单侧臀肌挛缩症的诊断与治疗.pdf单侧臀肌挛缩症的诊断与治疗.pdf

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CHINESEJOURNALOFREPARATIVEANDRECONSTRUCTIVESURGERY,MAY2011,VOL25,NO5530单侧臀肌挛缩症的诊断与治疗陈小亮唐学阳蒋欣王道喜彭明惺刘利君【摘要】目的探讨单侧臀肌挛缩症的发病机制、诊断和治疗方法。方法1990年1月-2009年9月,收治41例单侧臀肌挛缩症患者。男24例,女17例;年龄6~29岁,平均12岁。39例有明确反复臀肌注射史。左侧9例,右侧32例。主要临床症状为步态异常、跛行。检查示骨盆倾斜,下肢相对不等长,脐至内踝距离相差12~38CM,平均21CM。骨盆X线片示股骨大粗隆突出,骨盆向患侧倾斜。CT检查示除骨盆倾斜外骨结构无异常,患侧臀肌变薄、萎缩。采用经大转子后外侧纵弧形切口行臀肌挛缩松解术,术后行双下肢皮肤牵引及康复训练。结果术后切口均Ⅰ期愈合。41例均获随访,随访时间1~20年,平均随访5年。患者臀肌挛缩体征消失。术后1年34例双下肢等长,5例遗留轻度骨盆倾斜,2例骨盆倾斜较明显;根据刘国辉等疗效评定标准,获优33例,良6例,差2例,优良率9512。结论单侧臀肌挛缩症致骨盆倾斜出现双下肢相对不等长,采用大转子后外侧纵弧形切口行臀肌挛缩松解术配合双下肢皮肤牵引及康复训练可获满意疗效。【关键词】单侧臀肌挛缩症下肢相对不等长臀肌挛缩松解术DIAGNOSISANDTREATMENTOFUNILATERALGLUTEALMUSCLECONTRACTURE/CHENXIAOLIANG,TANGXUEYANG,JIANGXIN,WANGDAOXI,PENGMINGXING,LIULIJUNDEPARTMENTOFPEDIATRICS,WESTCHINAHOSPITAL,SICHUANUNIVERSITY,CHENGDUSICHUAN,610041,PRCHINACORRESPONDINGAUTHORLIULIJUN,EMAILLL1964126COM【ABSTRACT】OBJECTIVETOINVESTIGATETHEPATHOGENESIS,DIAGNOSIS,ANDTREATMENTOFUNILATERALGLUTEALMUSCLECONTRACTUREMETHODSBETWEENJANUARY1990ANDSEPTEMBER2009,41PATIENTSWITHUNILATERALGLUTEALMUSCLECONTRACTUREWERETREATEDANDTHECLINICALDATAWERERETROSPECTIVELYANALYSEDAMONGTHEM,24WEREMALEAND17WEREFEMALEWITHANAGERANGEFROM6TO29YEARSMEAN,12YEARSTHIRTYNINEPATIENTSHADADEFINITEHISTORYOFREPEATINTRAGLUTEALINJECTIONTHELOCATIONSWERETHELEFTSIDEIN9CASESANDTHERIGHTSIDEIN32CASESTHEMAINCLINICALMANIFESTATIONSINCLUDEDLAMENESSANDABNORMALGAITTHEMEDICALEXAMINATIONSHOWEDPELVICOBLIQUEANDRELATIVEINEQUALITYOFLOWERLIMBSWITHAMEANDIFFERENCEOF21CMRANGE,1238CMINTHEDISTANCEFORMNAVELTOMALLEOLUSMEDIALSTHEXRAYFILMSOFPELVISSHOWEDOUTPOUCHINGTROCHANTEROFFEMURANDPELVICOBLIQUETHECTSCANSSHOWEDNOABNORMALFINDINGEXCEPTPELVICOBLIQUEANDGLUTEALMUSCLECONTRACTURETHEARCLONGITUDINALINCISIONWASMADEINTOTHEPOSTEROLATERALAREANEARBYTHEGREATERTROCHANTERANDTHENLYSISOFTHEGLUTEALMUSCLESWASPERFORMED,FOLLOWEDBYTHESKINTRACTIONOFBOTHLEGSANDREHABILITATIONEXERCISERESULTSALLINCISIONSHEALEDBYFIRSTINTENTIONFORTYONEPATIENTSWEREFOLLOWEDUP120YEARSMEAN,5YEARS,ANDTHESIGNSOFGLUTEALMUSCLECONTRACTUREDISAPPEAREDAFTER1YEAROFOPERATION,34PATIENTSHADEQUALLEGLENGTH,5PATIENTSHADMILDPELVICOBLIQUE,AND2PATIENTSHADOBVIOUSPELVICOBLIQUEACCORDINGTOLIUGUOHUIETALEVALUATIONSTANDARD,THERESULTSWEREEXCELLENTIN33CASES,GOODIN6CASES,ANDPOORIN2CASESWITHANEXCELLENTANDGOODRATEOF9512AT1YEARAFTEROPERATIONCONCLUSIONUNILATERALGLUTEALMUSCLECONTRACTURELEADSTOPELVICOBLIQUEANDINEQUALITYOFLOWERLIMBS,ANDITCANBECUREDWITHTHESURGICALRELEASEOFTHEGLUTEALMUSCLECONTRACTUREBYTHEARCLONGITUDINALINCISIONINTOTHEPOSTEROLATERALAREANEARBYTHEGREATERTROCHANTER,COMBINEDWITHPOSTOPERATIVESKINTRACTIONANDREHABILITATIONEXERCISES【KEYWORDS】UNILATERALGLUTEALMUSCLECONTRACTURERELATIVEINEQUALITYOFLOWERLIMBSRELEASEOFTHEGLUTEALMUSCLECONTRACTURE臀肌挛缩症是由多种原因引起臀肌及其筋膜纤维化,导致髋关节外展外旋畸形和屈曲障碍的一种疾病1。主要临床症状为步态异常及髋关节屈曲、内收、内旋异常,治疗以消除上述症状为主要目的。临床一作者单位四川大学华西医院小儿外科(成都,610041)通讯作者刘利君,教授,硕士生导师,研究方向小儿矫形外科,EMAILLL1964126COM网络出版时间201142165656;网络出版地址HTTP//WWWCNKINET/KCMS/DETAIL/511372R20110402165620110549_013HTML旦确诊,手术是最有效的治疗方法。近年来,关于双侧臀肌挛缩症的报道较多,但对于单侧臀肌挛缩症并发骨盆倾斜报道较少;此病易引发双下肢相对不等长,但常被误诊为双下肢真性不等长甚至脊柱侧弯。现回顾分析1990年1月-2009年9月我科收治并获完整随访的41例单侧臀肌挛缩症患者临床资料,探讨其发病机制、诊断和治疗方法,为临床诊治提供依据。报告如下。中国修复重建外科杂志2011年5月第25卷第5期5311临床资料11一般资料本组男24例,女17例;年龄6~29岁,平均12岁。39例有明确反复臀肌注射史,其余2例无明显诱因。均为单侧臀肌挛缩,其中左侧9例,右侧32例。病程2~20年,平均8年。主要临床症状为步态异常、跛行,其中3例髋关节疼痛,1例膝关节疼痛。入院检查患侧髋关节极度内收、内旋时,于股骨大粗隆上方可触及条状挛缩带;下肢肌力正常,肌肉无萎缩。平卧伸髋、伸膝、双下肢并拢时,出现骨盆倾斜;双下肢相对不等长,脐至内踝距离相差12~38CM,平均21CM;但双下肢绝对长度相等。双下肢坐位交膝试验阳性10例,并膝下蹲试验阳性7例,OBER征阳性9例。骨盆X线片示股骨大粗隆突出,骨盆向患侧倾斜。患侧颈干角137~158,平均148;健侧114~137,平均129。患侧髋臼指数248~25,平均16;健侧9~23,平均17。CT检查示除骨盆倾斜外骨结构无异常,患侧臀肌变薄、萎缩,健侧正常。12手术治疗全麻后,患者取仰卧位,自大转子后外侧向髂前上棘作凸向后的纵弧形切口。切开皮肤、皮下后,切断挛缩的臀大肌、髂胫束,并切除3~4CM挛缩组织,紧靠大转子尖向深面依次探查并切断挛缩的臀中肌、臀小肌和梨状肌等组织。本组40例臀肌挛缩发生于臀中肌、臀小肌及梨状肌,其中4例累及关节囊;仅1例为单纯臀小肌挛缩。