课件：脊索瘤红软基地.ppt

脊索瘤,概论：,脊索瘤（Chordoma）是一种罕见的原发性恶性肿瘤，位于脊椎椎体和椎间盘内，大多数脊索瘤起源于椎骨附近骨内脊索残留物而不是椎间盘。主要好发于5060岁的中老年，亦发生于其他年龄。两性均可累及，发病率无差异。其生长缓慢，在出现症状前，往往已患病5年以上。50在骶尾部，35位于蝶枕部，其他依次为颈、胸、腰椎部。骶尾部肿瘤，常见于4070岁年龄组，而蝶枕部肿瘤则常见于儿童。前者由于溶骨可见骶骨有破坏，罕见有成骨现象。如果肿瘤侵犯脊柱，通常可出现脊髓压迫征，直接浸润，累及腹膜后组织。肿瘤足够大时可以造成肠腔狭窄，或侵犯膀胱。肛查可在直肠外扪到肿块，蝶枕部脊索瘤也可侵及鼻咽部等，影响各个颅神经。,发生学 ：,脊索瘤（Chordoma ）起源于胚胎残留的脊索组织，故称脊索瘤。在胚胎期间，脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨，部分达颅内面，并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接，脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊索开始退化和消失，仅在椎间盘内残留，即所谓髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后，可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及髓尾部。脊索瘤位于蝶枕部占35 % ，脊柱部占15，骸尾部占50 。,发病率,脊索瘤年发病率为02 一0 . 5 / 10 万人口。占骨性肿瘤的1 一4 。颅底脊索瘤占颅内肿瘤0 . 1 一5 。 国内自白希清1932年首次报道脊索瘤以来，迄今仅100例左右。（2001年）,病理,肉眼观察，肿瘤质地软，呈白色半透明的胶冻状；多少带有红褐色的色调，为肿瘤变性的产物；肿瘤中间多有包膜，将肿瘤分割成大小不等的多叶状。肿瘤内可有出血和囊变。肿瘤早期与周围脑组织的界限尚较清楚，晚期则界限不清，向周围海绵窦、颅底骨、鼻旁窦腔浸润，破坏邻近骨质和神经组织，引起颅底骨质的破坏。 典型的脊索瘤镜下以富有染色质核的小泡状细胞构成，瘤内较多空泡细胞为其特征。近10 脊索瘤细胞可见细胞核分裂、细胞过多、多形现象，形成空泡较少，呈恶性表现。,脊索瘤的超微结构特点如下,脊索瘤组织内可见空泡细胞、 多突起细胞 、 非空泡细胞及各种过渡的细胞形态 ，但典型的脊索 瘤主要以空泡细胞为主 。P a r d o - Mi n d a n等 报道其特征性的超微结构为粗面内质网包绕线粒体而形成的复合体， 而S u s t e r 等 则描述 为肿瘤细胞胞体较大， 形态不规则 ， 胞膜表面有胞吐小泡及微绒毛 ， 相邻胞膜之间可见桥粒连接， 胞浆内有散在的核糖核蛋白体及糖原 颗粒， 高尔基复合体多见， 微丝丰富， 空泡数量及大 小不等 ， 肿瘤间质黏液丰富。,病理上脊索瘤可分为： 普通型又称典型型，占脊索瘤总数的80 一85 。多见于40 一50 岁左右的成人，20 岁以下少见，无性别差异。瘤内无软骨或其他间充质成分。病理上细胞角蛋白和上皮膜抗原的免疫染色阳性，电镜见核粒；该特征有助于和软骨肉瘤区别，后者免疫染色阴性，电镜无核粒 软骨样脊索瘤，占脊索瘤总数的5 一15 % ，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有数目不等的软骨样区域。本型发病年龄较轻。 非典型型脊索瘤，占脊索瘤的10 % ，含普通型成分和恶性间充质成分，镜下表现为肿瘤增殖显著减少，并可见到核分裂象。少数肿瘤可经血流转移和蛛网膜下隙种植性播散。