课件：任务一_系统性红斑狼疮患者的护理.ppt

任务一 系统性红斑狼疮患者的护理 Systemic lupus erythematosus SLE,学习目标,能力目标 能对SLE患者提供护理措施，并进行健康教育 知识目标 熟悉SLE的定义 了解SLE的病因、发病机制和病理变化 熟悉SLE的护理评估 熟悉SLE的治疗原则 掌握SLE的护理措施,工作任务描述,女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。 患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。,工作任务描述,护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心肺（-），腹软，上腹部压痛(+)，无反跳痛，肝肋下2cm，脾肋下1cm，肾区无叩击痛，颈椎压痛（+），活动正常，腰椎活动基本正常，双手近指关节轻度肿胀，握拳不紧，双膝及双踝关节轻度肿胀，余关节无肿胀，活动正常。,工作任务描述,辅助检查：WBC4.5*109/L，RBC4.08*1012/L，Hb21g/L， PLT58*109/L。ESR72mm/L。类风湿因子阴性，抗ds-DNA1571U/L，ANA抗体阳性。尿蛋白(+)。X线示：双手部分近指关节软组织肿胀，间隙略狭窄。 医学诊断：系统性红斑狼疮 治疗：强的松60mg，每日晨顿服；骨化三醇0.25g,每日1次；乐力氨基酸螯合钙胶囊，每日1粒。,请思考： 系统性红斑狼疮是一种什么性质的疾病？ 会累及哪些系统和器官？ 如何对患者进行护理和健康宣教？,SLE,概念 累及多系统、多器官的自身免疫性的全身性疾病。 临床特点 皮肤、关节和肾脏损害 多种自身抗体 病程迁延、反复发作 发病概况 年轻女性,知识背景,系统性红斑狼疮,多种 自身 抗体 存在,多系 统损 害,知识背景,流行病学,女性多见，年龄以2040岁最多 育龄男女之比 1：89 好发于黑人及亚洲人 我国发病率1/1000,知识背景,病因,遗传 双胞胎40%；家族史13%；易感基因HLA-DR2、HLA-DR3等高于正常人 性激素（雌激素） 可诱发或加重 环境因素 日光 40%患者对阳光过敏 感染 食物 （含补骨脂素食物-芹菜、无花果；含联胺基团-烟熏、蘑菇等） 药物（普鲁卡因酰胺/肼屈嗪/青霉胺/磺胺类）,知识背景,SLE,发病机制,遗传素质,环境因素,性激素,异常 免疫应答,免疫复合物,自身抗体,损伤组织,知识背景,TcR链,超抗原,MHC 类分子,TcR链,已知的超抗原有葡萄球菌、链球菌肠毒素及支原体产物。 超抗原结合到TcR V，被一组或几组TcR识别。 超抗原结合到MHC 类分子上，无须抗原加工和MHC 类分子限制,T,B,发病机制,外来抗原引起人体B细胞活化.在易感者因免疫耐受体减弱,B细胞通过交叉反应与模拟外来抗原的自身抗原相结合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大量不同类型的自身抗体,造成大量组织损伤. 致病性自身抗体 致病性免疫复合物 T细胞和NK细胞功能失调,致病性自身抗体,IgG型,与自身抗原有很高的亲和力 抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮,致病性免疫复合物 增高的原因有:,清除IC的 机制如补 体受体或 Fc受体 异常或早 期补体成 分低下,IC形成 过多（抗 体量多）,因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出,病理改变,炎症反应和血管异常,免疫复合物的沉积,抗体的直接侵袭,血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓,局部组 织缺血 和功能 障碍,受损器官的特征性改变是:,苏木紫小体:细胞 核受抗体作用变性 为嗜酸性团块 洋葱皮样改变:小动脉周围有显著向心性纤维增生,明显表现于脾中央动脉。