先天性心脏病的外科治疗 ppt课件

,先天性心脏病的外科治疗,讲题总菜单,心脏解剖与体外循环动脉导管未闭 PDA肺动脉口狭窄 PS房间隔缺损 ASD室间隔缺损 VSD主动脉缩窄 CoA主动脉窦动脉瘤破裂 RSA法洛四联症 TOF,心脏解剖,先心病定义,先心病(congenital heart disease, CHD)是由于心脏、血管在胚胎发育程中的障碍所致的心脏、血管的形态、结构、功能、代谢上的异常先心病已成为出生缺陷的第一位原因,为围产儿死亡和儿童死亡的主要原因发病率：6-8遗传因素 环境因素大多数先心病多个危险因素综合作用的结果,心脏疾病诊断方法,临床表现听诊心电图胸片,多普勒超声心动图心血管造影心导管检查MRI或PET等,无 血 心内血液排空静 止 心脏停止跳动,手术野要求,心内直视手术的基本条件,谁接替心脏的工作？,谁承担肺的使命？,体外循环,体外循环是将回心的静脉血由上、下腔静脉或右心房插管引入人工肺内进行氧合和排出二氧化碳。再由人工心将氧合血经动脉供血管输入主动脉，血液不经过心肺就可进行氧合和全身循环，切开心脏，进行心内直视手术,体外循环机的工作原理,上 腔静脉血下,贮血池,人工泵,过滤器,升主动脉插管,氧合器,体外循环动画,团队协作,先心脏病分类,动脉导管未闭,patent ductus arteriosus, PDA,胚胎学,动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉,出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带,愈期不闭即成为PDA,A导管,解剖分型,按形态分型管型漏斗型窗型瘤型,出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成LR分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。LR分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。,病理生理,随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemangers 综合征，终致右心衰而死亡。,PDA,病理生理,右心室血流,肺动脉,体循环供血减少,舒张压脉压增宽,主动脉,肺血流量,肺动脉高压,艾森蔓格综合征,左房、左室扩大,差异性紫绀右心室肥大,Eisenmengers symdrome,临床表现,症状导管细者，分流小，常无症状导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良体检心音：P2亢进特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰,PDA 特征性体征,杂音： L2SM+DM胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮）常伴震颤LR分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音周围血管征原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音差异性紫绀：肺动脉压主动脉压，RL分流，下半身发绀和杵状趾,PDA 连续性机器样杂音,占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮,返回,心电图、X线,ECG典型者，正常或左心室肥大肺动脉高压者，左右心室肥大,CXR (Chest X