本型可继发于放疗后或良性型恶变，常在诊断后6 一12 个月死亡。,脊索瘤的免疫组织化学特征,脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织，因此脊索瘤对上皮性抗原，如K e r a t i n (角蛋白)、EMA(上皮细胞膜抗原) 、S - 100蛋白等 为阳性反应，而对 Vimentin ( 波形蛋白) 呈中等强度的阳性反应 。说明它具有向间叶细胞分化的倾向。,临床表现,颅内脊索瘤一般生长缓慢，病程较长，平均可达3 年以上。 头痛为最常见的症状，约70 的病人有头痛，常呈弥漫性，可向后枕部或颈部扩散。头痛性质呈持续性钝痛，一天中无明显变化。如有颅内压增高则势必加重，头痛原因考虑与肿瘤浸润颅底有关。如头痛位于枕颈部，头颈部活动可加重或诱发疼痛，常提示枕骨髁受肿瘤侵犯。展神经受损引起的复视亦多见（60 一90 % ）。多发性脑神经损害和长束损害也较常见。约一半患者可出现鼻塞、咽部异物感和吞咽不适，原因是由脊索瘤突入鼻咽部引起。,脊索瘤具有如下恶性特征,肿瘤位于颅底和脊柱 ， 容易侵犯颅脑、重要神经血管和脊髓 ， 易对机体产生不良后果 ； 肿瘤呈浸润性生长， 无明显包膜 ； 部分脊索瘤在病变发生的若干年后可经血流转移到肺 、 肝、肾、心或其他脏器 ，个别病例有蛛网膜下腔内种植性 转移 ， 可以播散到脊髓及马尾； 不易彻底切除 ， 术后复发率高 ； 预后差 ， 确诊后患者在数年内死亡。,1 根据脊索瘤的临床表现，可分为：,（l ）斜坡型脊索瘤：主要表现为、脑神经损害的症状，同时可伴有对侧的长束损害。其中，双侧展神经损坏为其特征。如肿瘤向小脑脑桥角发展，可出现听力下降、眩晕、耳鸣等症状。因肿瘤常压迫第三脑室后部和导水管，使之向后上方移位，故斜坡型脊索瘤可伴有一定程度的脑积水，但颅内压增高的症状因肿瘤生长缓慢而不明显。斜坡型脊索瘤常突到鼻咽或浸润1 个或多个鼻旁窦而在神经受累以前引起鼻咽症状，如此时察看鼻咽腔，约30 的患者可发现肿瘤。,( 2 ）鞍旁型：由于展神经在颅内行程较长，且展神经的近端常是肿瘤的好发部位，因此鞍旁型脊索瘤主要表现为以展神经（）受累为主的一对脑神经损害的症状。 ( 3 ）鞍内型：表现为视力减退、视野缺损及垂体功能紊乱。男性可表现为性欲减退、阳痿；女性则表现为闭经。,2 另外，ALMeft ( 1997 ）等根据肿瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的分型方法，有较强的实用性。 ( 1 ) 型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡、枕骨髁等），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后较好。 ( 2 ）型：瘤体较大，侵犯2 个或2 个以上颅底解剖腔隙，但通过一种颅底入路可切除肿瘤。临床上以此型最多见。 ( 3 ) 型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2 种或2 种以上颅底入路才能切除肿瘤。此型肿瘤手术难度大，疗效较差。,1、黄德亮等将其分为四型：蝶鞍型：包括蝶鞍、蝶窦、鞍旁、鞍上、鞍背和颅中窝等。斜坡型：包括斜坡、鼻咽部、脑干前方和岩尖等。枕颞型：包括颞骨底、 颈静脉孔及其周围区域和颅后窝等。广泛型：超出以上某一个类型，范围累及临近区域或延伸到颅底以上者。 2、周定标将脊索瘤分为五型，鞍区型：肿瘤累及视路和垂体， 出现视野缺失和视力减退或垂体功能低下，表现为性欲减退、毛发脱落、乏力、易倦等，或丘脑下部受累出现肥胖、尿崩及嗜睡等。颅中窝型，肿瘤向鞍旁颅中窝发展，表现为第对脑神经麻痹，尤以外展神经多见，可出现海绵窦综合征。