心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,而形成赘生物.,知识背景,受损器官的特征性改变是:,狼疮性肾炎 几乎所有的SLE患者均有 WHO分型： 正常或轻微病变型 系膜病变型 局灶增殖性 弥漫增殖性 膜型病变型 肾小球硬化性,知识背景,系统性红斑狼疮主要症状的发生率,(引自 Textbook of Rheumatology,3rd.,New York,1989),消化系统,眼,抗磷脂抗 体综合征,血液系统,神经系统,肺脏,心血管,肌肉骨骼,皮肤粘膜,浆膜炎,肾脏,全身症状,干燥 综合征,SLE,发热,乏力、疲倦、消瘦,蝶形红斑、斑丘疹、盘状红斑。紫癜、水泡等；口腔溃疡；脱发；雷诺现象。,心包炎、胸膜炎,关节痛、肌痛、肌炎。,慢性肾炎、肾病综合症等。,心肌炎、心律失常、心力衰竭；血栓性静脉炎,脑损害：头痛、精神症状、癫痫,狼疮性肺炎,食欲不振、腹痛、腹泻等；转氨酶增高；急腹症,红细胞、白细胞、血小板减少；无痛性淋巴结肿大；脾大。,血小板减少、习惯性流产、动静脉血栓。,眼底：出血、渗出、视乳头水肿。,浆膜炎,关节痛,肌痛,股骨头 坏死,肌肉骨骼,神经精神狼疮(NP狼疮),精神 障碍,头痛,意识 障碍,癫痫,偏瘫,呕吐,NP狼疮的病理基础,脑局部血管炎的微血栓,心瓣膜赘生物的小栓子,针对神经细胞的自身抗体,抗磷脂抗体综合征,蝶形红斑,面部及躯干皮疹,雷诺氏现象,指掌部 红斑,盘状红斑,特殊皮肤类型：,亚急性皮肤性红斑狼疮:皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕 深层脂膜炎型:累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐形。,蝶形红斑,盘状狼疮,系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹,手指血管炎,系统性红斑狼疮：手指坏疽,亚急性皮肤型红斑狼疮： 鳞屑丘疹样皮疹,亚急性皮肤型红斑狼疮： 环形皮疹,日晒后 大疱样皮疹,视网膜血管闭塞伴视网膜广泛出血,从直肠延续到乙状结肠弥漫性黏膜充血、发红、水肿，糜烂红斑呈点状分布，血管纹理欠清晰。上两图为直肠，下两图为乙状结肠,消化系统,可以有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等，可以为首发症状。 肝功异常 急腹症:胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。 与肠壁和肠系膜的血管炎有关。,血液系统,贫血 白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少 血小板减少 无痛性淋巴结肿大 脾大,抗磷脂抗体综合征,血小板减少,动静脉 血栓形成,习惯性 自发性流产,APS,一般检查,自身抗体,补体,狼疮带试验,肾活检病理,影像学检查,血常规 尿常规 血沉,抗磷脂抗体 抗核抗体谱 抗组织 细胞抗体,C3 C4 CH50,诊断 治疗 预后,MRI CT,实验室和其他辅助检查,SLE50% 代表SLE 活动性,抗核抗体谱,抗核抗体,抗dsDNA抗体,抗ENA抗体,rRNP,Sm,RNP,SSB,SSA,知识背景,狼疮肾炎病理分型,1,2,3,1、I型 正常或轻微病变型 2、II型 系膜病变型 3、III型 局灶增殖型,狼疮肾炎病理分型,4、IV型 弥漫增殖型 5、V型 膜性病变型 6、VI型 肾小球硬化型,4,5,6,狼疮细胞,抗核抗体：周边型,抗核抗体：弥散型,抗核抗体：核仁型,免疫双扩散,狼疮的诊断标准,D盘状狼疮,蝶形红斑,浆膜炎,肾脏异常,非侵蚀性关节炎,日光过敏,造血系统损害,口腔溃疡,免疫学异常,抗核抗体,LUPUS诊断标准（MD+SOAPBRAIN）,神经系统异常,1997年 