课件：第章周围神经疾病简.ppt

第六章 周围神经疾病 （Peripheral Neruopathy）,吉林大学第一医院神经内科 吕晓红,第一节 概述 一、概念： 二、解剖生理： （一）解剖： 1、组成： 周围神经系统： 颅神经：3-12对 脊神经：31对,感觉传入神经根：由脊神经后根、后根神经节和脑神经的神经节构成，后根神经节的周围支以游离末梢或有结缔组织包绕的神经末梢终止在皮肤、关节、肌腱或内脏结构；,运动传出神经根：由脊髓前角和侧角发出的脊神经前根及脑干运动核团发出的脑神经构成，终止在肌纤维或交感和副交感神经节。,分布：前后根汇合成脊神经。分别构成： 颈丛：C14 臂丛：C58及T1 腰丛：T12及L13及L4 骶丛：L4及L5Co1,神经外膜,神经束膜,神经膜,神经内膜,轴索,髓鞘,神经纤维的被膜 轴索神经膜髓鞘（Schwann cell）神经内膜神经束膜（结缔组织）神经外膜（结缔组织）,血神经屏障：由毛细血管内皮细胞和神经内膜构成，阻挡神经纤维中（轴索中）大分子物质的渗出。但此屏障在神经根和节处并不存在。,（二）分类：神经纤维通常指轴突，以脊髓、脑干的软膜为界。 1、有髓纤维： 2、无髓纤维：,三、发病机制 1、破坏或损伤性病变： 2、压迫性病变： 3、自身免疫性疾病： 4、中毒性和营养缺乏性病变： 5、遗传性及代谢性疾病：,四、病理改变： 周围神经病理改变可分为以下四种：,（一）沃勒变性（Wallerian degeneration）： 1、外伤所致； 2、轴突、髓鞘均发生变性、解体； 3、病变由断端的远侧从近向远发展； 4、断端的近侧端仅远侧的1-2个Ranvier 结有变化； 5、断端近侧的轴突可以再生。,（二）轴突变性（axonal degeneration）：逆死 性神经病、沃勒样变性 1、非外伤所致（中毒、代谢、营养障碍 等）； 2、轴突、髓鞘发生变性、解体； 3、由轴突远端向近端发展；“逆死性 （dying back）神经病” 4、病因解除，轴突可以再生。,（三）神经元变性（neuronal degeneration）： 1、神经元本身损害、坏死； 2、继发轴突全长丧失和髓鞘破坏； 3、轴突不能再生。,（四）节段性脱髓（segmental demyelination）： 1、炎症、中毒、遗传、代谢障碍所 致：GBS、白喉； 2、髓鞘发生节段性破坏、脱失； 3、轴突相对保存完好； 4、长纤维损伤轻，短纤维损伤明显； 5、髓鞘易于恢复再生。,神经元的胞体与轴突、轴突与施万细胞的依存关系较密切。 周围神经具有较强的再生修复能力，神经元胞体的完好是再生修复的基础。,周围神经病理改变的关系 神经元 轴索 髓鞘,五、临床表现：四大主症 （一）运动障碍： 1、刺激性： 1）肌束震颤(fasciculation) ：,2、麻痹性： 1）肌力减弱或消失： 2）张力减低： 3）肌萎缩：,（二）感觉障碍： 1、刺激性症状： 1）感觉异常： 2）感觉过敏：,3）自发痛：不同部位神经病变时，疼痛特点不同。 包括：局部性疼痛（local pain）、自发痛，即神经痛(neuralgia)、放射性疼痛(radiating pain)、根痛等。 根据疼痛发生的神经不同，冠以神经名而命名（三叉神经、枕大神经、肋间神经、坐骨神经等）。 2、感觉缺失症状：,（三）腱反射减弱或消失： 周围神经病变同时损害感觉纤维和运动纤维，腱反射弧的向心径路与离心径路同时受损，因而表现为腱反射减弱或消失、跟腱反射表现更明显。,（四）自主神经障碍： 1、刺激性症状：多汗、高血压； 2、麻痹性症状：无汗、直立性低血压、皮肤、指甲变薄、角化；尿便障碍、阳萎等。 （五）其它： 周围神经增大、增粗；手足、脊柱畸形；营养性溃疡等。,六、辅助检查： （一）神经电生理检查： 测定肌肉有无损害（肌电图EMG）；测定神经运动、感觉传导速度(NCV)。