斜坡-后颅窝型，肿瘤突向后方压迫脑干、脑神经和基底动脉，常有双侧锥体束征，出现眼球震颤、共济失调及脑神经麻痹。鼻咽型： 主要位于鼻咽腔，出现鼻塞、鼻出血、下咽和通气困难，鼻腔常有脓性分泌物。混合型：肿瘤巨大，范围广泛，症状复杂。,颅底内面观,辅助检查,1、头颅X 像：X 线检查最大的变化为颅底骨质的破坏，范围可涉及鞍背、斜坡、前后床突、颅中窝底、蝶骨大翼、蝶窦、岩尖等，溶骨常偏重于一侧。肿瘤内常见不规则斑点状或片状钙化，以鞍后、鞍旁分布较多。 2、脑血管造影：椎动脉造影显示基底动脉向背侧，或侧向移位。颈动脉造影显示颈动脉虹吸段拉直抬高，中颅窝肿瘤可见大脑中动脉向上移位。由于肿瘤血供稀少，所以肿瘤部位常表现为无血管区或血供贫乏区。 3、CT 扫描：CT 扫描显示脑瘤呈等或略高密度，增强后可表现轻至中度不规则强化，颅骨破坏和瘤内钙化斑块显示清楚。 4、MRI 图像：MRI 图像呈混杂性信号，T2加权像信号多高于Tl 加权像，Tl 加权像可见骨组织被软组织取代，表现为不均匀低或等信号。T2 加权像为不均匀高信号，使肿瘤和邻近神经组织有正常的分界。,x线表现,颅底脊索瘤多见于蝶枕软骨联合、蝶鞍附近及岩骨等处 。肿瘤发生 于斜坡，可向四周伸展，伸入蝶骨，使蝶骨体和蝶骨大翼发生骨质破坏，并可侵犯筛窦、蝶窦、枕骨大孔或枕骨。蝶鞍可显著破坏 。骨质破坏边界尚清楚，可有小碎骨片残留和斑片状钙化，并可有软组织肿块凸人鼻咽腔。脊 索瘤肿块突入颅腔时可使钙化松果体移位 ， 偶可引起颅内高压。有文献报道 ， 根据 x线片及肿瘤 主要部位可将 颅底脊索瘤分为鞍区型 、 颅中窝型 、斜坡型 、枕骨大孔型 ( 或下斜坡型 ) 和桥小脑角型。由于x线片的密度分辨率的局限性和三维结构的重叠，一般仅能观察到较大肿瘤的骨质破坏， 表现为溶骨性骨破坏内有斑片状钙化。鞍区型肿瘤主要向前长入 鞍内及向鞍上生长 ， x片上见蝶鞍扩大及鞍背、后床突及斜坡上部骨质破坏 为主要改变。颅中窝型肿瘤多向一侧中颅窝生长， 侵及海绵窦 、 眶后壁、 三叉神经等， x线片可见蝶鞍正常，鞍背及后床突、 斜坡上部骨质破坏，常伴有一侧岩骨尖 吸收破坏。,C T表现,颅底脊索瘤的 c T扫描一般应包括轴位和冠状位，轴位扫描可明确病灶中心部位和边缘情况以及周边骨质的改变；冠状位扫描能清楚地显示肿瘤颅内外侵犯的范围和程度。鞍区脊索瘤多较斜坡脊索瘤体积大，因为斜坡周围空间小，小的肿瘤便可压迫桥前池及脑干引起相应的症状而就诊， 鞍区由于周围结构并不致密， 蝶鞍上方的鞍上池、下方的蝶窦及两侧的海绵窦为病变的生长提供了较大的空间，肿瘤较大时才出现临床症状。典型的颅底脊索瘤， c T平 扫表现为位于中线的、边界清晰的、具有膨胀性的软组织肿块 ，内有散在斑片状钙化， 少数可见反应性骨硬化， 边缘呈分叶状或模 糊不清，无瘤旁脑组织水肿区。病变多为混 杂密度或等密度。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质结构破坏，以斜坡、蝶骨体及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤易侵犯鼻咽部、副鼻窦及眶内。静脉注入对比剂后增强扫描，病 灶轻至中度强化，原低密度灶无强化， 原等密度或稍高密度灶强化。肿瘤较大时，可见相应的脑 组织、脑池和脑室系统受压的表现。,MR I 表 现,MRI是术前诊断和术后评价脊索瘤的最佳影像检查手段。MRI软组织分辨率高，避免了cT上的颅骨伪影，在颅底肿瘤的诊断中具有独到之处， 能明显示肿瘤的部位、范围及肿瘤对海绵窦、脑神经等重要结构的侵犯情况。肿瘤主要发生于斜坡、蝶鞍，可自斜坡向下至寰椎导致颅内外联合受累，MRI可以清楚显示肿瘤对邻近结构如海绵窦、 斜坡、蝶窦、 枕骨大孔、鼻咽等的侵犯。