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文档简介

单纯疱疹病毒性脑炎 (HSE),一、定义,HSE是指由单纯疱疹病毒(HSV)引起的中枢神经系统最常见的病毒感染性疾病; 最常累及大脑颞叶、额叶及边缘系统,引起脑组织出血性坏死和/或变态反应性脑损害; 又称为急性坏死性脑炎或出血性脑炎;,单纯疱疹病毒(HSV),二、病因及发病机制,HSV:是一种嗜神经DNA病毒; 分为型:约占90%,多见于成人; 型:10%,多见于儿童、新生儿、胎儿; 病毒原本潜伏在三叉神经节,一旦机体免疫力下降,可被激活,入脑而引起病变。,二、病因及发病机制,HSV造成宿主中枢神经系统感染乃至损伤 HSV-1的病毒蛋白基因ICP34.5的作用 氧化损伤是HSE另一重要损伤机制 宿主细胞反应是HSE的另一方面,三、病理,额叶、颞叶等部位出血性坏死; 神经细胞核内可见Cowdry A型包涵体;,非对称性出血(常累及颞叶内侧&额叶下部),大体病理,淋巴细胞&浆细胞反应, 神经元&胶质细胞 可见核内Cowdry A型包涵体,镜下病理,四、临床表现,1、任何年龄均可患病,四季均可发病。原发感染的潜伏期为221天,平均6天; 2、前驱症状:发热(体温可高达40C)、头痛、肌痛、全身不适、腹痛、腹泻等;,四、临床表现,3、多急性起病,约1/4患者有口唇疱疹史。,4、额颞叶症候群两侧不对称、弥漫性病变: (1)精神症状:约80%患者出现,部分为首发或唯一的症状,易误诊、漏诊,应提高警惕。表现为反应迟钝、行为异常、言语错乱、欣快、木僵等; (2)神经症状:不同程度的意识障碍;体征:偏盲、偏瘫、失语、眼肌麻痹、共济失调、脑膜刺激征等; (3)癫痫发作:形式多样易变,可全身性或部分性; 重症患者可出现去皮层状态、脑疝而死亡。,五、辅助检查,1、腰穿脑脊液(CSF): 压力:正常或轻度增高; 细胞数:轻、中度增高,以单核细胞为主,红细胞增多,提示出血坏死性脑炎; 蛋白:轻、中度增高; 糖、氯化物正常(5%糖可稍降低); 2、EEG:早期即可出现弥漫性高波幅慢波,额颞区为主,但非特异性检查,13,可编辑,脑电图,弥漫性异常, 以颞额区为主,疱疹病毒性脑炎周期性复合波,疱疹病毒性脑炎恢复期,3、头颅CT:一侧或双侧额颞叶、海马、边缘系统低密度区,其中若有点状高密度影,提示有出血性坏死;病灶在起病6、7天出现 4、头颅MRI:早期出现长T1长T2信号的病灶;优于CT,但价格贵,局灶性低密度区 散布点状高密度 (颞叶常见),影像学检查-CT,额颞叶病灶为主, T1WI低信号、T2WI高信号病灶,T1,T2,影像学检查-MRI,5、病原学检查确诊 (1)检测HSV抗原:ELISA法 (2)检测HSV特异性IgM、IgG抗体: ELISA或Western印迹法,病程中2次级以上抗体滴度呈4倍以上增加即可确诊; (3)检测CSF中HSV-DNA:PCR快速诊断 (4)脑组织病理: 光镜出血性坏死; 电镜Cowdry A型包涵体;病毒颗粒; PCR、原位杂交HSV病毒颗粒; 6、脑活检-确诊,六、诊断,1、疱疹:口唇、生殖道等; 2、发热、意识障碍、精神症状、癫痫及局灶性神经系统体征; 3、CSF、EEG、头颅CT、MRI异常; 4、特异性抗病毒药物治疗有效; 5、确诊靠病原学、脑活检。,七、鉴别诊断,(1)带状疱疹病毒性脑炎:带状疱疹病毒主要侵犯和潜伏在脊神经后根、神经节的神经细胞或脑神经的感觉神经节的神经细胞内,相对轻血清及脑脊液查出抗体和核酸阳性可以鉴别。 (2)肠道病毒性脑炎:夏秋多见,病初胃肠道症状,脑脊液中的病毒分离或PCR检查阳性可帮助诊断。 (3)巨细胞病毒性脑炎:本病临床少见,常见于免疫缺陷如AIDS或长期用免疫抑制剂的患者。PCR检查脑脊液该病毒阳性而易于鉴别。 (4)急性播散性脑脊髓炎:多在感染或疫苗接种后急性发病。,八、治疗,原则:一旦怀疑本病,即应开始正规治疗,早期诊断和治疗是降低本病死亡率的关键。 1、抗病毒药物治疗首选: (1)无环鸟苷(阿昔洛韦): 1530mg/(kg.d)q8h, 或500mg/次 q8h,连用1421天。抑制病毒DNA的合成。 (2)更昔洛韦:用于阿昔洛韦耐药者。,2、免疫治疗: (1)干扰素及其诱生剂; (2)转移因子; (3)肾上腺皮质激素:用于病情危重、发现出血性坏死灶;头颅MRI有点状脱髓鞘病灶,提示有变态反应损害者;可使用甲基强的松龙1g

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