Ray)肺充血心影增大，左心缘向左下延长漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出,超声心动图,典型超声表现：左室、左房增大肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道主肺动脉内红色为主左向右分流频谱为连续性正向湍流,诊断和治疗,一般根据体征：杂音性质-位置、周围血管征结合UCG、CXR、ECG，不难诊断不典型者右心导管/主动脉造影肺动脉血氧增高右心导管进入降主动脉主动脉造影，PDA及肺动脉显影,鉴别：PDA需鉴别主-肺动脉间隔缺损主动脉窦瘤破裂冠状动-静脉瘘肺动静脉瘘冠脉-心腔漏室缺伴主动脉瓣反流,PDA,PDA,Aorta,Aorta,PDA 逆行升主动脉造影,返回,手术适应证,适应证：确诊既有手术指征时机婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形禁忌证：艾森曼格征并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通,早期可试用消炎痛 对早产儿效果优于足月儿 诊断明确者均应手术手术年龄：学龄前分流量大、肺高压、症状严重的应早日手术 手术禁忌征严重肺高压，艾森门格综合征合并其他心内畸形、PDA起代偿作用,治疗选择,左后外侧第四肋间切口进胸探查明确诊断游离导管，注意勿损伤喉返神经导管处理,手术方法-非体外循环,切断法：适用于导管粗短者，风险大,结扎法：适用于婴幼儿导管细长者,手术方式,用于成年病人有明显肺动脉高压，或疑有动脉壁钙化者，或合并有心内畸形需同期手术者在低温体外循环下施行心包外结扎PDA经肺动脉切口缝闭法,前正中切口,手术方法,电视辅助胸腔镜夹闭法介入封堵法,手术方法,根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细）结扎/钳闭术 左侧标准剖胸切口切断缝合术 左侧标准剖胸切口内口缝合法 正中剖胸体外循环胸腔镜钳闭 左胸小切口内窥镜导管封堵术 外周动脉介入治疗小切口封堵 左胸第二肋隙介入,结扎或钳闭术,经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或钛钉夹闭PDA当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形,PDA结扎手术,切断缝合术,左侧标准剖胸切口解剖 PDA同前充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例,内口缝合法,正中切口体外循环血行降温深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例,经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送入适当封堵伞至PDA，释放封堵伞闭塞动脉导管此法创伤小，适用于PDA细长而肺动脉压不高的病例,导管封堵术,肺动脉口狭窄,pulmonary stenosis, PS,返回,肺动脉口狭窄,右心室和肺动脉间存在的先天性狭窄，可为独立的先天畸形，或复杂心血管畸形的一部分肺动脉口狭窄三种类型（详细）肺动脉瓣狭窄右心室漏斗部狭窄肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄,肺动脉狭窄的解剖分型,瓣膜狭窄。最为常见。瓣叶交界融合、增厚，呈鱼嘴状突向肺动脉，肺动脉主干继发性狭窄后扩张右室漏斗部狭窄。分为：隔膜性狭窄，右室漏斗入口有纤维肌性隔膜将右室隔成两个腔（双腔右心室），漏斗腔为薄壁心腔称第三心室；或漏斗部完全呈弥漫性肌壁肥厚管腔狭窄瓣环-主干-分支狭窄。单或多处环形狭窄或发育不良,返回,PS 类型图,肺动脉口狭窄 PS 病理生理,PS使右心室与肺动脉间产生压力阶差，血液排出受阻，右室压增高。阻力负荷长期增加引起右室肌向心性肥厚，继发性加重右室流出道狭窄，进而出现心衰甚至死亡静脉回心血流受阻和外周血流淤滞，出现周围性发绀。