扩心病

扩张性心肌病,梁祎,扩张性心肌病,是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，我国发病率13-84/10万。病因多样，约半数病因不详。临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后差，确诊后5年生存率约为50%，10年生存约25%。,病因及发病机制,病因迄今不明，除特发性、家族遗传性外，近年来认为持续病毒感染是其重要原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。此外尚有围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。,临床表现:,起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。部分患者可发生栓塞或猝死。主要体征为心脏扩大，常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律。常合并各种类型的心律失常。近期由于人们对病毒性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后常紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病毒性心肌炎的延续。,病程： 起病缓慢，可在任何年龄发病，但以3050岁多见，遗传性DCM发病更早。DCM病程可分为三个阶段：,无症状期 体检可以正常，X线检查心脏轻度扩大，心电图非特异性改变，超声心动图测量左室舒张末期内径为56.5cm，射血分数40%50%之间。,有症状期 主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状，舒张早期奔马律，超声心动图测量左室舒张末期内径为6.57.5cm，射血分数20%40%之间。,病情晚期 肝肿大，水肿，腹水等充血性心力衰竭的表现，可相对稳定，反 复心衰数年至十余年，也可进行性加重，短期内死亡。 多数患者合并有各种心律失常，部分患者发生血栓栓塞或猝死。 主要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。,症状,充血性心力衰竭 为本病最突出的表现。其发生主要是由于心室收缩力下降、顺应性降低和体液潴留导致心排出量不足及(或)心室充盈压过度增高所致。可出现左心功能不全的症状，常见的为进行性乏力或进行性劳动耐力下降、劳力性呼吸困难、端坐呼吸以及阵发性夜间呼吸困难等左心衰的表现，病变晚期可同时出现右心衰的症状：如肝脏大、上腹部不适以及周围性水肿。,心律失常 可发生各种快速或缓慢型心律失常，甚至为本病首发临床表现；严重心律失常是导致该病猝死的常见原因。,栓塞 可发生心、脑、肾或肺栓塞。血栓来源于扩大的心室或心房，尤其是伴有心房颤动时。周围血管栓塞偶为该病首发症状。,胸痛 虽然冠状动脉主干正常，但仍有约1/3 的患者出现胸痛，其发生可能与肺动脉高压、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有关。,检查:,1、胸部X线检查 心影常明显增大，心胸比50，肺淤血。2、心电图 可见多种心电异常如心房颤动，传导阻滞等各种心律失常。其他尚有ST-T改变，低电压，R波减低，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化的结果，但需与心肌梗死相鉴别。3、超声心动图 本病早期即可有心腔轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大早而显著，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，以致二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但在收缩期不能退至瓣环水平而致关闭不全，彩色血流多普勒显示二、三尖瓣反流。,4、心脏放射性核素检查 核素血池扫描可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，左室射血分数降低；核素心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。5、心导管检查和心血管造影 早期近乎正常。有心力衰竭时可见左、右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压增高、心搏量、心脏指数减低。心室造影可见心腔扩大，室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多无异常，有助于与冠状动脉性心脏病的鉴别。6、心内膜心肌活检 可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等。活检标本除发现组织学改变外，尚可进行病毒学检查。,鉴别诊断,应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病毒性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。,治疗,因本病原因未明，尚无特殊的防治方法。在病毒感染时密切注意心脏情况并及时治疗，有一定的实际意义。目前治疗原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常。一般是限制体力活动，低盐饮食，应用洋地黄和利尿剂。但本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用。此外常用扩血管药物、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂等长期口服。,近年来并发现在心力衰竭时能使肾上腺素能神经过度兴奋，受体密度下降，选用受体阻滞剂从小剂量开始，视症状、体征调整用量，长期口服可使心肌内受体密度上调而延缓病情进展。这样不但能控制心衰而且还能延长存活时间。,本病在扩大的心房心室腔内易有附壁血栓形成，对有心房颤动或深静脉血栓形成等发生栓塞性疾病风险且没有禁忌证的患者宜口服阿司匹林预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，调节剂量使国际标准化凝血酶原时间比值（INR）保持在22.5之间。,由于上述治疗药物的采用，目前扩张型心肌病的存活率已明显提高。对一些重症晚期患者，左室射血分数（LVEF）降低和NYHA心功能级，QRS增宽大于120ms，提示心室收缩不同步，可通过双心室起搏器同步刺激左、右心室即心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT），通过调整左右心室收缩程序，改善心脏功能，缓解症状，有一定疗效。,少数患者有严重的心律失常，危及生命，药物治疗不能控制，LVEF30，伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后尚好的患者可置人心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator，ICD），预防猝死的发生。对长期严重心力衰竭，内科治疗无效的病例，可考虑进行心脏移植。在等待期如有条件尚可行左心机械辅助循环，以改善患者心脏功能。也有试行左室成形术，通过切除部分扩大的左心室同时置换二尖瓣，以