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文档简介

,颅神经增强的MRI,中日友好医院放射科,马国林,2019/8/26,钆对比剂的引入增强了MRI探测颅神经异常的能力 颅神经的组织解剖结构 颅神经增强的正常MRI表现 各种疾病颅神经异常强化的MRI表现 常见:肿瘤和感染性疾病 少见:特发性疾病 -眼肌麻痹性偏头痛和特发性硬脑膜炎等 MRI上颅神经异常强化可能是潜在疾病的唯一线索 MRI在颅神经疾病的定性诊断中非常重要,2019/8/26,颅神经被结缔组织鞘包裹 神经内膜 神经束膜和神经外膜 颅神经的血神经屏障 由神经内毛细血管的内皮细胞紧密连接以及神经束膜内层的紧密连接共同维持,解剖和病理生理,损伤破坏了血神经屏障,导致对比剂的渗入和积蓄,造成周围神经强化 破坏可继发于肿瘤,自身免疫性疾病,炎症,脱髓鞘,缺血,创伤,辐射,和轴突变性-导致颅神经的异常强化,肿瘤: 癌 淋巴瘤 白血病 神经胶质瘤 骨髓瘤 感染:肺结核 梅毒 麻风病 支原体 莱姆病 病毒感染 真菌感染 寄生虫感染 传染病后和脱髓鞘:贝尔麻痹 拉姆亨特综合症 眼肌麻痹偏头痛 米勒费雪症候群 polyneuritides 多发性硬化症 肉芽肿病:结节病 特发性肉芽肿病 血管炎 肉芽肿病 血管病性:韦格纳肉芽肿病 变应性肉芽肿性血管炎 Behets syndrome 糖尿病 特发性:特发性硬脑膜炎 痛性眼肌麻痹综合征 物理或化学:辐射 创伤 手术 毒素 药物 遗传:Dejerine-Sottas disease Krabbes disease 原始神经肿瘤:神经鞘瘤 神经纤维瘤病,颅神经病变的分类,正常情况下颅神经也强化 如面神经膝状体部、鼓室段、乳突段神经周围和神经弓有静脉丛,通过增加血管池中对比剂的量引起中度强化 管内段、迷路段通常不强化 三叉神经节及其分支近端可见不连续的非强化结构被强化的周围神经血管丛包绕 尸检中乏血管表现证明了三叉神经节或上、下颌支很少被强化,颅神经增强的正常表现,MRI上出现强化 可能与成像参数欠佳、周围血管丛明显强化或与两者有关,肿瘤,肿瘤性脑膜炎 恶性细胞在软脑膜内播散形成 包括: 实体瘤的癌性脑膜炎 淋巴瘤和白血病相关的脑膜炎 累及软脑膜的最常见癌症 乳腺癌(5) 肺癌(9-25) 黑素瘤(23) MRI表现 脑膜强化和结节 脑神经光滑或呈结节状强化 脑积水 脑或骨转移并存,7,原发弥漫性软脑膜胶质瘤 罕见疾病,源于软脑膜的异位细胞巢 软脑膜播散 神经胶质瘤和其它颅内原发恶性肿瘤的一种罕见并发症 癌症患者中出现单个不明原因的脑神经强化提示软脑膜播散的可能性大,肿瘤,周围神经肿瘤的蔓延 是疾病转移的一种形式 包括原发性粘膜或皮肤肿瘤沿神经鞘向非邻接区域的浸润 沿最小阻力的路径向周围神经或神经内组织扩散,逆行传播比顺行传播更常见 最常见的是鳞状细胞癌和腺样囊性癌 最常受累的神经是面神经和三叉神经的第二和第三分支 其他肿瘤和侵袭性感染 如急性淋巴细胞白血病,非霍奇金氏淋巴瘤,恶性神经鞘瘤,曲霉菌,毛霉菌,放线菌也会向周围神经播散,肿瘤,周围神经肿瘤的蔓延 周围神经受累的MRI表现 神经光滑增厚和强化 颅底孔道同心性扩大伴正常脂肪含量减少 海绵窦扩大和神经性肌萎缩,Parker GD. RadioGraphics 1991; 11:383399,Caldemeyer KS. RadioGraphics 1998; 18:97110,肿瘤,其他肿瘤和侵袭性感染-急性淋巴细胞白血病,脑膜炎 新型隐球菌病 毛霉菌病 中枢神经系统血吸虫病 莱姆病所致颅神经炎,感染,感染性脑膜炎 病毒 细菌 真菌 或寄生虫感染 软脑膜炎是颅内结核最常见形式,特别在儿科最常见 17-70的弥漫性软脑膜结核患者发生颅神经受累 神经损伤主要是神经缺血和基底节渗出液包埋神经造成,感染,Uysal G.Infection 2001;29:148153,15,图,7,女,结核性脑膜炎 A和B,增强轴位(A)和冠状位(B)T1像显示动眼神经异常边缘强化(长箭头) 此外,还有脑干前表面柔脑膜强化 (短箭头),隐球菌病 累及中枢神经系统最常见的真菌 隐球菌脑膜炎是脑膜炎中病理表现最典型的,并可能导致免疫功能亢进及低下的患者出现视神经病 视神经病变是隐球菌性脑膜炎罕见的并发症,通常发生在非艾滋病患者 