若合并间隔缺损则出现右向左分流，中央性发绀PS狭窄程度与压差大小密切相关，压差100mmHg为重度狭窄,临床表现,轻度狭窄者，无症状或症状轻微中重度狭窄，活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发绀症状随年龄而加重，晚期出现颈静脉充盈、肝大浮肿，腹水等右心衰竭征象,体格检查,肺动脉瓣狭窄者L2SM 响亮粗糙，收缩早中期，喷射样肺动脉第二音减弱或消失并伴有收缩期震颤漏斗部狭窄者杂音位置较低肺动脉瓣第二音多正常,心电图，X线,ECG心电轴右偏P波高尖等表现右心室肥大劳损T波倒置CXR双肺野清晰，肺纹减少右室右房增大，心尖圆钝肺动脉段隆突（漏斗部狭窄时不明显）,肺动脉狭窄后扩张,漏斗部狭窄,隔膜型（第三心室）,弥漫性,PS 超声心动图,瓣膜狭窄：肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限，右室壁增厚,漏斗部狭窄：右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室多普勒：狭窄部的高速血流信号,诊 断,诊断依据根据临床表现结合心电图、胸部X线和超声心动图必要时，心导管右室测压和造影检查鉴别：肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、PDA和法洛四联症相鉴别,右心导管：测压和造影,右心压力曲线心导管从肺动脉退至右室连续测压瓣膜型狭窄：收缩压突升，舒张压降至零漏斗部狭窄：压力移行曲线收缩压肺动脉，舒张压=右室右室造影造影剂流动充盈右室腔-肺动脉显示狭窄位于漏斗/瓣膜/主干/分枝？,肺动脉-右心室压力曲线,返回,手术适应证,轻度狭窄：不需手术中度狭窄：有症状，ECG右室肥大，右室-肺动脉压差50mmHg，应择期手术重度狭窄：晕厥，或继发性右流出道狭窄需尽早手术,体外循环手术方法,正中切口，体外循环瓣膜狭窄：纵切肺动脉干，切开瓣膜交界漏斗狭窄：疏通：切开流出道，切除纤维肌环或肥厚肌束拓宽：自体心包或涤纶片加宽流出道、肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开主干-瓣环，跨环补片加宽右流出道至肺动脉,切开瓣膜交界,PBPV 介入方法,PBPV 经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄无需剖胸，创伤小恢复快，疗效满意部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症,房间隔缺损,atrial septal defect, ASD,胚胎学,第一二房间隔的发生第二房间隔发育异常/第一房间隔过度吸收,致左右心房交通LR分流结果右心血流量增加，右心房室长大肺血流量增加，肺动脉高压,第4周，原始心房第一隔,房顶皱褶成半月形隔第1房间隔垫与房隔间留孔第1房间孔-原发孔第1隔融化穿孔第2房间孔-继发孔,第5-6周，原始心房第二隔,房顶又生新月形隔第2房间隔延伸掩盖/掩盖不全卵圆孔/继发孔房缺 心内膜垫上升-第一隔封闭原发孔封闭不全-原发孔房缺,返回,解剖学分型,房缺依位置分型，与诊断治疗相关原发孔/第一孔型继发孔/第二孔型原发孔缺损位于冠状窦前下方，靠近二尖瓣环，常伴二尖瓣大瓣裂缺继发孔缺损位于冠状窦后上方，分中央/卵圆孔型、上腔/静脉窦型、下腔型和混合型缺损直径24cm。如伴肺静脉异位引流入右房，称部分性肺静脉异位引流,原发孔型,ASD分 类,位于冠状窦口的后上方上腔型 靠近上腔静脉入口中央型（卵圆孔型） 房间隔中央部下腔型 靠近下腔静脉入口混合型有的缺损为多个孔，呈筛状房间隔完全缺如 单心房,位于冠状窦口前下方，多为PECD,继发孔缺损,手术图片：原发孔缺损,冠状窦,返回,手术图片：继发孔房缺分型,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）型ASD,中央（卵圆孔）筛孔型ASD,返回,ASD,ASD病理生理,上、下腔静脉血,肺静脉,右心房（扩大）,左心房,右心室（增大）,左心室（血量 减少）,肺血流量明显增加（肺充血）肺小动脉痉挛、增厚,体循环供血不足（消瘦、乏力、心悸、气短等）,艾森门格综合征,右向左分流,LR分流：病理生理,正常左房压810mmHg 超过右房压35mmHg左房血液经房缺向右心房分流(LR), 