 一般印象：近年来发病增加。,感染后BO,儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO，最常见触发BO的疾病是急性病毒性毛细支气管炎。 约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO。,病因？,对各种损伤的一种复杂反应 毒气吸入、感染（病毒支原体细菌）、误吸、免疫因子,组织病理,阻塞性病变 缩窄性（狭窄）毛细支气管炎 （constrictive bronchiolitis) 增殖性毛细支气管炎 (proliferative bronchiolitis),狭窄性毛细支气管炎,一组形态学改变： 毛细支气管炎症和毛细支气管周围纤维化 粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞。,狭窄性毛细支气管炎,早期： 毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出，主要是淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，单核细胞主要在毛细支气管壁，中性粒细胞主要在毛细支气管腔。 毛细支气管扭曲和包含粘液栓。 进一步发展： 粘膜下纤维化，并发展到毛细支气管腔，管腔减小最后闭塞，不可逆。,增殖性毛细支气管炎,肉芽组织在气道内组成象息肉的一丛，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。 空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。 肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域。 有潜在的可逆性。,BO的分类,吸入刺激物有关的BO 药物有关的BO 感染后BO 结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿） 局部损伤有关的BO 特发性BO 器官移植有关的BO（骨髓、肺移植） ？成人以特发性为主，儿科以感染后为主,病原学,腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO发生有关的病毒 呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒 支原体 B族链球菌,感染后BO的临床表现,急性病毒性肺炎、毛细支气管炎恢复慢（中间无缓解期或短暂缓解？），持续性咳嗽或喘鸣、病变肺野可闻捻发音；胸部X线由支周炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等。,毛细和BO,病程13周，急性， 低热喘憋喘鸣音 肺功能：阻塞性 X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。 可逆,410w,亚急性， 持续咳嗽捻发音喘鸣 肺功能：阻塞或限制性 胸片：间质浸润 支气管充气相 CT:支气管扩张造影呈整枝树样表象 不可逆,成人表现,5060岁多见，临床表现差别大，大多呈 亚急性过程，发热干咳呼吸困难体重下降厌食，少见咳血、胸痛、关节痛。紫甘杵状指少见，无胸外表现 Velcro 罗音（73）：吸气相开始清脆的如同开启尼龙粘带的声音捻发音 病变部位：粗湿罗音支气管呼吸音,实验室检查,白细胞总数增加、分类正常；ESR升高； 病原学检查 肺功能：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 同位素肺扫描:相对应区域的班片 状缺损 影像学：胸片：斑状小泡、毛玻璃样改变、间质 浸润、支气管充气象 CT:近胸膜区斑片状肺透亮区,X胸片表现,支气管壁厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张。 高分辩CT：支气管壁厚，肺膨胀不全，支气管扩张和高通气与低通气区混合，称镶嵌形式。是小气道损伤最重要的征象。（洛塞克充填现象） 动态特点：病变游走 病变与非病变区界线清楚 （随着病程进展上述特点渐弱）,诊断,无统一标准 综合性：病史、体征、影像学 生化病原学实验室检查帮助不大 综合、动态观察是诊断的重要依据。 开胸肺活检：金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人。,鉴别,间质肺炎 组织胞浆菌 SLE 结核 结节病 Good-Pasture Syndrom 韦格纳肉芽肿,结节性多发性动脉炎 慢性嗜酸性肺炎 隐性毛细支气管炎 胃食道返流 囊性纤维化 免疫缺陷 -抗胰蛋白酶缺乏 哮喘,哮喘与感染后BO鉴别,感染后BO 哮喘 症状学 持续 反复 细湿罗音 持续 缺如 放射学改变 持续 反复 病理生理学 细支气管闭塞 气道高反应 对支气管扩张剂反应 不满意 满意 预后 不好 好,治疗,没有特效治疗 气道管路 激素有争议 支气管扩张剂：对有反应的病人 肺部理疗 抗生素：合并感染时。,儿科治疗,足量：12mg/kg.d 13个月 维持：1年以上 感染时：抗感染 文献： 激素初步控制后改为小剂量红霉素,转归,31例病人：年龄1.68.3岁，平均3.5岁