孢子丝菌病

孢子丝菌病,大头医生,编辑整理,英文名称,sporotrichosis,别名,sporotrichial disease；侧孢病霉,类别,皮肤科/真菌性皮肤病/深部真菌病,ICD号,B42,概述,孢子丝菌病是由申克孢子丝菌所引起的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染，偶可播散致全身，引起系统损害。,流行病学,孢子丝菌病分布很广。此病在20世纪60年代还较少见，但70年代发病已明显上升。可发生于任何年龄组，从婴幼儿到老人，无性别差异。地理分布以温热带多见。职业特点以农民或在阴暗潮湿环境中工作及园林工作者为多。本病曾在南非金矿中有大流行。在国内，1916年刁德信首报，以后全国各地均发现本病。以吉林省通榆县和黑龙江省肇东、安达地区以及江苏省苏北地区为高发区，东北某造纸厂和广东某煤矿亦曾出现本病流行。,病因,孢子丝菌病是由申克(Schenck)孢子丝菌所致的皮肤、皮下组织及其附近淋巴管的慢性感染。申克孢子丝菌是一种存在于土壤、木材及植物的腐生菌，为双相型真菌，即在人体内为酵母型，在人体外呈菌丝型。归属于真菌门，半知菌亚门，丝孢菌纲，丛梗孢目，丛梗孢科。在涂片上革兰染色可见在中性粒细胞或大单核细胞内有革兰阳性的卵圆形小体，在葡萄糖琼脂培养基上室温培养23天即可生长。,发病机制,本菌存在于土壤中和植物上，孢子通过皮肤外伤处植入，也可侵犯口腔黏膜，经消化道造成感染，还可经呼吸道侵入肺部或经血行播散至内脏及骨骼。感染后经过1周至数周，在侵入处发生一个坚韧、无痛皮下结节，呈淡红色，不与皮肤粘连，结节增大，软化，色变淡紫、绀紫，以后破溃，流出少量黏性脓液，愈后可形成瘢痕。继发于皮肤淋巴管型或自家接种所致。于远隔部位出现多发性结节。系统损害经血行播散引起，可侵犯骨、关节、眼、黏膜、肺、心肌、肝、脾、肾、各腺体和中枢神经系统。,临床表现,各年龄组均可发病，女性略多于男性。1.皮肤淋巴管型 较常见，为本病典型症状。感染后经过1周至数周，在侵入处发生一个坚韧、无痛皮下结节，呈淡红色，不与皮肤粘连，结节增大，软化，色变淡紫、绀紫，以后破溃，流出少量黏性脓液，愈后可形成瘢痕。此种原发损害称为初疮，再经12周，沿初疮处的淋巴管向上蔓延，发生一至数个淡紫色或绀紫色结节，呈带状排列，结节逐渐软化、破溃形成慢性溃疡。与结节相连的淋巴管粗硬如绳索状。,临床表现,邻近淋巴结一般不受累，如有肿大，可能为继发感染。患者一般无全身症状，有时可有发热。本型除有上述的沿四肢上行带状排列外，亦有不规则地发生于原发损害周围者。2.局限性皮肤型(固定型) 此型近年来增多。好发于面、颈、躯干、手背等部位，皮肤局限于原发部位，呈丘疹、脓疱、结节、脓肿、溃疡、肉芽肿、疣状斑块以及痤疮样或酒渣鼻样、脓皮病或坏疽型等多种形态的损害。3.播散型 继发于皮肤淋巴管型或自家接种所致。于远隔部位出现多发性结节。,临床表现,系统损害经血行播散引起，可侵犯骨、关节、眼、黏膜、肺、心肌、肝、脾、肾、各腺体和中枢神经系统。如吸入孢子可引起原发性肺孢子丝菌病。,并发症,可并发肾炎、睾丸附睾炎、乳腺炎、糖尿病等。,实验室检查,标本采集： 自皮肤损害黑点及未破溃的结节中采集脓液或血液，其他尚有痰、血、骨髓、脑脊液或皮肤活组织、内脏组织。直接检查时，孢子极易和其他结构混淆，尤其孢子数量很少时，常难以辨认。因此应做培养才能确诊。沙氏琼脂培养基中，37和25菌落形态相同，但部分固定型孢子丝菌皮损中的菌株在37时不能生长，最好分别放于2个温箱中加以培养。当培养基加入青霉素时，可以刺激孢子丝菌的生长。,其他辅助检查,组织病理： 主要为化脓性肉芽肿性反应，见于皮肤结节及受累淋巴结中。在典型的结节性损害中，可出现具有特征性的排列： 中央化脓层含中性粒细胞，绕以上皮样细胞及多核巨细胞的“结核样”层，其外为淋巴样细胞及浆细胞组织的“梅毒样”层。PAS染色时，真菌孢子周围有时可见放射状的嗜伊红物质包绕，形成“星状体”。,诊断,主要根据病史中外伤史；工作中有土壤、木材、植物、仙人掌等接触史；临床表现有典型皮损，加上实验检查及病理检查进行综合性诊断。其中实验室检查最为重要，临床实践中必须注意以下几个方面： 当加入维生素B时，可促使色素的产生。无色素的孢子丝菌须与念珠菌鉴别。根据孢子丝菌为双相菌，菌落形态、颜色，镜下梅花形排列的梨状小分生孢子，不难鉴别。组织病理有特异性，典型的可见雪茄状小体及星状体。,鉴别诊断,应与痤疮、放线菌病、疣状皮肤结核、坏疽性脓皮病、酒渣鼻、类肉瘤和利什曼病相鉴别。误诊不仅延误治疗，而且由于应用皮质类固醇激素而导致本病加重。,治疗,1.系统治疗 口服碘化钾为首选药，开始剂量为10%碘化钾30ml/d，分3次口服，可逐渐加至90ml/d。损害消退后继服1个月以防复发。对碘化钾过敏或无效者，可改用口服氟康唑(400mg/d)、伊曲康唑(100200mg/d，疗程29个月)和特比萘芬(500mg/d，疗程38个月)亦可获得满意疗效。而两性霉素B对皮肤淋巴型、肺型及播散型孢子丝菌病疗效较好。 2.局部治疗 2%碘化钾或高锰酸钾溶液湿敷，10%碘化钾软膏外涂或局部加热疗法(45以上)适用于局限性皮损，但疗程较长。,治疗,X线照射对局部肉芽肿组织有效。禁止切除或电烙，以防溃疡加重、不易愈合。,预后,皮肤淋巴管型，结节逐渐软化、破溃形成慢性溃疡,不易愈合。愈后可形成瘢痕。,预防,关键在于避免外伤及带菌植物(如腐烂的草木等)直接接触。特别在本病高发区应做好宣传工作。,诊断鉴别,诊断依据 1.患者主要是农民，病前常有外伤史。 2.皮损好发于暴露部位。 3.各临床类型的皮损特点。 4.皮损直接镜检及真菌培养申克氏孢子丝菌阳性。 5.皮损组织病理（A染色）可见星状体。,疾病治疗,治疗原则 1.内服系统抗真菌药（首选碘化钾溶液）。 2.外用抗真菌制剂。 3.局部手术切除、镭射、冷冻、热疗或物理疗法。用药原则 1.皮损局限较小者可选择手术切除，镭射或冷冻治疗。 2.皮损泛发或较大者可内