分流量取决于缺损大小、心房间压力差长期LR分流致右房室和肺动脉扩张；肺血量增加导致动力性肺动脉压高压，肺小动脉反应性痉挛；长期痉挛使肺小动脉管壁增厚和纤维化，最终导致梗阻性肺动脉高压当右房压左房压，出现RL分流，发绀，即艾森曼格Eisemangers 综合征，终因右心衰死亡继发孔房缺的进展较慢，原发孔房缺常伴二尖瓣返流，病程进展较快,临床表现,典型症状体征：劳力性气促心悸, 乏力, 肺易感继发孔房缺儿童期多无明显症状，青年期逐渐出现原发孔房缺症状早表现重L2-3SM，P2亢进、固定分裂后期症状体征：梗阻性肺动脉高压期，出现发绀右心衰竭L2-3SM，P2、固定分裂,体格检查,典型体征P2 亢进，固定分裂胸骨左缘第2-3肋间-级缩鸣分流大者有心尖舒张期杂音原发孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖-级缩鸣病程晚期体征心房纤颤肝大、下肢水肿,心电图,继发孔房缺电轴右偏不全性/完全性右束支阻滞（QRS间期延长）P波高大，右心室肥大原发孔房缺电轴左偏一度房室阻滞（P-R间期延长）晚期出现心房纤颤，左室高电压,继发孔房缺的ECG,上图电轴右偏，不全性右束支阻滞,下图P波高大，右心室肥大,X线检查,右心增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型梨形心肺充血，透视下可见肺门“舞蹈”征原发孔缺损左心室扩大，肺门血管影增粗,超声心动图,继发孔缺损可明确显示ASD位置大小（房间隔连续性中断）心房水平LR过隔分流频谱（或右房内负性声学造影区）右房右室扩大原发孔ASD可见右心左心扩大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流,UCG ASD,返回,房间隔连续性中断,返回,心房水平 左向右分流,返回,诊 断,根据体征和UCG，结合ECG和CXR，不难诊断诊断困难可行右心导管检查导管进入左心房右房血氧含量较上下腔静脉高1.9%容积测得肺动脉压和算出肺血管阻力,判断肺动脉高压的手术适应证鉴别：高位室缺、肺动脉瓣狭窄、原发性肺动脉扩张,手术适应证,无症状但右心房室扩大，应手术治疗适宜的手术年龄为3-5岁尽早手术：原发孔ASD、继发孔ASD+肺高压50岁以上、房颤、能控制的心衰非手术禁忌禁忌证艾森曼格综合征,手术方法,胸骨正中切口，阻断或不阻断主动脉血流，切开右心房进行修补小缺损直接缝合大缺损、上腔静脉型缺损补片修补,直接缝合补片修补,手术方法,介入封堵法：直径10mm者,直接缝合 缺损边缘有纤维组织的直径50mmHg，缩窄管径150mmHg，及时手术心衰反复发作或难以控制，尽早手术合并畸形缩窄合并大室缺，先矫治缩窄，同时行肺动脉束窄术，延缓肺血管梗阻性病变，二期修复室缺婴幼儿合并大室缺伴心衰，同期解除缩窄修复室缺,手术方法,侧支循环发育不良，为免阻断主动脉缺血应采用低温、临时架桥、左心转流等方法保护脊髓、肾和腹腔脏器低温麻醉（32）可安全阻断主动脉30分钟术中持续监测上下肢血压手术方式右侧卧位，左侧第4肋间进胸，显露缩窄根据年龄、缩窄程度长度、局部情况选择术式切断吻合、狭窄段切开补片拓宽、人工血管间置/转流、锁骨下动脉垂片,缩窄段切除,球囊扩张术,经皮穿刺置入球囊扩张管，扩大缩窄主动脉管腔适于婴幼儿，尤其是合并严重心衰难以耐受开胸,主动脉窦动脉瘤破裂,rupture of aortic sinus aneurysmRSA,返回,主动脉窦瘤破裂,主动脉窦壁发育不良，缺乏中层弹性组织，长期承受高压血流冲击，逐渐膨出成瘤，好发于右冠窦、无冠窦窦瘤呈囊袋状，瘤顶薄弱，破裂形成一或多个破口，多破入右室腔或右房半数合并室缺，多为肺动脉瓣下型缺损，少数合并主动脉瓣关闭不全,病理生理,窦瘤突入右室流出道，阻碍右心室血流瘤体破裂主动脉血返流至右室或右房，持续LR分流增加肺血流量和右与左心容量负荷，引发心衰和肺动脉高压严重度与破口大小和心腔压力有关右心房压力更低，病情程度重，进展快,临床表现,窦瘤所致右室流出道梗阻未破前多无症状多发病隐匿，进展缓慢，逐渐出现症状窦瘤常在剧烈活动时破裂40%病人有突发心前区剧痛史随即出现胸闷、气促、心悸,体格检查,胸骨左缘连续性机器样杂音，常伴震颤多有周围环境血管征可有等右心衰竭体征,心电图、X线,ECG电轴左偏左心室高电压、左心室肥大或双心室肥大CXR肺血增多，肺动脉段突出心影增大,超声心动图,病变主动脉窦膨隆呈瘤囊状舒张期脱入邻近心腔常为右心室流出道或房间隔下缘超声显示窦瘤破口证实分流所到心腔,UCG: 