美国风湿病学会（ARA）修订的SLE分类标准-1,狼疮鉴别诊断,类风湿关节炎 各种皮炎 癫痫病 精神病 特发性血小板减少 性紫癜 原发性肾小球肾炎 其他结缔组织病 药物性狼疮,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者； 合并症：有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,SLE-DAI,抽搐 精神异常 脑器质性症状 视力下降 颅神经受累 脑血管意外 血管炎,发热1分 血小板减少 白细胞减少,狼疮头痛 关节炎 肌炎 管型尿 血尿 蛋白尿 脓尿,新出皮疹 脱发 2分,8分,4分,前10天是否出现上述 症状而定分，10分或 10分以上考虑为疾病 活动。,轻型和重型SLE,轻型:发热、皮疹、关节炎、雷氏现象、少量浆膜腔积液，无明显系统受累。 重型:具有上述症状，同时伴有一个或数个脏器受累，如狼疮肾炎、狼疮脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆膜腔积液等。,SLE活动标准,1.发热 2.关节痛 3.红斑 4.口腔溃疡或大量脱发 5.ESR 增快 (30mm/h) 6.低补体血症 7.白细胞下降 (4000/dl ) 8.低白蛋白血症 (3.5g/dl以下) 9.LE细胞阳性 判定:9项标准中3项以上阳性者,可判定SLE为活动期,狼疮的治疗,糖皮质激素 免疫抑制剂 丙种球蛋白 控制合并症 及对症治疗 一般治疗,知识背景,糖皮质激素,1942年化学家们从肾上腺皮质中提取了28种甾体化合物，其中包括氢化可的松和可的松。 1949年Hench首先用它治疗RA并获得神奇效果，但很快发现它有许多副作用。 尽管它在临床应用以近半个世纪，关于它的风险和效益争论一直持续不断。,无活性的受体与 HSP90形成复合物,激素跨膜与受体结合 使受体构象变化,激素受体复合物与 HSP90解离,受体二聚体与核内的激素 反应元件结合,激活或抑制靶基因的转录,1,2,3,4,激素的作用机制,糖皮质激素类药物的比较,糖皮质激素剂量,SLE的治疗,泼尼松1mg/kg/d，通常早晨一次口服，如病情无改善,可将每日强的松量分23次服用，或增加每日剂量。若好转，继续服用至8周，逐渐减量，减至0.5mg/kg/d。 对有重要脏器受累,乃至出现狼疮危象者，可以使用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量为500-1000 mg，每天1次，连续3天为1疗程，疗程间隔期5-30天，间隔期和冲击后需口服泼尼松0.5-1mg/kg/d。最大剂量一般不超过60mg/d。,糖皮质激素减量的指征,应根据病情，考虑效益/风险进行调节，一般减量的指征是： 病情已控制； 对糖皮质激素治疗无反应； 出现严重毒副反应； 出现机会菌感染不能控制等。,糖皮质激素的减量-1,在风湿性疾病的急性期，大剂量糖皮质激素（60-80 mg/日）有时可挽救生命，但应用2-3个月后肯定会出现副作用。 为避免激素副作用，病情基本控制后，可开始逐渐减量，轻症病人这段时间可为1-2周，重症病人一般需4-6周。,服药4小时后，血浆IL-6、CRP明显下降。临床改善峰值在6-8小时后。凌晨给药是否可更好改善临床症状，减少药量有待进一步观察。,给药方法：早晨一次服；隔日服；每周3-5日间歇服；必要时每日分次服,糖皮质激素,原有感染加重 新发生感染 菌群失调,诱发或加重感染,原发病时机体 抵抗力降低,激素抑制机体 防御功能,肌肉骨骼系统,骨质疏松及病理骨折 激素性肌病 股骨头无菌性坏死,免疫抑制剂,有利于更好控制SLE活动 减少SLE的爆发 减少激素的用量。,免疫抑制剂,环磷酰胺,硫唑嘌呤,环孢素,雷公藤 总甙,麦考酚 吗乙酯,羟氯喹,用法 剂量:10-16mg/kg 静脉滴注每4周冲 击一次冲击6次， 改为每3个月冲击 一次，至活动静止 后1年停止冲击,不良反应 胃肠道反应 脱发 肝损害 白细胞减少 出血性膀胱炎,环磷 酰胺,雷公藤总甙,用法:20mg,tid p.o.