贫血概述、缺铁性贫血、溶血性贫血10.8.31

贫血概述,福建医科大学附属协和医院福建省血液病研究所李乃农,病例1,患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题1.诊断?问题2.还需要检查什么?问题3.如何治疗?,病例2,男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。 血常规：WBC 3.2109/L, Hb 63g/L, Plt 83109/L. MCV 铁蛋白： 正常，叶酸：正常， VitB12 。 骨髓报告：巨幼细胞性贫血。 诊断：? 治疗：?,贫血（Anemia）,贫血的定义贫血的分类临床表现实验室检查诊断方法治疗原则,一、贫血的定义,血红蛋白红细胞比容 红细胞计数,低于同性别、同年龄、同地区正常值下限,成年男性 Hb120g/L成年女性 Hb110g/L孕妇 Hb100g/L,影响因素： 血液稀释 血液浓缩,贫血是一种症状，不是一种疾病。,二、贫血的分类（红细胞形态）,Note: MCV，红细胞平均体积；MCHC，红细胞平均血红蛋白浓度,二、贫血的分类（发病机制）,1、红细胞生成减少 1）造血干/祖细胞异常，如再生障碍性贫血，恶性血液病 2） 造血调节异常，如慢性病贫血（anemia of chronic disease, ACD） 3）造血原料缺乏，如缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)，巨幼细胞性贫血2、红细胞破坏过多，如溶血性贫血 3、失血性贫血，分急性和慢性,三、贫血的临床表现,与贫血病因、程度、血容量、缓急、耐受能力有关1.神经系统轻者头晕，严重者意识障碍2.皮肤粘膜苍白3.循环系统心悸、气促4.呼吸、消化、泌尿、内分泌、生殖、免疫、血液系统,四、贫血的实验室检查,1、血常规网织红细胞（Ret） Ret ：反映骨髓造血功能2、贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清铁蛋白、叶酸和VitB12水平的测定等3、骨髓象+骨髓活检,五、贫血的诊断方法,1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查,六、贫血的治疗原则,1. 病因治疗 IDA-补铁和缺铁病因治疗 巨幼细胞性贫血-补充vitB12或叶酸自身免疫性溶血性贫血-糖皮质激素2. 对症治疗重度贫血-悬浮红细胞 支持治疗,病例1,患者，男，51岁，面色苍白2个月，伴头晕、乏力，无发热，无黑便。查血常规示：WBC5.9109/L，N63%，L36%，Hb61g/L，plt370109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题1.诊断-缺铁性贫血问题2. 胃镜检查-胃窦部腺癌问题3.如何治疗-手术、铁剂,病例2,男性，54岁，面色苍白3个月伴手脚发麻。10年前曾行“胃大部切除术”。 血常规：WBC 3.2109/L, Hb 63g/L, Plt 83109/L. MCV 铁蛋白： 正常；叶酸：正常； VitB12 。 骨髓报告：巨幼细胞性贫血。 诊断：巨幼细胞性贫血（ VitB12 缺乏） 治疗：补充VitB12、叶酸,缺铁性贫血（iron deficiency anemia,IDA）,病例3,患者，男，16岁，学生，面色苍白1个月，伴头晕、乏力，怕上体育课，无发热，无黑便。查血常规示：WBC 4.8109/L，N68%，L28%，Hb70g/L，Plt260109/L，MCV，MCHC，RDW-CV。问题1.初步诊断？问题2.还需要检查什么？问题3.如何治疗？,主要内容,IDA的定义 铁代谢 病因 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗,贮存铁耗竭（iron depletion, ID）,缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）,铁缺乏症的三个阶段：,缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,缺铁性贫血（iron deficiency anemia, IDA）,贮存铁耗竭（iron depletion, ID）,缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,贮存铁耗竭（iron depletion, ID）,缺铁性红细胞生成（iron deficient erythropoiesis, IDE）,一、缺铁性贫血的定义,1. 缺铁性贫血是临床上最常见的贫血， 尤其多见于婴幼儿和生育年龄的妇女。2. 全球发病 6-7亿3. 发展中国家多见,缺铁性贫血的发病情况,二、铁的代谢,1.铁的分布 铁的总量： 正常成年男性 5055mg/kg；女性 3540 mg/kg。,2.铁的来源和吸收1)来源衰老的红细胞 约20mg食物 约11.5mg2)吸收部位 十二指肠及空肠的上段,二、铁的代谢,3.铁的运输,4.铁的再利用和排泄1)RBC 寿命 120天 2)每天更新0.8% 3)释放的铁被再利用4)每天排泄量约1mg ；大多从粪便中排出,二、铁的代谢,5.铁的贮存以铁蛋白和含铁血黄素的形式 ，贮存于骨髓、肝、脾等器官的单核吞噬细胞系统中,二、铁的代谢,三、病因,1. 铁摄入不足而需要增加 婴幼儿和儿童、青少年和生育年龄的妇女2. 