课件：肝细胞摄取结合胆红素不足.ppt

第五章 新生儿与新生儿疾病,目录,第一节 新生儿概述 第二节 正常足月儿和早产儿特点及护理 第三节 新生儿黄疸 第四节 新生儿溶血病 第五节 新生儿窒息 第六节 新生儿缺氧缺血性脑病 第七节 新生儿颅内出血 第八节 新生儿呼吸窘迫综合征 第九节 新生儿感染性肺炎 第十节 新生儿败血症 第十一节 新生儿寒冷损伤综合征,第三节 新生儿黄疸,目录,新生儿胆红素代谢特点,新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点,新生儿病理性黄疸的分类,几种常见的病理性黄疸,重点难点,新生儿胆红素代谢的特点 新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点和区别 病理性黄疸各种分类中的代表疾病 母乳性黄疸的临床特点,概述,黄疸的定义 因血清中胆红素升高在体内积聚使皮肤或其他器官黄染的表现。 新生儿黄疸的特点 特殊性：血中胆红素57mg/dl（成人 2mg/dl ）方出现肉眼可见的黄疸 普遍性：85%左右的足月儿和绝大多数早产儿出现生理性黄疸 危害性：严重高非结合胆红素血症可引起胆红素脑病,1mg/dl17.1mol/L,正常胆红素代谢,非结合胆红素（间接胆红素，UB） 脂溶性，可透过血脑屏障进入CNS 结合胆红素（直接胆红素，DB） 水溶性，可从肾小球滤出 delta胆红素： 非结合胆红素+血浆白蛋白复合物,新生儿胆红素代谢特点,每日生成约为成人的2.3倍 宫内低氧红细胞生成多，产后 过多红细胞破坏 红细胞寿命短 旁路胆红素生成多,胆红素生成过多,血浆白蛋白联结胆红素 能力不足,新生儿胆红素代谢特点,早产儿白蛋白含量低 联结的胆红素量少 酸中毒影响白蛋白与胆红素联结,新生儿胆红素代谢特点,肝细胞处理胆红素能力不足,摄取：产后早期Y蛋白含量低 结合：尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶（UDPGT）含量及活性低 排泄：能力不足胆汁淤积,新生儿胆红素代谢特点,肠肝循环特异性,肠道正常菌群未建立 肠蠕动差 肠腔内葡萄糖醛酸苷酶（-GD）活性高DB水解为UB经肠吸收经门脉达肝脏（肠肝循环增加）,新生儿胆红素代谢特点,新生儿黄疸促发因素,饥饿 缺氧 脱水 酸中毒 感染 头颅血肿或颅内出血,新生儿黄疸分类,新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的特点,不能仅依据单一数据界值区分生理性黄疸和病理性黄疸 生理性黄疸排除性诊断 所有新生儿黄疸的评估均要基于其危害性（胆红素脑病） 新生儿黄疸的危害性不仅与总胆红素值相关，还与胎龄、日龄或小时龄及是否存在高危因素有关 新生儿黄疸：诊断基于体征 新生儿高胆红素血症：诊断基于血生化和危害性,新生儿黄疸注意事项,胎龄35周新生儿不同胎龄和小时龄的光疗标准,新生儿日龄,高危因素- 同族免疫性溶血、G-6-PD 缺乏、窒息、显著嗜睡、 高热或低体温、败血症、 酸中毒、低蛋白血症、低 血糖等,新生儿病理性黄疸分类,红细胞增多症 内出血（血管外溶血） 同族免疫性溶血（母婴血型不合溶血病） 感染（败血症） 肠肝循环增加（饥饿、肠闭锁） 母乳喂养（母乳性黄疸，母乳喂养相关性黄疸）,红细胞酶缺陷（G-6-PD 缺乏症） 红细胞形态异常（遗传性球形红细胞增多症） 血红蛋白病（地中海贫血） 维生素E缺乏、锌缺乏等,新生儿病理性黄疸分类,新生儿病理性黄疸分类,窒息、缺氧、酸中毒、感染（UDPGT活性受抑制） Grigler-Najjar综合征（先天性UDPGT缺乏） Gilbert综合征（UDPGT活性低下） Lucey-Driscoll综合征（UDPGT活性受抑制） 先天性甲减（UDPGT活性低下） 唐氏综合征 药物（磺胺、水杨酸盐、吲哚美辛、维生素K3等）,新生儿病理性黄疸分类,胆道阻塞（先天性胆道闭锁，先天性胆总管囊肿） 胆管压迫（肝胆肿瘤） 胆汁粘稠综合征（长期静脉营养） 新生儿肝炎 其他（遗传代谢缺陷病如半乳糖血症）,新生儿常见的病理性黄疸,新生儿溶血症 母婴ABO或Rh血型不合 常于生后12天甚至更早出现 主要表现为黄疸，UCB，Rh溶血病可伴贫血、肝脾肿大、水肿、心衰等 血清特异性抗体试验可协诊,新生儿常见的病理性黄疸,新生儿败血症 因溶血和中毒性肝炎所致 UCBUCB，DCB 常有感染中毒症状，黄疸可为唯一表现 血细菌培养有助于确诊，以金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌引起者多见,新生儿常见的病理性黄疸,新生儿肝炎 多系病毒引起的宫内感染 乙肝病毒、TORCH（巨细胞病毒、风疹病毒、单疱病毒、弓形体）、肠道病毒及EB病毒等 UCB，DCB 常伴不同程度的肝肿大、肝功能异常,新生儿常见的病理性黄疸,母乳性黄疸 可能病因：母乳中-GD肠肝循环增加 母乳喂养儿 黄疸于生后27天出现，612周消退，停母乳23天，黄疸减轻（可协助诊疗） 一般情况好，预后好，常与生理性黄疸重叠且持续不退 排他性诊断,新生儿常见的病理性黄疸,先天性胆管阻塞 病因：先天性胆道闭锁/先天性胆总管囊肿 黄疸进行性加重，大便色浅可呈陶土样，小便深如红茶样 UCB，DCB 肝肿大、质硬 保守治疗无效,小结,新生儿因其特殊的胆红素代谢特点，易导致血中胆红素积聚，引发黄疸 新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的区别主要表现在出现时间、消退时间、发展、伴发症状等方面 必须在排除病理性黄疸后