课件：临床医学概要教学资料 肝硬化-范文伟.ppt

肝 硬 化 (cirrhosis of liver),东莞市第八人民医院 东莞市儿童医院 消化科 范文伟副教授 电话,讲 授 内 容,概述 病因与发病机制 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断 治疗,概 述,肝组织慢性弥漫性病变 纤维化、假小叶、再生结节形成 临床表现 肝功损害、门脉高压症、并发症,病毒性肝炎,慢性酒精中毒,胆汁淤积,循环障碍,代谢障碍,药物毒物,免疫紊乱,原因不明,病 因,非酒精脂肪肝,血吸虫病,肝硬化,肝细胞变性坏死,残存肝细胞再生，形成不规则再生结节,汇管区纤维组织增生并分割肝小叶,假小叶形成,肝内血循环紊乱,小叶纤维支架塌陷,发病机制,正常肝小叶,细胞因子,结节直径3mm 可达5cm,结节直径3mm,病 理,大体形态学,小结节性,大结节性,大小结节混合性,组织形态学,假小叶形成 再生结节,临 床 表 现,代偿期： 表现不典型 失代偿期：出现腹水或并发症 肝功能减退表现 门脉高压表现 并发症,乏力、食欲不振 较早期、较突出 恶心、呕吐、腹胀、腹痛、腹泻 肝脾肿大 肝功能正常或轻度异常,代偿期,临 床 表 现,肝功能减退表现 门脉高压表现 并发症,失代偿期,临 床 表 现,肝功能减退的临床表现,全身症状 营养差、乏力、皮肤干枯、低热、水肿 面色黝黑无光泽（肝病面容）,消化道症状 纳差、腹胀、恶心、呕吐、腹泻 黄疸等,临 床 表 现,原因:,出血倾向 鼻、牙龈、皮肤、消化道出血 女性月经过多,临 床 表 现,肝脏合成凝血因子减少 脾亢至血小板减少,内分泌紊乱,激素水平改变 雌激素雄激素蜘蛛痣、肝掌、毛细 血管扩张，男性乳腺发育、女性月经失调 黑色素 皮肤色素沉着(肝病面容) 醛固酮、抗利尿激素 钠水潴留,临 床 表 现,门脉高压表现,腹水,临 床 表 现,脾大,侧支循环形成与开放,腹 水,最突出的临床表现,腹水形成机制,门静脉压力升高 血浆胶体渗透压下降 有效血容量不足 其他因素,肝淋巴量超过淋巴循环引流的能力肝窦压升高淋巴液经肝包膜漏入腹腔 腹腔内血管床静水压液体入组织间隙,血浆胶体渗透压血管内液体入组织间隙形成腹水,有效血容量 激活肾素-血管紧张素系统肾小球滤过率 水钠重吸收,抗利尿激素水钠潴留,侧支循环形成与开放,食管胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张,痔静脉扩张,并 发 症,上消化道出血 肝性脑病 感染 肝肾综合征（HRS） 原发性肝癌 肝肺综合征（HPS） 电解质和酸碱平衡紊乱 门静脉血栓形成,最严重的并发症 最常见的死亡原因,低钠血症 低钾低氯血症 酸碱平衡紊乱,出血原因 食管胃底静脉曲张破裂出血 门脉高压性胃病,并 发 症,上消化道出血,最常见并发症,出血表现：呕血、便血、可出现休克,并 发 症,感染,呼吸道、胃肠道、泌尿道感染,自发性细菌性腹膜炎（SBP）,定义：指在无任何邻近组织炎症情况下 发生的腹膜和（或）腹水的细菌感染,病原菌：革兰阴性菌 临床表现：发热、腹痛、腹水迅增 轻重不等全腹压痛和腹膜刺激征,腹水检查 WBC500X106/L或 多核白细胞（PMN）250X106/L 腹水细菌培养有助确诊,并 发 症,肝肾综合征（hepatorenal syndrome HRS）,定义：指发生在严重肝病基础上的肾衰竭 但肾脏本身无器质性损害 又称功能性肾衰 临床表现 自发性少尿或无尿，氮质血症和血肌 酐升高，稀释性低钠血症，低尿钠,发病机制：全身血流动力学改变 内脏血管床扩张，心输出量相对不足和有效血容量不足，肾素-血管紧张素-醛固酮 系统和交感神经系统被进一步激活，至肾皮质血管强烈收缩、肾小球滤过率,美国肝病学会2007年HRS诊断新标准 肝硬化合并腹水 SCr133mol/L 应用白蛋白并停用利尿剂至少2天后SCr不能降至133mol/L以下 无休克 近期未使用肾毒性药物 不存在肾实质性疾病,分型 1型：急进性肾功能不全 2周内SCr226mol/L 常以SBP为诱因 2型：稳定或缓慢进展肾功能损害 SCr133226mol/L 常伴难治性腹水，多自发性发生,蛋白尿500mg/d 镜下血尿50 RBC/HP 超声示肾脏异常,肝性脑病： 是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷。又称肝性昏迷（Hepatic coma）,并 发 症,血常规,辅 助 检 查,转氨酶和胆红素 白蛋白、A/G倒置 凝血酶原时间延长 其他：纤维化指标、胆固醇、血氨,肝功能,腹水检查 常为漏出液 腹水感染 白细胞500106 /L PMN250106 /L 疑为癌性应行细胞学检查,辅 助 检 查,超声波检查,CT、MRI检查,内镜检查,食管吞钡,辅 助 检 查,肝穿剌组织活检,辅 助 检 查,可观察肝、脾形态、大小 直视下穿刺活检,腹腔镜检查,辅 助 检 查,诊 断,鉴 别 诊 断,【治疗】 一、一般治疗,（一）休息 （二）饮食 以高热量、高蛋白质和维生素丰富而易消化的食物为宜。肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时，应限制或禁食蛋白质；有腹水时饮食应少盐或无盐。 （三）维护肠内营养,二、护肝药物治疗 主要为护肝、抗纤维化、抗病毒等。,护肝药物的选择,降酶为主 退黄为主 改善肝细胞代谢(解毒) 改善微循环 促肝细胞再生 抗肝纤维化,护肝药物选择时的注意点,体内外作用的不一致性 不宜过于强调某一药物的疗效 高价者未必高效、新药未必优于老药 个体化原则及不同病程阶段的选择 联合用药及合理应用 重视药物的体内相互作用及不良反应,三、抗病毒治疗,防止肝纤维化发展,抗病毒治疗,防止肝炎症坏死,乙型肝炎肝硬化,丙型肝炎肝硬化,抗病毒治疗,慢性乙型肝炎肝硬化,中华医学会肝病分会推荐方案,肝功较好、无并发症者（代偿期） 治疗指征：HBV DNA105拷贝/ml HBeAg阴性者HBV DNA104拷贝/ml ALT正常或升高 用药：拉米夫定 100mg Qd 长期用 阿德福韦酯 10mg Qd 长期用 干扰素：慎用,失代偿期 治疗指征：HBV DNA阳性，肝功正常或升高 治疗目标：延缓进展，不能改变结局 用药：拉米夫定 知情同意下用 不能随意停药 干扰素 禁用,抗病毒治疗,慢性丙型肝炎肝硬化,中华医学会肝病分会推荐方案,肝功代偿期（Child-Pugh A级） PEG-IFN（聚乙二醇化干扰素） 联合利巴韦林方案 普通干扰素联合利巴韦林方案 失代偿期：难以耐受IFN不良反应,四、腹水治疗,限制钠水摄入 利尿剂的应用 提高血浆胶体渗透压 难治性腹水的治疗 放腹水加输注白蛋白 腹水浓缩回输 TIPS,腹水治疗,每周定期输注 白蛋白或血浆,12h内放腹水46L 补充白蛋白 810克/L腹水,将抽出腹水经超滤或透析后再经静脉回输,钠的摄入限制在500800mg/d （氯化钠1.22.0g/d),控制钠水的摄入,水摄入1000ml/d,稀释性低钠血症(125mmol/L),水摄入500ml/d,限水钠4天，体重减轻1kg者予利 尿治疗,腹水治疗,腹水治疗,难治性腹水定义,用最大剂量利尿剂(螺内酯400mg/d加 呋噻米160mg/d)腹水无减退,腹水治疗,经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）,以血管介入方法在肝内门静脉分支 与肝静脉分支间建立分流通道，有 效降低门脉压,腹水治疗,六、并发症治疗,（一）上消化道出血 （二）自发性腹膜炎 （三）肝肾综合征 （四）肝性脑病,药物治疗 内镜下治疗 三腔二囊管压迫术 急症手术 介入治疗,并发症治疗,一）上消化道出血治疗,上消化道出血药物治疗,控制胃酸药物 H2受体阻滞剂、PPI 局部止血药 氢氧化铝凝胶、凝血酶 去甲肾上腺素、云南白药 垂体后叶素 用0.20.4U/min持续静滴 生长抑素 思他宁、善宁 抗纤溶药 止血芳酸 预防出血 心得安,并发症治疗,上消化道出血内镜下治疗,内镜下套扎治疗,治 疗,内镜下注射硬化剂治疗,内镜下注射组织粘合剂,上消化道出血三腔二囊管压迫止血,并发症治疗,止血率约为70%,患者较辛苦,对胃底静脉曲张破裂出血效果差,上消化道出血其他措施,并发症治疗,介入治疗：TIPS,手术治疗,抗生素治疗 ：对G-菌有效、肾毒小 输注白蛋白,二）、自发性腹膜炎,并发症治疗,早期预防和消除诱发肝肾衰竭的因素，如感染、出血； 严格控制输液量，量出为入，纠正水、电解质和酸碱失衡； 输注血浆、白蛋白以提高循环血容量，改善肾血流； 避免服用损害肾功能的药物等。,三）、肝肾综合征,并发症治疗,三）、肝肾综合征,并发症治疗,腹水浓缩回输； 应用血管活性药物。,减少肠内有毒物的生成和吸收 饮食：开始数日禁食蛋白质，以碳水化合物为主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白质至40-60g/d，以植物蛋白最好。,四）、肝性脑病的治疗,灌肠或导泻：清除肠内积食、积血 生理盐水或弱酸性溶液灌肠 33%硫酸镁30-60ml导泻 乳果糖灌肠：首选 抑制细菌生长： 抗生素应用：新霉素 乳果糖口服：30-60g/d，分3次,四）、肝性脑病的治疗,促进有毒物质的代谢清除， 纠正氨基酸代谢的紊乱 降氨药物：谷氨酸钾、谷氨酸钠 盐酸精氨酸：10-20g 补充支链氨基酸：支链氨基酸制剂 GABA/BZ复合体受体拮抗药：氟马西尼 人工肝,七、肝移植手术,【预后】 肝硬化的预后与病因、病变类型、肝功能代偿程度及有关无并发症而有所不同。,复 习 与 思 考,肝硬化常见病因。 失代偿期肝硬化肝功能减弱的临床表现。 失代偿期门脉高压有哪些表现？ 肝硬化的并发症。 肝硬化腹水治疗原则。 肝硬化并食管静脉曲张破裂出血的治疗措施,谢 谢！,东莞市第八人民医院 东莞市儿童医院 鸟瞰图,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,主要经营：课件设计，文档制作，网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 秉着以优质的服务