课件：小静脉闭塞病和布加综合征张振玉.ppt

,肝小静脉闭塞病与布加综合征,南京市第一医院消化科,张振玉,2,肝小静脉闭塞病 Hepatic veno-occlusive disease (HVOD) 肝窦阻塞综合症 sinusoidal obstruction syndrome (SOS),2,3,最早是在1920年南非报道 1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。,4,900种以上的药物明确可以导致药物性肝病 草药同样可以导致严重的药物性肝病,引起肝损的药物分类,抗结核药32.7% 中草药23.4% 抗肿瘤药 10.9% 解热镇痛药9.0% 抗霉菌药6.3% 抗生素 6.1% 心血管药3.0% 激素类药 2.6% 抗病毒药1.5 % 内分泌药1.3% 其他 3.3%,5,引起HVOD药物,菊科的千里光属、泽兰属、 菊三七属和蜂斗菜属； 紫草科的所有属； 豆科的猪屎豆属和野百合属； 兰科的羊耳蒜属；,6,肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素 长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生SOS的报道 目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病,引起HVOD药物,7,三七,8,三七,9,土三七,本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干则吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。,10,临床表现,可分为三期 急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害 亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害 慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主,11,11,诊 断,单独脾栓,巴尔的摩标准,单独脾栓,西雅图标准,SCT后20 d内有以下2条或2条以上表现者,高胆红素血症,血清胆红素2 mg/dl,肝肿大,伴右上腹疼痛,腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%,诱发自发性腹膜炎,肝肿大,通常疼痛,体重增加超过原体重5%,腹水,SCT后21天内出现高胆红素血症 (血清胆红素2 mg/dl) ,同时至少有以下2条表现,12,12,HOVD,13,影像学检查,多普勒彩超-医生的经验：血液逆流 缺乏诊断标准 经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度（HVPG），可确定有无HVOD引起的门脉高压，HVPG10mmHg，提示HVOD诊断 肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规则，肝实质内斑片样造影剂充盈,14,HVOD CT表现,CT对HVOD诊断有重要意义 平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状”并有中大量腹水 增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化 门静脉期：见地图状”改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段明显变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征”或“轨道征” 延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状”的低密度区存在,15,15,16,实验室检查,N端III型前胶原肽升高 凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常发生在SOS之前 纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1（PAI-1）早期升高与SOS的诊断有关，被认为是HSCT后诊断SOS是标志物,17,17,病理组织学,部分中央静脉阻塞,2019/8/26,18,可编辑,19,鉴别诊断,HVOD,布加,肝硬化,20,症状及体征,腹胀-腹水 腹胀-肝大 脾大 食管静脉曲张 侧腹壁静脉曲张 双下肢水肿,21,实验室检查,ALT Tbil ALB Pt APTT,22,SOS和B-CS的鉴别诊断,病因 IVC高压综合征 IVC、HV造影 肝脏活检,SOS B-CS,使用含有野百合碱或接触某些化学物质 血液凝固增高 外伤 肿瘤 多数病因不清,无 有，表现为躯干浅静脉上行性曲张，下肢水肿或色素沉着,静脉和下腔静脉正常，肝内无交通支 肝静脉和（或）下腔静脉狭窄或闭塞，肝内可见”蛛网征“,无肝静脉血栓形成，病变累及肝血窦，中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或为纤维性狭窄 肝静脉内可有血栓形成，多在主肝静脉出口部受累,23,注意点,不同阶段，不同部位表现不同，不典型表现 3种疾病晚期都是肝硬化表现 不能相信一种检查，必要时重复（包括肝穿） CT B超-肝硬化 CT B超 下腔静脉造影-BCS CT 肝静脉造影 肝穿-SOS 加强对SOS的认识，询问病史，用药史,24,治疗,肝素或低分子量肝素 前列腺素E1 去纤苷 经颈静脉肝内门体分流术 原位肝移植,25,预后,HVOD的总体死亡率为20% 50%。轻型多呈自限性;中型有肝区疼痛、腹水等临床表现,经积极治疗后,多数可以好转,死亡率为23%;重型对治疗反应差,常并发多器官功能衰竭,死亡率可达98%。,26,BCS定义及病因,是指主肝静脉出口部或肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合症 下腔静脉的膜性阻塞多见由于先天性发育异常，肝静脉血栓形成则由于血液凝固机制异常或自身免疫性疾病所致 西方国家多见于前者，东方国家（中国、印度、日本）以后者多见 NEJM 2004;305:575-85,27,流行病学,本病以男性多见，男女之比约为2:1 多发于20-40岁青壮年，因先天发育异常者发病较早，最小者2岁 我国高发区域为河南、山东、江苏北部、安徽北部及河北省 我国布加综合征的发病率高达11/10万 实用肝脏病 2005：8，51,28,症状及体征,主要：肝静脉和下腔静脉回流受阻的表现 肝脏淤血肿大-与肝硬化时肝脏萎缩变小不同 腹水、食道静脉曲张，肝脾肿大-与肝硬化相同,29,29,30,布加综合征病理组织学,31,影像学,超声： 可很好诊断下腔静脉病变，对膜性病变诊断优于CT 多数肝静脉开口为膜性或狭窄性梗阻超声无法区分。 CT： 88%的肝静脉不显影，超过60%的肝静脉显示欠清 CT判断肝静脉狭窄不准确 普通CT对下腔静脉膜性病变无法显示 血管造影: 对下腔静脉