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文档简介

强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS),风湿病是一门与临床及基础众多学科相互交叉、相互渗透的学科,临床表现复杂多样,这也是该类疾病容易误诊的主要原因之一。,rheumatic diseases,风湿(Rheuma)源于古希腊语,指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。 Rheuma一词早在西方意同Catarrhos(卡他尔,即炎症)含疼痛意思.目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。,风湿性疾病( rheumatic diseases) 是指一大类病因各不相同,但均累及关节及其周围组织的疾病。,结缔组织病(Connective tissue disease, CTD):一般是指病变主要发生于结缔组织,具有组织的粘液样水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎等基本病理变化的一组疾病。是风湿性疾病的一大类。,自身免疫性疾病(Autoimmunity disease,AID ):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。许多风湿性疾病是自身免疫性疾病。,一、风湿性疾病的临床特点:,1.属自身免疫病,其发生与感染、遗传因素,性 激素等因素有关。 2.基本病理改变为结缔组织及血管的慢性炎症。 3.患者可有多系统、多脏器受累。 4.发病情况差异大。为异质性疾病。 5.血清学检查:多种自身抗体。 6.对糖皮质激素及免疫抑制剂类药物治疗有一定 反应。 7.早期诊断、合理治疗、病情及预后均可明显改 善。,风湿性疾病=5D,病程呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或死亡。国外描述结缔组织病转归时称之为5“D”痛苦(discomfort)残废(disability)死亡(death)药物中毒(drug toxity)经济损失(dollar lost),二、风湿病日益受到重视的原因: 1、风湿病患者大量存在。 2、该类疾病病因不明,缺乏特异性治疗,可引起相当高的致残率和病死率。 3、随着基础免疫学研究的快速发展,对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现。 4、与其它学科、专业关系密切。,三、常见风湿性疾病的发病情况: 风湿性疾病在我国发病并不少见,据流行病学调查以16岁以上人群为例: RA 0.32%-0.36% AS 0.25% SLE 0.07% pSS 0.3% OA 50岁以上50%,四 风湿病的分类:1、弥漫性结缔组织病;2、与脊柱相关的关节炎;3、骨关节炎;4、感染所致风湿性综合征;5、伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病;6、肿瘤;7、神经血管疾病;8、骨与软骨疾病;9、关节外疾病;10、其他关节表现的疾病。,临床中最为常见的风湿性疾病有四大类: 1、弥漫性结缔组织病 2、血清阴性脊柱关节病 3、骨关节炎 4、晶体性关节炎,第四章 血清阴性脊柱关节病第一节 总论要点:1、血清阴性脊柱关节病是一组以骶髂、脊柱及下肢关节受累为主的慢性进行性关节疾病。2、脊柱关节病包括:强直性脊柱炎、反应性关节炎、银屑病性关节炎、肠病性关节炎和一组未分化脊柱关节病。3、脊柱关节病具有共同的特征,各种脊柱关节病之间在临床症状上可单独出现或重叠存在,患者的血清类风湿因子阴性,与HLA-B27相关。,血清阴性脊柱关节病(seronegative spondyloarthropathies):是一组脊柱、外周关节和关节周围组织炎症为特征的全身性炎性疾病,包括:1.强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS);2.反应性关节炎(reactive arthritis);3.银屑病关节炎(psoriatic arthropathy);4.肠病性关节炎(enteropathic arthropathy);5.以及未分化脊柱关节病(undifferentiated spondyloarthropathy)等。