包括：末端潜伏期（DL）、神经干的运动神经传导速度（MCU）、复合肌肉动作电位（CMAP）、感觉神经传导速度（SCV）、感觉神经动作电位（SNAP）、F波等。,目的： 1、鉴别神经元性或肌病性疾病； 2、鉴别脱髓鞘性或轴索性损害； 3、病变定位； 4、发现亚临床型神经病； 5、指导治疗及估计预后。,（二）影像学检查：对探寻病因有较大价值，也是选择治疗方法的依据。如腰椎CT或MRI。 （三）神经肌肉活检：属侵入性检查，可提供周围神经病变的病理特点。适用于原因不明的周围神经病或肌病；采用光镜、电镜、免疫组化等手段进行病理检查。,七、诊断原则： 1、确定是否为周围神经病； 2、确定是单神经病、多数性单神经病或多发性神经病； 3、明确病因。 八、治疗： 各种周围神经疾病均可应用B族维生素。,第二节 脑神经疾病 一、三叉神经痛 （trigeminal neuralgia）,（一）概念： （二）病因和病理： 原发性： 继发性：,（三）临床表现： 1、一般表现： 2、症状： 1）疼痛部位; 2）疼痛性质： 3）疼痛发作： 4）触发点或板机点： 3、体征：,（四）诊断： 1、疼痛部位、性质及板击点 2、无神经系统阳性体征,（五）鉴别诊断： 与继发性三叉神经痛的鉴别： 1、原发或继发的颅底肿瘤： 2、延髓空洞症： 3、多发性硬化： 4、牙痛：,5 、副鼻窦炎： 6、舌咽神经痛(glosspharyngeal neuralgia)： 7、蝶腭神经痛： 8、非典型面痛： 9、偏头痛：,（六）治疗： 1、药物治疗： 1）止痛：卡马西平、苯妥英钠 2）大剂量维生素B12：,2、封闭疗法： 3、理疗： 4、手术治疗： 5、刀或X线刀治疗：,第二节 脑神经疾病 二、特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）,2019/8/21,37,可编辑,（一）概念： （二）解剖：,（三）病因、病理和发病机制： 病因未明。 早期病变为水肿。有不同程度的脱髓鞘。严重者可有轴突变性。,（四）临床表现： 1、一般表现： 2、症状： 3、体征：周围性面瘫 1）茎乳孔处： 2）鼓索神经段： 3）镫骨肌支段： 4）膝状神经节段：,4、并发症： 1）面肌痉挛及联带运动：是面神经的刺激症状； 2）腭鱼泪：鼓索神经修复过程中走行错位至岩浅大神经。,（五）辅助检查： 为除外脑桥小脑角肿瘤、颅底占位病变、脑桥的血管病等后颅窝病变，部分患者需做颅脑CT或 MRI扫描，但不作为常规检查。,（六） 诊断： 1、急性起病； 2、周围性面瘫（单纯），无其它 定位体征。,（七）鉴别诊断： 1、GBS： 2、各种中耳炎、迷路炎、乳突炎等： 3、后颅凹肿瘤或脑膜炎： 4、脑桥内的血管病： 5、莱姆病（Lyme disease）：,（八）治疗： 急性期治疗：目的是减轻面神经水肿、改善局部血液循环与防治并发症。 1、激素：地塞米松、氢化可的松等，7-10天，肌注；强的松：口服；,2、营养神经：主要是B族维生素、ATP等； 3、Hunt综合征：抗病毒治疗以无环鸟苷为主。静脉滴注，连用2周。 4、理疗：早期既可开始，碘离子透入疗法； 5、预防眼部并发症：带眼罩、眼药水，以防止角膜炎。,恢复期治疗：病后第3周至6个月以促使神经功能尽快为主。 6、针灸：过了急性期以后开始：大约2周以后； 7、按摩治疗：尽早开始自我功能训练； 后遗症期治疗：疗效不肯定。 8、手术：病后2年仍未恢复者，可考虑神经吻合术；严重面肌痉挛者，可切断面神经；,（九）预后： 1、2周急性期过后，开始恢复，1 个月-1年为恢复期。 2、脱髓鞘改变者恢复好，轴索病变者 预后差；有病因（受凉、受潮）、 年青人、轻度面瘫者恢复好； 3、老年人、高血压、糖尿病、动脉硬 化、心梗史者预后差。