血管性皮肤病

血管性皮肤病北京协和医院皮肤科 晋红中,变应性皮肤血管炎（allergic cutaneous vasculitis）过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）白塞氏病（Behcets disease）结节性红斑（erythema nodosum）色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis）,变应性皮肤血管炎(allergic cutaneous vasculitis),定义 是一种由III型变态反应引起的皮肤小血管炎又称白细胞碎裂性血管炎(leukocytoclastic vasculitis)或超敏感性血管炎（Hypersensitivity vasculitis）。,病因,细菌感染（主要是A族链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌） 病毒感染（如肝炎病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒等） 药物或化学物品、食物等。,发病机制,可能是III型变态反应。,临床表现,好发于青、中年。多为急性发病，发病前经常有上呼吸道感染、劳累等诱发因素。皮肤损害多形性，表现为红斑、丘疹、风团、紫癜、结节、坏死、结痂、溃疡等。可反复成批发生，多种损害同时存在。,临床表现,皮损部位多见于下肢和足踝部。皮肤损害症状不明显，自觉瘙痒、烧灼感等，可伴有发热、不适、关节痛等症状。病情严重时可以累及全身各脏器。,组织病理,真皮浅层的毛细血管炎和后小静脉炎，管壁纤维素样变性，周围有中性粒细胞浸润，有核碎裂、红细胞外溢等现象。,实验室检查,实验室检查可以有血沉加快、血中性粒细胞升高、蛋白尿、血尿与管型尿，血小板计数一般正常，急性期可以暂时下降等。,诊断,临床表现结合组织病理、实验室检查,鉴别诊断,过敏性紫癜：皮肤损害表现为皮下出血性斑疹和斑丘疹，无多形态损害临床特点。血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下瘀斑，血小板计数明显减少。多形红斑：表现为手足背部的水肿性红斑，中央暗红，外观靶样。,治疗,早期采取温和的治疗方法，如休息、查找并避免各种诱发因素，大部分患者病情可逐渐自然缓解。皮疹广泛且发作频繁的患者可予抗组胺药物等。伴系统损害，或发生较广泛溃疡者用皮质类固醇。病情进展迅速可加用免疫抑制。,过敏性紫癜（anaphylactoid purpura）,定义 是小血管炎的一种变型 又名Henoch-Schonlein紫癜。,病因,可能与细菌（溶血性链球菌）病毒感染或食物、药物有关。,发病机制,与变应性皮肤血管炎类似，可能是III型变态反应,临床表现,好发生在儿童和青少年。多数患者起病前有上呼吸道感染、咽痛与全身不适等症状，或者有服用药物、特殊食物等病史。皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑，可反复发生。皮损部位多见于下肢和足踝部的伸侧。,临床表现,关节型紫癜：部分患者同时伴有发热、头痛、关节痛等症状，或者出现肘、膝等关节肿痛。腹型紫癜：患者同时出现程度不等腹痛、腹泻、呕吐等症状，可以出现便血等消化道出血症状。肾型紫癜：少数患者出现血尿、蛋白尿或管型尿，个别病情严重者可发展成肾衰。,图片,诊断,临床表现结合实验室检查组织病理：真皮浅层毛细血管和细小血管出现白细胞碎裂血管炎变化。直接免疫荧光：血管壁IgA、C3或纤维素沉积。,鉴别诊断,血小板减少性紫癜：紫癜皮损为大片皮下瘀斑，血小板计数明显减少。变应性皮肤血管炎：同时存在风团、紫癜、水疱与血疱、结节、坏死、溃疡是其特征。,治疗,支持治疗：查找和去除病因，如感染、药物、食物，避免过度劳累等。必要时服用抗组织胺药、维生素C、安络血、芦丁等。,治疗,发生肾型、腹型等病情严重的病例可以使用激素联合雷公藤多甙、环磷酰胺等免疫抑制。大便有潜血、腹部症状明显时，口服云南白药或止血敏点滴；必要时行胃镜检查，以明确胃部出血情况。皮肤紫癜可外用炉苷石洗剂等。