术毕置橡皮引流条,缝合切口。13术后处理术后2~3D下床站立,5D拔除引流条并开始踩直线行走训练,同时给予双下肢皮肤牵引,牵引重量为体重的1/8~1/6,持续2~3个月;术后1周增加并膝下蹲、坐位交膝等练习。2结果本组患者术后切口均Ⅰ期愈合,无术后早期相关并发症发生。41例均获随访,随访时间1~20年,平均5年。患者臀肌挛缩体征均消失,能并腿屈髋和被动伸直双下肢于膝上交叉,坐位基本能完成跷二郎腿等动作。术后1年34例双下肢等长;5例遗留轻度骨盆倾斜,双下肢长度相差15CM;2例骨盆倾斜较明显,双下肢长度相差均为25CM,伴轻度跛行。X线片复查示,患侧颈干角129~152,平均138;患侧髋臼指数8~17,平均12。术后1年根据刘国辉等5疗效评定标准,本组获优33例,良6例,差2例,优良率9512。3讨论31病因VALDERRAMA等于1970年首次报道臀肌挛缩症,国内马承宣于1978年首次报道,但其病因目前尚未完全明确。通过对动物实验和流行病学调查表明,将苯甲醇作为青霉素溶媒是国内臀肌挛缩症发生的主要原因6。目前对儿童臀肌挛缩症的研究主要集中于免疫调节紊乱方面7。研究表明,臀肌挛缩可能与TGFΒ、热休克蛋白47、结缔组织生长因子、BCL2、BAX等因子异常表达有关811;但以上研究结果与该病的关联性仍有待进一步研究。文献报道,部分臀肌挛缩症为臀肌筋膜间室综合征后遗症,但该类型少见12,且多为单侧发病。其主要发病原因是意识丧失后固定体位导致臀部长期受压或外伤所致,本组无该类型患者。本组39例患者有明确反复臀肌注射史,除4例无法明确患侧与对侧注射史有区别外,余35例患侧多为注射侧。故我们认为不同的注射习惯可能是导致单侧臀肌挛缩症发生的原因之一。32诊断与鉴别诊断一般骨盆倾斜发生于单侧臀肌挛缩症患者,偶有发生于双侧者,但以单侧更严重1315。双下肢真性不等长是引起骨盆倾斜的原因之一,而单侧臀肌挛缩造成的骨盆倾斜也可表现为肢体相对不等长,本组患者均表现为肢体相对不等长。因此临床上应对以跛行、肢体相对不等长甚至脊柱侧弯就诊的患者详细询问病史、体格检查,并结合X线、CT和MRI等影像学检查进行诊断。同时需注意与以下臀部软组织病变进行鉴别①脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤。通过病史特点及辅助检查(如MRI),观察病灶周围是否有水肿区,病灶内的信号是否相对一致进行鉴别1617。②臀部硬纤维瘤多为单发,注射史不典型,好发于臀部外上1/4。其肿块较弥散,呈片状,无髋部弹响等18。根据对本组患者临床资料分析,单侧臀肌挛缩症患者均以下肢相对不等长、步态异常发病,并逐渐加重,期间曾摄X线片排除关节疾病;我们认为如此时体格检查能触及坚硬肿物,且固定无活动时,应首先考虑单侧臀肌挛缩症。33治疗及预后本组患者均采用大转子后外侧纵弧形切口行臀肌挛缩松解术配合双下肢皮肤牵引、康复训练19。手术注意事项①术前消毒双髋及双下肢,以便术中对比及检查双侧髋关节功能。②术中依次切开皮肤探查臀大肌,如有臀大肌挛缩先给予松解。然后探查臀中肌和臀小肌,部分患者臀中肌正常,但臀小肌挛缩组织易被CHINESEJOURNALOFREPARATIVEANDRECONSTRUCTIVESURGERY,MAY2011,VOL25,NO5532臀中肌覆盖而忽视,因此应高度注意。松解时只能松解臀中肌和臀小肌挛缩带,松解全部臀肌可能导致臀肌无力,出现TRENDELENBURG步态。最后应探查梨状肌和小旋肌。③术中见肌肉组织呈挛缩、纤维化,病变较轻者可仅影响部分肌肉,但严重者可能累及臀大、中、小肌和梨状肌。根据我们经验,术中松解必须围绕大转子周围进行,切忌松解影响髋关节功能的挛缩带,否则手术范围太大造成创伤大、出血多,甚至误伤坐骨神经2022。④我们认为术中应在麻醉有效期检查松解程度,只要达到髋关节内旋约10,患肢内收20,髋关节伸直位屈曲达120,伸髋位内收10,双下肢相对不等长相差15CM以内即可达理想手术效果。术后康复训练也是保证臀肌挛缩松解术效果、避免复发的关键因素。术后采用主动运动及功能锻炼可克服弹响征及蛙腿征,通过延长残存的挛缩组织能改善肢体不等长,防止浅层阔筋膜张肌髂胫束断端再粘连。研究表明,经正规康复训练的患者疗效优良率明显高于未进行正规康复训练者22。