,第三节 脊神经疾病 一、单神经病 （十）坐骨神经痛 （sciatica）,1、概念 2、解剖：,坐骨神经是人体中最长的神经，由L4S3的脊神经前支组成，经梨状肌下孔出盆腔，在臀大肌深面沿大腿后侧下行达蝈窝，在蝈窝上角附近分为胫神经和腓总神经，支配大腿后侧和小腿肌群，并传递小腿与足部的皮肤感觉。,3、病因及分类 坐骨神经痛分为原发性及继发性两大类； 原发性坐骨神经痛也称为坐骨神经炎，原因不明的非特异性炎症。 继发性者临床多见，是因坐骨神经通路受病变的压迫或刺激所致。根据发病部位可分为根性、丛性和干性。,1-根性坐骨神经痛的主要病因： 1）脊柱疾病：腰间盘疝、椎管狭窄、隐性脊柱裂、肥大性脊柱炎、外伤； 2）椎管内疾病：脊髓马尾炎症、椎管内肿瘤或蛛网膜炎、血管畸形； 2-丛性、干性坐骨神经痛的主要病因： 骨盆及盆腔疾病：骶髋关节病、盆腔肿瘤、妊娠压迫、子宫附件炎、肌肉注射不当、臀部外伤、感染。,4、临床表现： 1）一般表现：青壮年男性多发、单侧为主，起病快慢因病因而异； 2）症状：病侧大、小腿后部、外侧部放射性疼痛，也有呈刀割样或烧灼样疼痛者，呈持续性，可阵发性加重或夜间加重；,3）体征： 1-小腿外侧痛觉减退或消失； 2-跟腱反射减弱或消失； 3-拉塞格氏（Laseques）征阳性； 4-强迫体位：患侧下肢不能吃力。 5-根性：腰椎压痛阳性，增加腹压时疼痛加剧；坐骨神经走行压痛点压痛轻微。,6-丛性：以骶部疼痛明显，疼痛除沿坐骨神经放射外还可放射至股前及会阴部，坐骨神经走行压痛点压痛明显。 7-干性：以臀部以下疼痛为特点，坐骨神经走行压痛点压痛阳性。 8-小腿轻度肌萎缩、患侧臀肌松弛。,5、辅助检查： 1）X光片：腰骶维骨质破坏、肿 瘤、结核、隐性骶椎裂； 2）腰穿:肿瘤病人可见CSF中蛋白 增高、细胞学可见肿瘤细胞； 3）CT或MRI：间盘疝、肿瘤、炎症 4）椎管造影：现已少用，脊部蛛网 膜粘连。,6、诊断： 1）有关病因； 2）症状：一侧腰腿痛；后部放射痛； 3）体征：感觉、反射、拉塞格氏征 (Laseques)阳性； 4）辅助检查：相关病因的检查。,7、鉴别诊断： 1）腰肌劳损：局部痛； 2）髋关节炎：“ 4 ” 字试验阳性； 无神经系统示位体征。 3）急性肌纤维组织炎： 4）病因疾病：脊柱、骶髂关节、 骨盆内器官等。,8、治疗： 1）病因治疗：局部占位病变、腰间盘疝、椎管狭窄等，手术治疗；结核感染者，需抗痨治疗。 2）对症处置： 1-卧硬板床休息；,2-营养神经：B族维生素、ATP。 3-止痛：平痛新、卡马西平、布洛芬等。 4-激素：地塞米松、强的松等静脉注射、口服 5-推拿、按摩、理疗、针灸。 3）局部封闭；,第三节 脊神经疾病 二、多发性神经病（polyneuropathy）,（一）概念 （二）病因及发病机制： 1、营养缺乏或代谢障碍： 2、中毒： 1）药物： 2）化学品： 3）重金属： 4）生物毒素： 。,3、结缔组织病： 4、自身免疫性疾病： 5、遗传性疾病： 6、其它：,（三）病理： 多神经轴突变性：即逆死性神经病，从远端向近端发展，包括节段性脱髓鞘。,（四）临床表现： 1、一般情况； 2、症状： 3、体征： 1）感觉障碍： 2）运动障碍： 3）反射改变： 4）自主神经障碍：,4、不同病因所致的多发必性神经病的特点： 1）呋喃类药物中毒： 2）异烟肼： 3）糖尿病： 4）尿毒症： 5）维生素B1缺乏： 6）POEMS综合征(Crow-Fukase综合征)： 7）重金属： 8）肿瘤：,（五）辅助检查： 1、腰穿：一般正常，个别病人脑脊液中蛋白增高。 2、肌电图：鉴别神经源性或肌源性改变。轴索病变：以运动诱发波幅的降低和失神经支配为主；脱髓鞘病变：以神经传导速度减慢为主。,3、神经组织活检：确定病损性质和程度。可提供重要的诊断证据。 4、血生化检测：血糖、尿素氮、肌酐、甲状腺素、毒理学测定等。 5、免疫学检查：自身抗体系列检查、病原体或相应抗体测定。,（六）诊断： 1、有引起本病的病因病史； 2、四肢