可见视神经坏死和被隐球菌生物体围绕的视束、视神经、视交叉周围的脑膜浸润,感染,Cohen DB. Ophthalmology 1993; 100:16891694,17,图,32,男,隐球菌脑膜炎和视神经周围炎 增强轴位脂肪抑制T1像显示左侧视神经周围结构增厚和强化,鼻大脑毛霉菌病 鼻霉菌病是糖尿病和免疫功能低下患者一种潜在的破坏性真菌感染 鼻窦病变往往进展到眼眶和海绵窦 血管及神经浸润及局部血栓性脑梗死往往使病变更为复杂,感染,19,图, 61,男,眼眶内容物摘除术随访,鼻大脑毛霉菌病神经周围蔓延 A和B,轴位T2(A)和增强T1(B)图像显示感染复发并右侧海绵窦受侵(长箭头,A)及沿着海绵窦、神经节和脑池段逆行三叉神经受侵(箭头,B)。右侧脑桥内异常信号表明有水肿(短箭头,A),颅神经血吸虫病 比脊髓发生的少,可出现寄生虫感染的各种临床表现 中枢神经系统内卵细胞诱导细胞介导的卵周肉芽肿反应,将导致颅内压增高和局部神经系统征状和体征 感染性脑膜炎累及马尾神经根已有报道,也有极少数颅神经受累情况发生,感染,2019/8/26,21,可编辑,莱姆病的颅神经炎 可累及颅神经III到颅神经 VII中的任何一支,面神经最常受累,常与耳蜗前庭神经异常有关 受影响的节段出现增厚,强化 单纯疱疹病毒1型,巨细胞病毒,水痘和带状疱疹病毒感染也累及颅神经,MRI显示异常强化,感染,贝尔氏麻痹 是单侧周围性面神经病变最常见的原因 除了前面提到的面神经段正常强化外,还有管内段-迷路段的病理性强化 面神经病理性强化的三个标准: 面神经管外强化 延伸到颅神经VIII强化 迷路段和乳突段明显强化 在拉姆齐亨特综合症,面神经异常强化并伴随着前庭和耳蜗神经强化,是由于炎症从颅神经VII延伸到颅神经VIII的管内分支中,感染后和脱髓鞘疾病,Martin-Duverneuil N.Neuroradiology.1997; 39:207212,眼肌麻痹偏头痛 罕见病,特点:头痛和动眼神经麻痹,持续数天到数周 MRI表现 动眼神经脑池段可逆性强化 脚间池始发段的局部增厚 也可颅神经IV 、V1和VI受累 多发性颅神经受累也出现在一组炎症性脱髓鞘多发性神经病变中 格林 - 巴利和各种变异型综合症,如米勒-费希尔综合征(眼肌麻痹-共济失调-无反射综合征) 多发性颅神经炎,感染后和脱髓鞘疾病,27,颅内神经系统结节病 好发于基底软脑膜 各对脑神经均会受累 MRI显示CNS的异常,包括基底池和下丘脑区域的软脑膜弥漫性或结节状增厚及异常强化 结节病的神经周围扩散也有报道 颅神经的临床受累和影像学受累以及临床结果常常不一致,肉芽肿病,Goyal M Neuroradiology 1997; 39:619623,29,肉芽肿病,特发性肥厚性硬脑膜炎 罕见,特点:硬脑膜炎症和纤维化 是排除性诊断,可肉芽肿性疾病,如结节病,韦格氏肉芽肿,或结核的一种表现 MRI显示硬脑膜局灶性或弥漫性增厚和强化,包绕颅神经引起反复颅神经病变 动眼神经,外展神经和面神经常受累,Goyal M Neuroradiology 1997; 39:619623,Tolosa-Hunt综合征(痛性眼肌麻痹综合征) 主要表现为眼肌麻痹性头痛,与海绵窦肉芽肿炎症有关 MRI表现无特异性,其中包括同侧海绵窦和眶尖的强化和异常软组织,肉芽肿病,32,图,35,女,痛性眼肌麻痹综合征,疼痛性眼肌麻痹 A,增强冠状T1像示左海绵窦强化和扩大 (箭头) B,增强轴位T1像强化组织扩展到左侧眶尖(箭头),放射性颅神经损伤罕见,常为迟发放射治疗并发症 颅神经损害可永久或暂时 由于脱髓鞘和缺血,凝固性坏死,或外周纤维化造成神经血屏障丧失,引起脑神经强化 前视觉通路受电离辐射后几个月或几年发生辐射诱导的视神经病变 MRI显示视神经和视交叉均一性扩大和强化,放疗后神经炎,34,图,48,女, 放疗后的视神经炎,放疗后8个月出现左眼失明病人曾经历了右侧上颌窦腺样囊性癌的切除 增强轴位T1像显示左侧视神经颅内部分强化(长箭头) 注意大的强化肿瘤伴右侧颞叶内出血(短箭头),前庭神经鞘瘤 最常见的颅神经鞘瘤 其次为三叉神经及面神经鞘瘤 然后是舌咽,迷走神经,脊髓及附件神经鞘瘤 神经纤维瘤2的特征是双侧前庭神经鞘瘤 其他颅神经鞘瘤常发生在神经纤维瘤病2 强化的血管瘤,脑膜瘤,或转

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