T1WI肿瘤信号不均，常低于或等于脑组织 的信号强度， 在斜坡黄骨髓的高信号衬托下易被发现 。 T2WI肿瘤表现为高信号， 79的病例呈不均匀高信号，可能是含丰富液体 成 分的空泡蜂窝状结构的表现。 T2WI显著高信号是脊索瘤有别于鼻咽癌、垂体瘤等需鉴别诊断肿瘤的特征征象，也反I映了脊索瘤的组织学特性，其肿瘤组织主要由长T2弛豫时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构成。肿瘤内钙化和血管常表现 为不规则的低信号区，两者有时不易鉴别。静脉注入对比剂后，呈中等到显著不均质“ 蜂房样” 、 “ 颗粒样” 强化。脊索 瘤患者 的动态增强研究显示颅底脊索瘤呈持续缓慢强化，其 时间一 信号强度曲线分上升期 、 平台期和消退期， 2 4 0 s内无峰值 ，平均 27min 达到高峰，在未治肿瘤与术后 残 留肿瘤间无差异 。 脊索瘤的强化特点直观地反映了肿瘤组织的生物学特性 ， 缓慢强化说明其血供并不丰富；持续强化可能是肿瘤细胞或黏蛋白有吸附积聚 Gd DTPA的作用所致。颅底脊索瘤在临床上表现为多对脑神经渐进性损害，以、对最多见研究显示 ，多平面重建( MP R) 在显示颅底肿瘤与脑神经的空问位置关系方面也发挥着重要的作用。MP R结合了常规MRI软组织分辨率高和容积扫描三维 重建 的优势，能明确地从软组织中辨认出相关的脑神经，并根据其走向，选用平面重建或曲面重建，完整地显示脑神经的形态、走向及其与邻近结构的关系。,鉴别诊断,成年患者有长期头痛病史，并出现一侧展神经麻痹者，应考虑到脊索瘤的可能，但确定诊断尚需借助x 线、CT 和MRI 等影像学检查。 同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生，而少有溶骨性变化。DSA 常见脑膜供血动脉增粗，有明显的肿瘤染色。 脊索瘤如向后生长应与小脑脑桥角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT 上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRI 常有助鉴别诊断。 鞍区部位的脊索瘤需与垂体瘤和颅咽管瘤相鉴别。后两者多不引起广泛的颅底骨质破坏。向下长人鼻咽部的脊索瘤因其临床表现和X 线检查特征与向颅底转移的鼻咽癌相似，鉴别诊断主要依靠鼻咽部的穿刺活检。 鞍旁型或长向中颅底的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别很困难，以至于有些学者将软骨样脊索瘤和软骨肉瘤视为同一疾病，但电镜下脊索瘤细胞内可见到粗面内织网环绕的线粒体团，该特征不存在于软骨和软骨样肉瘤。此外，免疫组化染色证明，脊索瘤中的上皮标记蛋白阳性，而软骨肉瘤则为阴性，据此可与软骨型肿瘤鉴别。,斜坡脊索瘤,2019/8/25,27,可编辑,鼻咽部脊索瘤,鼻咽部脊索瘤,骶骨脊索瘤,治疗,最有效的方法，是将肿瘤作整个切除，有时因肿瘤所处部位完整切除困难，则可作局部切除。Friedman认为对于某些脊索瘤放疗也是有效的。剂量可高达5060Gy（50006000rads）。 脊索瘤的治疗以手术治疗为首选。颅底脊索瘤常发展到副鼻窦、 鼻咽、 口咽、 脑干 。所以，神经外科常与耳鼻喉科联合手术 ，选择最佳的手术进路 。运用鼻内镜辅助手术， 可最大程度地切除病变 ， 减少并发症 。,颅底脊索瘤手术治疗进展,颅底脊索瘤治疗的难点在于：肿瘤居颅底中线，手术难以达到，与众多重要神经血管结构毗邻，如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等，全切除肿瘤难度极大，术后复发率很高；尽管脊索瘤生长缓慢且较少转移，但其组织学上归属于恶性肿瘤，呈浸润性生长；此类肿瘤早期多隐匿，病人耐受时间长，一旦出现症状，瘤体已相当大，难以彻底切除；脊索瘤对常规放疗通常不敏感。