课件：脊髓内常见病变.ppt

椎管内常见病变,椎管内肿瘤 先天性畸形 退行性病变 血管性病变,椎管内肿瘤,椎管内肿瘤也称为脊髓肿瘤，包括发生于椎管内各种组织，如神经根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪组织的原发性和继发性肿瘤。 原发性椎管内肿瘤人群发病率一般为每十万人口每年0.92.5人。原发性椎管内肿瘤较原发性脑瘤发病率低312倍。,椎管内肿瘤可发生在任何年龄，以2040岁组最多见，儿童约占19%。 在性别比例上，总体男性多于女性，但脊膜瘤好发于女性，男女比例为1:2,4。,椎管内肿瘤,椎管内肿瘤,髓外硬膜下：此类肿瘤最常见，约占51%，主要是神经鞘瘤和脊膜瘤，少数为先天性肿瘤。 硬脊膜外：约占25.2%,多为恶性肿瘤，如肉瘤和转移癌。此外还有脂肪瘤、血管瘤、软骨瘤、骨瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤及囊肿等。 髓内：占椎管内肿瘤的23.8%，主要为室管膜瘤和胶质瘤，少数为先天性肿瘤，也可以有转移癌和神经鞘瘤。 有时可见肿瘤骑跨脊髓内外或硬脊膜内外，成为哑铃形肿瘤，例如骑跨硬脊膜内外的哑铃形神经鞘瘤。,椎管内肿瘤分型,842例椎管内肿瘤病理分类,椎管内肿瘤的临床表现,依病程发展过程可分为三个阶段：刺激期神经根痛，脊髓部分受压脊髓半横断综合症和脊髓完全受压期脊髓横贯性损害。,神经鞘瘤,概述：,神经鞘瘤,神经鞘瘤,神经鞘瘤术前术后对比,神经鞘瘤术前术后对比,脊膜瘤,概述：,脊膜瘤,脊膜瘤,脊膜瘤术前术后对比,脊膜瘤术前术后对比,室管膜瘤,常见的脊髓髓内肿瘤, 通常沿着脊髓中央管生长, 脊髓被压向四周, 肿瘤两极常伴有空洞, 有明显的外科界面, 早期诊断并尽早手术往往可获得良好的预后。 但当肿瘤巨大并侵犯延髓和高颈髓, 出现严重肢体瘫痪、 呼吸困难等表现时, 手术依然存在着高风险。,L14室管膜瘤术前,L14室管膜瘤术前,颈段室管膜瘤,室管膜瘤,室管膜瘤术前术后对比,高颈段室管膜瘤,左图：肿瘤位于延髓下段至颈7胸1水平，肿瘤巨大，约13cm长。,高颈段室管膜瘤,术后第10天，MRIT1加权相及强化显示肿瘤全切除，椎板复位良好，脊髓形态及生理曲度恢复好。,椎管内血管网状细胞瘤,血管网状细胞瘤是血供丰富的良性肿瘤, 可伴有 von Hippel- Lindau 病(VHL), 好发于颅后窝, 发生在椎管内者少见, 约占所有脊髓髓内肿瘤的 3% 髓内血管网状细胞瘤好发于中青年男性。脊髓血管网状细胞瘤最常见的发生部位是脊髓颈段和胸段。,椎管内血管网状细胞瘤的MRI表现,MRI 是本病最有价值的诊断方法。它可以提示肿瘤的节段, 瘤周水肿情况。 在病变节段, 脊髓往往增粗, 原因可能是肿瘤占位, 瘤周水肿, 或肿瘤内的动静脉瘘继发的静脉淤血。 由于肿瘤富血管, 在 MRI 矢状 T2 加权像, 常可发现肿瘤周围线状的血液流空信号。 囊肿型髓内血管网状细胞瘤MRI 可见典型的光滑囊壁, 增强后内有高信号的附壁结节, 诊断较易。 实体型肿瘤, 增强像见均匀强化的肿瘤影像, 可伴头端或尾端囊性变, 背侧可见蜿蜒流空的血管影像, 可见瘤周水肿和脊髓空洞形成, 具有较强的特征性, 血管网状细胞瘤伴发瘤周水肿和空洞形成的发生率极高。,血管网状细胞瘤的进展形式,该病的进展形式有 3 种类型: (1)缓慢进行型:在数月或数年内症状逐渐加重, 病变体积的增大及引流静脉的迂曲, 致椎管内压力升高, 脊髓微循环功能失调可能是症状恶化的原因。 (2)双峰型: 急性起病, 但症状较轻, 后有一定程度的缓解, 数周或数月后症状又加重。最初症状与出血有关, 但第 2 次的加重是由于再出血, 还是由于椎管内高压引起脊髓微循环变化使脊髓缺血, 这还有待于进一步研究。 (3)急性起病型:发病后症状迅速加重, 严重的可以出现完全截瘫。原因可能为病变的出血量较大, 造成对脊髓的破坏。,脊髓血管网状细胞瘤,脊髓血网术前,术后MRI,脊髓血管网状细胞瘤,术中,肿瘤标本,Chiaris畸形,概述,Chiaris畸形,Chiaris畸形,Chiaris畸形空洞达到胸髓,Chiaris畸形术后,椎间盘突出,概述,椎间盘突出,椎间盘突出,椎间盘突出,椎间盘突出术后,脊柱硬膜外出血,患者男，30岁，主述“双下肢发麻伴行走不能12小时”。MRI示T13硬膜外出血，急诊全麻下行后正中入路T13硬膜外血肿清除术。术后患者恢复良好。,脊柱硬膜外出血,脊柱硬膜外出血,电生理监测髓内肿瘤病灶手术中的作用,脊髓室管膜瘤的手术中监测已经成为常规。在一般麻醉下, 实施运动诱发电位(MEPs)和体感诱发电位( SEPs)的监测用以评价运动和感觉传导通路的功能可