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SWEET综合征1例临床分析及文献复习.docSWEET综合征1例临床分析及文献复习.doc

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SWEET综合征1例临床分析及文献复习【关键词】SWEET综合征;诊断;治疗SWEET综合征又称急性发热性嗜中性皮病ACUTEFEBRILENURTROPHILICDERMATOSIS,主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热为临床特征,组织病理表现为真皮大量中性粒细胞浸润。由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆,故常常在临床中造成误诊。现将1例该患者的临床资料进行分析报告如下。1临床资料患者,女,75岁。2010年1月出现发热,T388℃,双手红斑,高于皮肤,皮温升高,边界清楚,大小不一,有的呈环形,有的红斑根部有假性水疱形成,其主要分布于手背、掌心、掌根部。实验室检查WBC112109/L,N828。粪常规,尿常规。血生化基本正常;免疫抗“O”1220U/ML,CRP943MG/L,ESR98MM/H,ANA定量,ENA抗体谱;皮肤活检真皮可见血管周围弥漫性中性粒细胞浸润。结合其临床表现和组织病理改变,诊断考虑中医风毒肿热毒内蕴。西医SWEET综合征。治疗给予甲强龙40MGQD5D,后逐渐减量,并抗感染,中药以清热解毒,凉血消斑治疗后好转。2讨论21发病机制SWEET综合征首先于1964年由英国皮肤科医生SWEET报道1,1986年SU等报道药物可诱发本病并提出本病的诊断标准;1996年WALKER修改了诊断标准。该病多见于女性,男女比例为13,以3050岁为多,也可影响到青年和儿童。有报告最小的SWEET综合征患者为出生后35天的婴儿。与恶性肿瘤相关的SWEET综合征中,性别比例为112。其发病机制尚不明确,但它伴随的发热与外周血白细胞增多提示该病是一种脓毒血症过程,许多典型的SWEET综合征在皮损出现13周前有上呼吸道感染、扁桃体发炎或流感样症状;而有些研究证实SWEET综合征有耶尔森菌所致的肠道感染,用抗生素治疗后症状缓解,但是抗生素治疗通常不能影响疾病的发展过程3。MIZOGUCHI等4报道,HLAB54的频率在SWEET综合征的患者中为464,而健康人群仅为144,因此认为该病是一种免疫遗传性疾病;而从皮损、病程、对皮质类固醇的治疗反应分析,本病可能是对细菌、病毒或肿瘤抗原的一种超敏反应3。BOURKE等5对12例患者皮损进行了免疫组化检测,发现表皮有IL1Α、IL1Β表达,真皮乳头毛细血管内皮有IL1Α表达。真皮皮损处中性粒细胞及组
编号:201312182205064135    类型:共享资源    大小:32.50KB    格式:DOC    上传时间:2013-12-18
  
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