颅底脊索瘤的手术入路很多，但没有哪一种入路适用于各种类型的脊索瘤。入路选择的主要依据是肿瘤部位以及在此基础上确定的肿瘤分类。Al-Mefty等结合颅底脊索瘤的解剖部位以及手术入路提出一种新的颅底脊索瘤的分类法，临床较实用。型：肿瘤局限于颅底单个解剖腔隙（如蝶窦、海绵窦、下斜坡或枕骨髁），瘤体小，症状轻微甚至无症状。此型易于全切除，预后优良，只可惜仅占颅底脊索瘤的一小部分。型：瘤体较大，侵犯2个甚至多个颅底解剖腔隙，但可通过一种颅底入路将肿瘤全切。此型临床最多见。型：肿瘤广泛浸润颅底多个解剖腔隙，需联合应用2个甚至多个颅底入路才能全切肿瘤。此型术中显露不良，手术难度最大。,经前颅底入路,常规额骨骨瓣开颅并加做眶一额一筛骨瓣以减轻对脑的牵拉。沿前颅窝底硬脑膜外分离，可显露蝶骨体和斜坡大部分。切除筛板，继续向后下方分离，可抵达枕骨大孔前缘、寰椎前弓甚至颈2椎体。斜坡上段因鞍底阻挡较难抵达，但A1-Mefty等认为将蝶鞍底壁的硬膜往上牵开即可较好地显露鞍背。因侧方有视神经、颈内动脉、海绵窦妨碍显露且径路深窄，经前颅底入路仅适用于严格限于中线的肿瘤，突到硬膜下并向侧方发展的肿瘤不适用。双侧嗅觉功能障碍是该入路常见的并发症，但Spetzler等最近报告采用环筛板骨切除术可保留嗅觉功能。,额颞一眶颧入路,额颞一眶颧入路是适应性最广的颅底入路之一，可获得多视角的显露，脑牵拉轻，术野浅近，无需经过污染腔隙并可同时切除硬膜内外的病变。术中可选择多种变通径路。如经额下颅底、经外侧裂、经颞下或经颞下窝入路等。这些入路具有许多优点，可切除源于上、中斜坡并侵及中颅窝、岩尖及颞下窝的病变，尤其适用于突入硬膜内者。,扩大颧一中颅窝入路,经常规颞下入路做颞部骨瓣后咬除颞鳞部直至中颅窝底，再离断颧弓并将颞肌游离，可使中颅窝底显露更充分之间直至颞下窝部位。从眶上裂至面听神经之间有一较宽的硬膜外腔隙。突入海绵窦的肿瘤可经滑车神经与三叉神经眼支之间（Parkinson三角）或三叉神经上颌支与下颌支之间切除。岩骨切除的范围向后限于内听道，外侧限于颈内动脉，内侧限于岩上窦，下方限于岩下窦。岩骨部分切除后可显露岩骨内颈内动脉水平段及垂直段并将颈内动脉牵向前方。如果肿瘤下极较低，可牺牲三叉神经上颌支以更好地显露斜坡。扩大颧一中颅窝入路是种硬膜外径路，常用于切除海绵窦、岩尖以及上斜坡的脊索瘤，也可用于颞下窝、蝶腭窝、颞窝、眶以及海绵窦的肿瘤。,经枕骨髁入路,切口从乳突开始向上，至上项线转向后，再沿中线向下止于颈3、4棘突水平。骨切除包括枕鳞外侧部、同侧枕大孔后缘、同侧颈1后弓以及部分枕骨髁。该入路适用于显露处于下斜坡且向一侧延至颅颈交界或上颈段的脊索瘤。其优点在于术野广阔、距离较短，无需经过污染腔隙，椎动脉显露充分，便于控制出血。该入路的上界取决于颈静脉球的位置。经枕骨髁入路往上可与经颞下入路联合，往下可与经颈入路或经颞下窝入路联合。部分病例术中可牺牲颈静脉球以获得更好的显露，但必须行暂时阻断试验,经上颌入路,该入路适用于斜坡区延至鼻咽或颅颈交界处的肿瘤。由于位置深在，两侧显露有限，所以只适用于严格限于中线的肿瘤。向侧方突入海绵窦者宜用经颅入路切除。经上颌入路可分为两种类型：（1）行LeFort(两侧上颌结节之间，经过上颌窦和梨状孔下缘)骨切除，伴或不伴软硬腭的中线劈开；（2）行单侧骨切除，伴软硬腭的旁中线劈开。其中，后者有利于保留软腭。由于上颌翼突接受来自软腭的双重血供，应用单侧骨切除术时双侧上颌骨可保持完整，其血供及颅骨稳定性不受影响。经上颌入路前后分别以前颅窝底和颈23间隙为界，两侧以翼骨内板、破裂孔段颈内动脉、海绵窦、舌下神经管及颈静脉孔为界。