消耗过多 慢性失血，以消化道慢性失血或妇女月经过多更多见。3. 吸收不良 胃及十二指肠术后、慢性胃肠炎等,四、临床表现,1. 贫血的症状： 头晕、乏力、活动后心悸、气短及耳鸣、纳差等；2. 缺铁的症状： 儿童生长发育迟缓、注意力不集中、学习成绩下降、异食癖和吞咽困难等；,3. 造成缺铁的基础疾病的症状4.体征： 皮肤黏膜苍白干燥，毛发干枯，口角炎，舌炎，指甲扁平、失光泽、易碎裂或呈匙状(反甲)。部分患者可有原因不明的轻度脾肿大。,四、临床表现,五、实验室检查,1.血常规：1) 呈小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCHC32%）。2)血涂片：红细胞中心淡染区扩大，红细胞大小不等。3)血小板计数常有偏高。,2.骨髓象：1)骨髓涂片呈增生活跃。2)幼红细胞常数量增多，早幼红细胞和中幼红细胞比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少。3)铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁亦缺少。,五、实验室检查,3生化检查：血清铁水平降低，64.44mol/L（360g/dl）转铁蛋白饱和度15血清铁蛋白1214g/L,五、实验室检查,4其他 为了明确IDA的病因，尚需进行尿常规、大便潜血、肝肾功能、胃肠X线检查、胃镜及病理等检查。,五、实验室检查,六、诊断,1.IDA的诊断1)贮存铁耗尽(ID)2)缺铁性红细胞生成(IDE)3)缺铁性贫血（IDA ）2.病因诊断 胃癌、子宫肌瘤等,(一)贮存铁耗尽期（ID） 1. 临床上有铁缺乏的病因和表现。 2. 血清铁蛋白1214g/L。 3. 骨髓涂片铁染色示细胞内外铁减少或消失。 4. 血红蛋白和血清铁、转铁蛋白饱和度正常。,六、诊断,(二)缺铁性红细胞生成期 同贮存铁缺乏期1、2、3。 4.1)血清铁64.44mol/L（360g/dl）； 3) 转铁蛋白饱和度15。,六、诊断,(三)缺铁性贫血期 同缺铁性红细胞生成期1、2、3、4。 小细胞低色素性贫血 男性120gL； 女性50gL后再停药。,预防,1)重视营养知识的教育及妇幼保健工作，如改进婴幼儿的喂养，提倡母乳喂养和及时添加辅食，妊娠期及哺乳期妇女应予铁剂补充。2)在钩虫流行地区应大规模地进行防治工作。3)及时治疗各种慢性出血性疾病等。,溶血性贫血（hemolytic anemia, HA）,病历5,女性，30岁，“面色苍白伴眼黄2月”为主诉入院。体检轻度黄疸，脾肋下2cm，血常规：Hb 70g/L，网织红细胞8。血清铁正常，肝功能：总胆红素和间接胆红素升高。Q1：诊断？ Q2：进一步检查项目？,溶血性贫血主要内容,定义病因、分类临床表现实验室检查诊断治疗,一、HA的定义,溶血性贫血（HA）：是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血。,二、病因和分类,（一）红细胞内在缺陷性HA,（二）、红细胞外在因素性HA,1.红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症， 遗传性椭圆形红细胞增多症, PNH2.红细胞酶缺乏 G6PD缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症3.珠蛋白生成障碍 数量异常：海洋性贫血 质量异常：异常血红蛋白病4.血红素异常 铅中毒引起的HA,1.免疫性HA AIHA；继发于SLE等 新生儿HA， 血型不合的输血反应2.血管性HA 微血管病性HATTP/HUS，DIC 人工心脏瓣膜3.生物因素 蛇毒，疟疾等4.理化因素 大面积烧伤、放射损害等,三、临床表现,急性溶血性贫血1.头痛、呕吐、高热2.腰背四肢酸痛，腹痛3.酱油色小便4.面色苍白与黄疸5.严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿,慢性溶血性贫血1.贫血2.黄疸3.肝脾肿大,四、实验室检查,1.是否有HAA.红细胞寿命缩短：51r标记红细胞B.红细胞破坏增多： RBC、Hb，且无出血 血清间接胆红素增高 尿胆原阳性，尿胆红素阴性 血清结合珠蛋白减少 血管内溶血的检查：游离血红蛋白， Rous试验,1.是否有HAC.红细胞代偿性增生 网织红细胞增多，绝对值升高 外周血中出现幼红细胞， 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常：多染性、 Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片,四、实验室检查,四、实验室检查,2.进一步确定溶血的病因（1）Coombs试验：AIHA （2）Ham试验阳性：PNH （3）血红蛋白电泳和碱变性试验： 海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病,四、实验室检查,2.进一步确定溶血的病因 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞 减低：海洋性贫血,五、HA诊断,1.病史2.临床表现3.溶血的实验室证据,六、HA的治疗,1.去除病因和诱因2.糖皮质激素：AIHA3.免疫抑制剂：AIHA4.脾切除：遗传性球形细胞增多症5.成分输血：PNH、AIHA等,病历5,女性，30