窦瘤破裂,诊断,根据病史、心脏杂音特点，结合超声心动图、心电图和X线检查可作出诊断鉴别：PDA、高位室缺伴主动脉瓣返流、冠状动静脉瘘、主动脉-肺动脉间隔缺损逆行主动脉造影：发现右冠窦或无冠窦瘤样畸形右房-右室流出道-肺动脉早期显影,手术适应证,主动脉窦瘤无论破裂与否均应手术治疗急性破裂者应积极治疗心衰，尽早手术合并室缺、主动脉瓣返流需一同矫治,手术方法,体外循环心脏停搏，施行心内直视手术按窦瘤所破入心腔与合并畸形，选择切口在窦瘤颈部环形剪除瘤壁，沿纤维环带垫褥式缝合，再连续缝合加固或补片修补术中一并处理主动脉瓣返流，修补室缺,法洛四联症,tetralogy of Fallot，TOF,返回,法洛四联症,为右室漏斗部（圆锥）发育不全所致含多种畸形成分的心脏复合畸形，包括肺动脉口狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚,动脉干与心球分隔异常,包括：主动脉和肺动脉错位主动脉 右心室肺动脉 左心室,原因：主A肺A隔未螺旋生长,返回,动脉干与心球分隔异常,主动脉或肺动脉狭窄 原因：主动脉-肺动脉隔：偏向一侧，分隔不均主动脉/肺动脉：一粗一细,主A骑跨,肺A狭窄,右心室肥大,室间隔缺损,原因：,肺A狭窄,主A肺A隔偏向,动脉干与心球分隔异常,形成：肺动脉狭窄主动脉粗大主A骑跨胯下室缺,关键畸形：肺动脉口狭窄,肺动脉口狭窄，包括: 右室体-漏斗部-肺动脉瓣/环-肺动脉干和分枝狭窄部位可为单处，也可为多处肺内远端分枝狭窄常为多发，且难矫治随年龄增长进行性肌束肥大和纤维环、心内膜增厚加重右室流出道梗阻，甚至漏斗部闭锁,其他畸形,主动脉骑跨室缺位置和大小相关右室肥厚由肺动脉狭窄所继发合并畸形可有房间隔缺损右位主动脉弓PDA左位上腔静脉,分流,血流动力学变化,右 心室（肥厚）,肺动脉狭窄,肺血流量减少（肺野清晰）,血氧合不足 （杵状指趾等）,混合血进入循环,（青紫、发育落后、乏力蹲踞、阵发性昏厥）,左心室,主动脉,血流量 、扩张,分流,分流,病理生理,肺动脉狭窄使右室排血障碍，右室压升高右室肥大，狭窄程度决定右室压力高低右室压高低、室缺大小决定右向左分流量大小右向左分流量与主动脉骑跨度决定动脉血氧饱和度发绀程度持久的低氧血症刺激骨髓，使血红蛋白增多。体循环血管阻力骤降或漏斗部肌痉挛致肺血流骤减，引起缺氧发作晕厥,日常症状,呼吸困难：多为出生即有发绀生后3-6个月出现，随年龄加重喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差蹲距儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难,发作症状,缺氧发作见于漏斗部狭窄，常发于活动后表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐常并发脑血栓、脑脓肿细菌性心内膜炎高血压,体格检查,生长发育迟缓口唇、眼结膜和肢端发绀杵状指趾肺动脉瓣区第二音减弱或消失胸骨左缘第24肋间级收缩期杂音严重肺动脉狭窄者，杂音很轻或无杂音,TOF 体征,返回,心电图,电轴右偏右心室肥大,X线检查,心影正常或稍大肺血减少肺纹纤细肺动脉段凹陷心尖圆钝呈“靴状心”升主动脉增宽,TOF 右心导管和右室造影,异常交通导管从右室入升主动脉提示室缺和骑跨,右室造影正位主/肺动脉同时显影右室造影侧位肺动脉口狭窄室缺和左室显影,肺动脉口狭窄收缩期血流加速大室缺室隔-主动脉不连续升主动脉增宽前移骑跨室间隔上右心室增大室水平RL分流收缩期右室血流进入主动脉,超声心动图,法乐四联症,RL分流,主动脉骑跨,