病情控制后可减量或间歇疗法 一个月为一疗程 对本病有一定疗效 不良反应较大,性腺的抑制 肝损害 胃肠道反应 白细胞减少,静脉注射大剂量免疫球蛋白,适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发全身性严重感染者。 辅助治疗措施，对危重的难治性SLE有效。 用法：每日0.4g/kg,静脉滴注，连用35天为一疗程。,红斑狼疮的一般治疗,心理治疗 急性活动期卧床休息，避免过劳 及早发现和治疗感染 避免使用可能诱发狼疮的药物 避免阳光暴晒和紫外线照射 缓解期才可作防疫注射,SLE与妊娠,非缓解期患者应避孕 CTX、MTX、硫唑嘌呤 停用3个月以上方能 妊娠。 病情处于缓解期达半年以上 无中枢神经系统、肾或心脏严重损害，而病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全妊娠，并产出正常婴儿。 有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服小剂量阿司匹林。,影响狼疮预后的因素,出现下列表现者预后不佳: 血肌酐已升高 高血压 心肌损害伴心功能不全 严重NP狼疮,1年 10年 5年 20年,96% 75%,85% 68%,狼 疮 的 存 活 率,狼疮的死亡原因,肾功衰竭 脑损害 心力衰竭 感染:细菌、结核、真菌引起的肺、皮肤、泌尿道、脑和血液感染。,SLE 护理评估,健康史 家族史、个人生活是、感染时、服药、月经史 身体状况 各系统表现 辅助检查 自身抗体、影像学检查 心理社会状况 紧张、焦虑、抑郁、绝望,工作过程,SLE 护理诊断,皮肤完整性受损 疼痛：慢性关节疼痛 口腔粘膜改变 潜在并发症 肾衰等 焦虑/抑郁 有感染的危险 知识缺乏,工作过程,SLE 护理措施,一般护理 *休息：急性活动期卧床休息/缓解期适当活动，避免劳累。 *饮食护理：清淡；免刺激；免含有补骨脂素的食物；肾衰时限蛋白、水钠保证病人营养。,工作过程,SLE 护理措施,病情观察 *狼疮活动度：CNS病变；多关节痛；尿检异常、BUN、肾活检提示活动；皮疹血管炎溃疡；胸膜、心包炎；溶贫、血小板白细胞；38；C3、C4；抗ds-DNA；ESR 。 *肾衰等并发症：,SLE 护理措施,对症护理 皮肤护理：避光；避免刺激皮肤的物品；避免诱发狼疮药物；避免防止外伤、破损和感染；保暖；使用改善微循环药物。 口腔溃疡护理： 漱口/锡类散等； 饮食温凉。 关节疼痛/雷诺现象护理： 急性期缓解卧床休息，关节处于功能位； 创造舒适环境； 止痛措施：非药物止痛、物理疗法、药物止痛。 肾衰护理 发热护理 心理护理,SLE 护理措施,药物护理 非甾体抗炎药：餐中、后服；加用胃粘膜保护剂；副作用：胃肠道、神经系统、肾损 激素：注意剂量、疗程、副作用。 CTX：不良反应有胃肠道反应、骨髓抑制、出血性膀胱炎、脱发、性腺抑制等 CsA：肝肾损害 雷公藤：肝肾损害、肠道、白细胞减少等,SLE 护理措施,健康指导 疾病知识宣教 保持良好心态 休息与活动 饮食 药物指导 避免诱因：防治感染、避免劳累、避免阳光紫外线、诱发药物、避孕 自我监测，定期复诊,工作任务描述,女，18岁，四肢关节肿痛1个月，加重伴发热、皮肤紫癜10余天。 患者于1月前无明显诱因出现双足趾、双膝关节疼痛，渐出现周身关节疼痛，10多天前关节肿痛加重，伴发热，体温最高达到39，咽痛，脱发，双下肢皮肤紫癜、腹痛、恶心、纳差，近2日面部、颈部出现小水泡、瘙痒。发病以来，精神倦怠，二便无数，睡眠尚可。既往体健，其母患有类风湿性关节炎。,工作任务描述,护理体检：体温37.6，面部、耳轮、颈部散在大小不等水泡，双下肢可见紫癜，尤以双小腿多见，密布融合成片。双侧腹股沟可触及2-3个黄豆大小淋巴结，可移动，无触痛。心