术后康复训练太早可能加重手术创伤;太晚则瘢痕已形成,可能影响手术效果。本组患者选择于术后2~3D开始下床短时间站立,5D后行踩直线行走训练,同时行下肢皮肤牵引;1周后在纠正异常步态的基础上,行腿部锻炼(翘二郎腿),翘腿时端坐于靠背椅上,背部紧贴靠背,一腿过膝,交叉架于另一腿上,行左右摆臀主动伸展运动,每天3次,每次30MIN。通过手术松解、术后康复训练和牵引治疗,本组患者优良率达9512。综上述,臀肌挛缩松解术是治疗单侧臀肌挛缩症的首要前提,术后康复训练和牵引治疗是获得良好疗效的重要保证。4参考文献1胥少汀,葛宝丰,徐印坎实用骨科学3版北京人民军医出版社,2008183818392刘星,张德文,王衷众,等臀肌挛缩症与骶髂旁致密线的关系第三军医大学学报,2006,2822229622973CAIJH,GANLF,ZHENGHL,ETALILIACHYPERDENSELINEANEWRADIOGRAPHICSIGNOFGLUTEALMUSCLECONTRACTUREPEDIATRRADIOL,2005,35109959974刘宏伟,李白艳,李建新,等臀肌挛缩症的CR影像分析新疆医科大学学报,2008,3112169917005刘国辉,杜靖远,杨述华,等臀肌挛缩症致骨盆倾斜合并肢体不等长的手术治疗中国矫形外科杂志,2000,776586606彭明惺,周素华,周锡华,等四川地区儿童臀肌挛缩症调查报告中华小儿外科杂志,1989,1063567刘劲松,赵峻,吴仕峰,等臀肌挛缩症免疫发病机制的临床研究昆明医学院学报,2007,28343458赵晨光,贺西京,陆斌,等臀肌挛缩症发病过程中TGFΒ1和HSP47的表达及其作用西安交通大学学报医学版,2010,312221223,2389杨凌军,杨开舜CTGF在臀肌挛缩症患者中的表达临床小儿外科杂志,2009,83485110赵晨光,贺西京,陆斌,等BCL2和BAX在臀肌挛缩带中的表达及其对挛缩带形成的作用第四军医大学学报,2009,30232805280711ZHAOCG,HEXJ,LUB,ETALINCREASEEXPRESSIONOFCOLLAGENS,TRANSFORMINGGROWTHFACTORΒ1,ANDΒ3INGLUTEALMUSCLECONTRACTUREBMCMUSCULOSKELETDISORD,2010,11151178118012BLEICHERRJ,SHERMANHF,LATENSERBABILATERALGLUTEALCOMPARTMENTSYNDROMEJTRAUMA,1997,42111812213唐学阳,刘利君,彭明惺,等臀肌挛缩合并骨盆倾斜肢体不等长的修复中国修复重建外科杂志,2006,20883583714杨忠汉,余新平,陈远明臀肌筋膜挛缩症合并双下肢假性不等长中国矫形外科杂志,2005,13966466515熊卜贵,杨述华双侧臀肌挛缩症伴骨盆倾斜临床分析中国矫形外科杂志,2003,111071071116SHIELDSCJ,WINTERDC,KIRWANWO,ETALDESMOIDTUMOURSEURJSURGONCOL,2001,27870170617CHENCK,YEHL,CHANGWN,ETALMRIDIAGNOSISOFCONTRACTUREOFTHEGLUTEUSMAXIMUSMUSCLEAJRAMJROENTGENOL,2006,1872W16917418丁一,甄磊,张放,等儿童臀部韧带型纤维瘤误诊为臀肌挛缩症一例中国中医药咨讯,2010,212515219ZHAOCG,HEXJ,LUBCLASSIFICATIONOFGLUTEALMUSCLECONTRACTUREINCHILDRENANDOUTCOMEOFDIFFERENTTREATMENTSBMCMUSCULOSKELETDISORD,2009,103420刘国辉,杜靖远,杨述华,等臀肌挛缩症手术并发症的原因分析及其预防中国矫形外科杂志,1999,6424521张小卫,刘淼,翁润民,等臀肌挛缩症松解术合并坐骨神经损伤中国矫形外科杂志,2002,10111062106322石恩东,王炳臣,黄抗美,等影响臀肌挛缩症疗效的相关性因素分析中国修复重建外科杂志,2004,1814345(收稿20101228修回20110322)(本文编辑刘丹)
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