中医中药,结节性红斑（erythema nodosum）,定义 本病一般是由于真皮脉管和脂膜炎症所引起的结节性皮肤病。,病因,可能与链球菌感染有关其它有关因素如结核菌、病毒与真菌感染、药物、自身免疫等。,发病机理,不清楚,临床表现,好发生在中青年女性。多数人在起病前有轻度发热、全身不适、关节痛等症状。皮肤损害多见于小腿伸侧，为对称性红斑、结节，表面红色，数日后逐渐转暗红色、消退，不发生破溃。病情容易反复发生。自觉疼痛。,组织病理,急性期，可在脂肪小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润，真皮中下部有时也可受累。在陈旧损害中，淋巴细胞、组织细胞浸润占优势。无血管病变。,诊断,临床表现结合组织病理,鉴别诊断,硬红斑: 多见于小腿屈侧，组织病理见结核样结节。丹毒：常发生于单侧小腿，局部红、肿、热、痛，有高热，血白细胞升高。脂膜炎：一般单发，脂肪有坏死，小叶纤维间隔散在淋巴细胞和数量不等的中性粒细胞浸润。,鉴别诊断,结节性多动脉炎 有多脏器损害症状，皮疹多形，结节常沿血管排列。主要侵犯中、小动脉。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤：组织病理示皮下脂肪组织内由大小淋巴样细胞浸润，有异性型。,治疗,查找和去除病因。使用抗菌素等治疗。5%碘化钾。口服阿司匹林、消炎痛、维生素C等。病情严重者口服皮质类固醇治疗。,白塞氏病（Behcets disease）,定义 本病是口腔、外生殖器溃疡和眼虹膜炎三联综合症，也可出现多系统病变。又称眼口生殖器综合症。,病因,病因可能与中性粒细胞功能亢进遗传（眼型、关节型、皮肤粘膜型分别和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相关）自身免疫等相关。,临床表现,口腔溃疡：主要在颊粘膜、舌部。外生殖器溃疡：单发或多发，伴疼痛，易反复发作。皮肤损害：结节性红斑、痤疮、毛囊炎样丘疹脓疱性损害，针刺同形反应阳性。眼部病变：常见为虹膜炎、视网膜血管炎。其他：可有骨关节或内脏受累表现。,诊断,上述4条中符合2条以上即可诊断。组织病理：表现为血管炎，大小血管均可受累。不同部位和病期的皮肤活检显示血管炎的病变差异较大。,鉴别诊断,急性女阴溃疡:本病主要发生于青年女性，起病急，初为外阴部溃疡，轻者病程相对较短，重者溃疡面积大，病变深，发展较快。阿弗他口腔炎 与不全型Behcet综合征鉴别困难。当Behcets合并眼部病变、皮肤毛囊性丘疹、结节性红斑样损害和针刺同形反应试验阳性时，容易鉴别。,鉴别诊断,口腔外伤性溃疡 多为局部牙齿所引起的创伤，很少反复发作。药疹：常有明确的服用药物史，停药后可恢复，一般不会复发。红斑狼疮和大疱性疾病：伴由其它症状，通过组织病理、免疫荧光检测、免疫学指标检查可以鉴别。,治疗,皮质类固醇：适用于严重病例或有内脏损害者。免疫制剂：如转移因子，左旋咪唑等。反应停：对生殖器及口腔溃疡效果较好，要注意其副作用。对症治疗：包括局部用药。,色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis）,定义 是一组以紫癜、色素沉着为特点的皮肤病,病因,病因不明。,分型,临床上包括三种疾病：进行性色素性紫癜样皮肤病（Schamberg病）色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot病）毛细血管扩张性环状紫癜（Majocchi病）。,临床表现,本组疾病的共同特点为：皮疹为针尖到米粒大小出血点，密集成片。棕色到褐色色素沉着。好发于下肢尤以小腿多见，对称发生。病程慢性。一般无自觉症状。色素性紫癜样皮炎除有紫癜及色素沉着外，还有苔藓样斑片损害，表面有鳞屑，自觉瘙痒。毛细血营扩张性环状紫癜损害呈环形，有毛细血管扩张。,诊断,根据临床表现,鉴别诊断,淤积性皮炎：发生于足踝部，呈暗紫红色斑片，苔藓化。可伴小腿浅静脉曲张与机能不全，部分患者发生皮肤溃疡。慢性湿疹 患部皮肤变厚浸润、粗糙、色素沉着，部分呈苔藓化。全身任何部位均可发病。过敏性紫癜 好发生在儿童和青少年人。皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑。可有