该入路潜在的并发症与手术方式的选择直接相关。多块骨切除及术中低血压易造成无菌性骨坏死。,扩大经蝶入路,常规经蝶入路仅适用于一部分限于上斜坡、伴或不伴海绵窦内侧壁受累的脊索瘤。巨大的扩展型脊索瘤用常规经蝶入路不易全切。King等提出的扩大经蝶入路是在常规经蝶入路的基础上加行同侧上颌骨额突切除，可增大侧方术野的显露。肿瘤切除后可将切除骨片复位。,经口腭入路,经口腭入路主要用于向中下发展的斜坡脊索瘤 ，而经下颌裂开则明显增加手术围， 可显露上、中、下斜坡，颅颈结合部位及上位颈椎。因此该手术入路适合于大部分脊索瘤， 也是全切率最高的手术入路。,经蝶或经蝶筛入路,适用于上、 中斜坡范围较小的脊索瘤。扩大该入路可以良好地显露蝶窦、 鞍结节、 斜坡的中上段，还可通过打开筛窦获取更大的显露范围。,Le Fort I 和扩大Le Fort 1 入路,该手术要点是裂开下颌骨及在 Le Fort I水平( 两侧上颌结节之间，经过上颌窦和梨状孔下缘)劈开上颌骨， 暴露中颅窝底较好， 可用于硬膜外蝶窦、斜坡和上颈肿瘤切除，暴露鼻咽后上部时切除骨质较少，暴露范围前方水平方8cm，后方5cm ， 可直视中颅底两侧的大血管和神经，避免损伤。然后借助显微镜、 超声刀等分块切除肿瘤。该入路可用于切除范围较大的颅底脊索瘤。,联合入路,对于病变范围巨大不能采用一种术式切除的病例采用 2种或 2种以上的手术入路 ， 争取彻底切除病变。例如：常用的入路是 经额颞 、颞下入路联合 ，经口与经颞下联合等。,咽部脊索瘤,1概述 脊索瘤来自胚胎脊索的残余，退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内，但部分可向腹侧折入咽壁，其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力，在某些诱因的作用下，可形成脊索瘤，是一种罕见的低度恶性肿瘤。病理见肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成，其特点为分叶结构，细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长，并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生于任何年龄，以中年居多，男性多于女性。 2临床表现 脊索瘤多位于鼻咽，随着肿瘤增大，常有头痛、进行性鼻塞、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、耳鸣、耳聋等。发生于口咽、下咽者较少，可有吞咽下不适及出现呼吸困难。肿瘤向颅内发展，可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起，基底广，触之稍硬，表面有正常粘膜。 3诊断 确诊需依据病理诊断。颅底X片、颅正侧位片、CT、MRI可显示斜坡、蝶鞍、岩尖等处有骨质破坏及肿块阴影有助于诊断，须与咽部其他肿瘤如鼻咽纤维血管瘤、鼻咽癌、咽颅咽管瘤等相鉴别 4治疗 以手术治疗为主，可合并进行放疗。肿瘤位于颅底，手术较困难，损害较大，且易复发，可行颅外切除或行颅面联合径路切除术。,手术效果,Forsyth等报告51例颅底脊索瘤，其中活检11例（22%），次全切除40例（78%）。病人的5年、10年生存率：活检组为36%和0%；次全切除组为55%和45%。Gay等分析60例颅底脊索瘤和颅底软骨肉瘤病人的预后，平均随访46.8月。全切或近全切除67%，次全切除23%，部分切除10%，各组的五年复发控制率；第一组为84%，后二组为64%。