课件：儿童肾小球疾病.ppt

儿童肾小球疾病 诊断体会,新月体肾炎一例的观察与思考 郑静洁 季光 杨景波,病例介绍 Case Introduction,肖守伟，男，3岁。于3月中旬患“感冒”，发热，在当地医疗合作社服“感冒”“消炎”药后痊愈。于4月3日突然出现无明显诱因血尿，伴双眼睑、双下肢水肿。在郴州市医院就诊，诊断不详，住院11天血尿无好转。于4月21日收住我院。 入院检查：无咳嗽咳痰，无恶心呕吐，无尿频尿急尿痛，皮肤粘膜无出血点、紫癜，双眼睑、下肢无水肿，肾区无叩击痛,体温：37 脉搏：98次/分 呼吸：21次/分 血压：100/65mmHg 体重：13Kg 身高：90 cm BR：RBC3.92*1012/L WBC14.2*109/L N22.00% HBG 84g/L PLT387*109/L UR：蛋白5.0g/L 红细胞+ 白细胞1-5/HP 尿沉渣：红细胞满视野，变异型62%，均一型38%，白细胞+，蛋白定性+,初步诊断 Initiatory Diagnosis,前驱感染，半月后急性起病 急性 初期有双眼睑、下肢水肿 肾小球 肉眼血尿，变异型62% 肾炎 IgA肾病？（C3正常，多无水肿高血压） 慢性肾炎急性发作？如果考虑前面一过性眼睑水(无明显前驱感染，有贫血，肾功能异常,尿蛋白） 尿路感染（白细胞+）,急性肾炎的临床诊断标准 Diagnostic code of the AGN,八年制内科学第一版： 前驱感染(多数为链球菌感染）后13周出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压等典型临床表现，伴血清C3的典型动态变化 C3：疾病早期，80%90%补体下降，8周内94%逐渐恢复到正常水平 八年制儿科学第一版： 临床上在前期感染后急性起病，尿检有红细胞、蛋白和管型，或有水肿、尿少，高血压者，均可诊断为急性肾小球肾炎,实验室检查Laboratory Examination,4.22 C3 0.34g/L ASO25.0U/L RHF40.7IU/mL 类风湿因子-IgM 290RU/mLRU/mL 结缔组织全套（）狼疮全套（ ） 乙肝全套（ ） 尿沉渣： RBC130000 变异72% WBC914 蛋白+ B超：肝胆胰肾脾未见明显异常,实验室检查Laboratory Examination,尿蛋白/24hr(650mg) 4.24 1094mg 5.03 771mg TG(1.71) 4.01 CHOL(2.905.20) 5.22,实验室检查Laboratory Examination,2019/8/23,9,可编辑,实验室检查Laboratory Examination,进一步诊断 Further Diagnosis,排除慢性肾炎急性发作 排除各种继发性肾病 尿蛋白50mg/(kg*d) 血清蛋白浓度5.7umol/L 综合症 肾炎型 水肿 肾病 ？ 尿ERY(+) 、C3 、GFR34.5ml 慢性肾炎急性发作？,病理诊断 Pathologic Diagnosis,正当我们感到很疑惑不解的时候。 病理诊断真相大白 病理活检（光镜） 新月体形成，5/20；肾小球硬化较多，达到50% 且实验室检查患儿短期内肾功能急剧下降 支持急进性肾炎 课本急性肾小球肾炎的诊断：肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化检不典型者才进行，以确定诊断。所以这个很及时,临床观察与思考急进性肾小球肾炎诊断 Diagnosis of the Rapid Progressive Glomerulonephritis,急进性肾炎是临床分型，新月体肾炎是病理分型，虽然通常概念等同，但他们的定义角度不同，并不是在任何时候都表现一致：有很多报道病理诊断新月体肾炎的病例，其临床表现仅为不同程度的血尿蛋白尿，尿素氮和肌酐在正常范围，表现为急性肾炎综合征,临床观察与思考病理活检的重要性 Importance of the Biopsy,肾穿刺活检在指导临床中起着重要作用，比如一些表现不典型的急进性肾小球肾炎，若未及时治疗，可由可逆性病变（细胞性新月体）进展至不可逆病变（纤维性新月体、间质性新月体），直至终末期肾病。 再如在肾病综合征中，病理分型，是否对激素敏感，指导治疗 你提炼下吧,本病中临床表现既符合急性肾小球肾炎的表现，也符合肾病综合征的标准，而最终却是急进性肾小球肾炎，在这过程中我们得到了很多启示与教训,临床观察与思考 启迪与教训 Inspiration and Lessons,临床工作中很多病例不够典型，很容易造成误诊 病理诊断为金标准，指导治疗 但被动等待病理诊断是会延误病情 随着病程发展，临床表现不断变化，要根据病史、临床表现、辅助检查综合考虑，动态观察，必要时及时病检；临川分型是一种参考指导，但不能生搬硬套分型标准，以免延误治疗,临床观察与思考悬而未决的谜团 Problems remain in suspense,病理诊断真相大白后，还有两个问题困扰着我们： 患儿