上述研究表明对颅底脊索瘤的最佳治疗为尽可能手术全切,伽玛刀治疗,与以往治疗方法相比较，选用伽玛刀治疗颅内脊索瘤有以下优点： 由于采用先进的立体定位与三维脊索瘤经典治疗方法为在广泛、扩大范围手术切除的基础上，于术中、术后辅以放射治疗（化疗无效），但总体疗效令人失望。原因在于： 由于脊索瘤位于颅底正中，周围解剖关系复杂，加之起病隐匿，病程较长，病人来诊时肿瘤已广泛侵犯颅底，手术风险高，手术难度很大； 脊索瘤呈浸润性生长，并易侵袭、破坏骨质，组织学上归属于恶性肿瘤，有复发的病理基础； 脊索瘤对放射线并不敏感，常规放疗不良反应大，只能起到姑息治疗作用。由于肿瘤多邻近脑干、视神经等重要结构，传统放射治疗的剂量受到严格限制，难以充分杀灭瘤细胞。近年来立体定向放射外科如伽玛刀治疗为脊索瘤的治疗积累了一定的经验，计划系统，可以对肿瘤做到精确定位、精确计划和精确治疗。伽玛刀采用多点聚焦技术，可在肿瘤均匀受量的同时，明显提高周边剂量，充分杀灭肿瘤； 使用伽玛刀治疗肿瘤，肿瘤以外剂量锐减，脊索瘤周围重要组织如垂体、下丘脑、视交叉、脑干等能获得良好保护，最大限度地避免放射损伤及治疗不良反应的发生； 应用伽玛刀治疗脊索瘤，病人无痛苦，治疗时间短，病人消耗少，易耐受。,（一）伽玛刀治疗效果,匹茨堡大学医学院自1987 年至1997 年共治疗15 例脊索瘤患者，男10 例，女5 例；年龄7 一70 岁，平均38 岁。其中11 例伽玛刀治疗前经1 一4 次手术，平均1 . 8 次；2 例病人经术前活检证实；其余2 例仅靠影像学检查确诊。随访时间6 一84 个月，平均40 个月。结果：8 例（53 . 3 % ）患者临床症状改善，3 例（20 % ）患者症状不变，4 例（26 . 6 % ）死亡，无伽玛刀相关神经损伤。美国宾州基督教长老会大学医院的Kondziolka 等用伽玛刀治疗了4 例脊索瘤和2 例脊索肉瘤共计6 例患者，其中5 例为手术残留，1 例未经手术治疗；6 例患者伽玛刀治疗前均未接受外放射治疗；6 例患者肿瘤直径均小于3cm ；随访时间8 一36 个月，平均22 个月，随访期间3 例患者症状改善，3 例保持不变；影像学检查证实2 例肿瘤缩小，4 例不变；6 例中有1 例患者脊索肉瘤转移至顶叶行手术切除；另1 例患者颅外未经伽玛刀照射部分随访期间增大。综上所述，伽玛刀治疗对较小体积脊索瘤治疗效果好于常规手术及外放射治疗，应积极审慎地开展伽玛刀治疗脊索瘤的工作。,（二）伽玛刀治疗适应证选择,伽玛刀治疗的目的在于控制肿瘤的同时尽量减少周围正常组织的损伤。对于适应证的选择，我们的标准是： 为提高治疗剂量，应选择较小体积（直径小于3 . 5Cm ）的脊索瘤行伽玛刀治疗，对于体积较大不能手术全切的脊索瘤，应提倡手术后辅以伽玛刀治疗。 肿瘤与视神经、视交叉的距离应）2mm（如肿瘤和脑干关系密切，Crockard 等提倡用手术的办法使脑干后移，以提高伽玛刀的治疗剂量。 不愿手术或年老体弱难以承受手术的病人,（三）伽玛刀治疗脊索瘤剂量学,匹茨堡大学医学院于1987 一1997 年治疗了15 例脊索瘤患者，伽玛刀治疗周边剂量为11 . 7 -4OGy , 平均18Gy ，中心为24 一80Gy ，平均36Gy 。准直器1-10 个，平均4 个。宾州基督教长老会大学医院的Kondziolka 等用伽玛刀治疗了6 例患者，伽玛刀治疗平均周边剂量为20Gy 。综上所述，伽玛刀治疗脊索瘤周边剂量应以大于16 一20Gy 为宜。,放射治疗进展,放射治疗对颅底脊索瘤的治疗作用尚存在争议。由于邻近脑干、视神经等重要结构，传统放射治疗的剂量受到严格限制从而疗效欠佳，复发率极高。Forsyth等总结51例脊索瘤，其中39例术后接受传统放疗，平均治疗剂量为50Gy，结果提示放疗组与非放疗组五年生存率无显著性差异（为51%），但是术后加用传统放疗可使颅底脊索瘤病人的复发时间明显推后