,血清阴性脊柱关节病的临床及免疫遗传学方面的共同特征包括:1)以非对称性下肢关节炎为主的外周关节炎;2)伴或不伴脊柱炎的骶髂关节炎;3)关节外表现:如眼炎、急慢性胃肠或泌尿生殖系统炎症、口腔、生殖器溃疡、结节性红斑、坏死性脓皮病及血栓性静脉炎,少数患者还可有主动脉及心脏传导系统病变;4)肌腱附着点炎(肌腱端炎);5)类风湿因子阴性;6)与HLA-B27有较强的关联;7)家族聚集倾向。,为规范对该类具有相似临床特征的疾病的诊断,1991年欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)提出了脊柱关节病的分类标准(表8-4-1)。此外,AS及反应性关节炎等脊柱关节病各有其特定的分类诊断标准。,表8-4-1 脊柱关节病的分类标准(ESSG标准)主要条件: 1)炎性脊柱痛:过去或现在有炎性脊柱痛。炎性脊柱痛指符合以下5项中的4项;45岁以前发病,隐匿起病,活动后症状改善,有晨僵,症状持续至少3个月;2)滑膜炎:现在或过去有非对称性或以下肢累及为主的关节炎。,次要条件: 1)家族史:一级或二级亲属有AS、银屑病、急性色素膜炎、反应性关节炎或炎性肠病;2)银屑病:现在或过去有医师诊断的银屑病;3)炎性肠病:现在或过去有被X线或内窥镜证实的炎性肠病(克罗恩病或溃疡性结肠炎);4)过去或现在有交替性臀部疼痛;5)肌腱端病:过去或现在有跟腱或跖底筋膜部位的自发性疼痛或触痛;6)关节炎发作前1个月内有急性腹泻;7)关节炎发作前1个月内有非淋球菌性尿道炎或宫颈炎;8)X线证实的骶髂关节炎(双侧24级,单侧34级)。,*1项主要条件+1项次要条件可确诊,敏感度为87%,特异度87%;如标准中增加HLA-B27(+),则敏感度82.6%,特异度89.2%;如不包括放射线的骶髂关节炎,则敏感度为78.4%,特异度为89.6%。,第二节强直性脊柱炎 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS):是一种以骶髂关节及脊柱中轴关节病为主要病变的慢性进行性炎症性疾病;临床上表现为骶髂关节炎、脊柱和外周关节炎;部分患者可伴有不同程度的眼、肺、心血管、肾、神经系统等脏器损害。,【流行病学】本病以青少年男性多发,发病年龄为2030岁,40岁以后较少发病。有明显家族性聚集倾向。患病率以种族的不同而异,但多在0.2%0.4%之间。 结果与国外类似(表8-4-2)。,表8-4-2 AS患病率(%)地区 男性 女性 平均英国 0.050.10挪威 0.31 0.60 美国 0.20 0.07 0.13保加利亚 0.30 0.07 罗马尼亚 0.11荷兰 0.08伊朗 0.07中国 0.3,【病因及发病机制】(一 )遗传因素:遗传因素在AS发病中发挥重要作用。家系研究发现本病患者的一级亲属中HLA-27阳性者占10%20%,患病的风险比一般人群高2040倍。单卵双生的孪生子女中,两人同患病的风险超过50%。,我国AS患者的HLA-B27阳性率达90%;欧洲和北美白人患者HLA-B27阳性率为71%100%;美国黑人患者HLA-B27阳性率为48%。HLA-B27阳性者发病的相对危险度为36。研究证明,本病的发生与HLA-B2704、2705和2702亚型呈正相关;而与HLA-B2709和2706呈负相关;可能与这些HLA-B27分子的氨基酸序列的差异有关。,(二)环境因素:环境因素中,肠道及泌尿系统的肺炎克雷伯杆菌、致病性肠道细菌和衣原体等感染与AS的发病最为密切。HLA-B27和肺炎克雷伯杆菌之间存在分子模拟现象,即HLA-B27和不同的细菌产物之间存在共同的抗原决定簇。当机体针对病原菌产生免疫应答时,由于二者有共同的抗原决定簇而致交叉免疫反应的发生。,(三)免疫学异常患者可有血清免疫球蛋白、循环免疫复合物、IL-6、TNF-a、IL-10等炎性细胞因子水平升高,TNFa拮抗剂治疗AS有明显效果。此外,尚有研究发现,AS患者血清中可以检测到抗果蝇唾液腺抗体。这些结果均提示免疫反应参与了本病的发生。,【病理】AS病变的部位主要见于滑膜、关节囊、肌腱和韧带的骨附着点,虹膜和主动脉根也可出现炎症。1、肌腱端炎(enthesopathy) 是关节囊,韧带或肌腱附着于骨的部位发生的炎症,多见于骶髂关节、椎间盘椎体周围韧带、跟腱、跖筋膜、胸肋连接等部位。,2、滑膜炎 可见滑膜增生和淋巴细胞浸润。骶髂关节炎是AS最早的病理特征之一,组织活检可见淋巴细胞、浆细胞浸润。病变部位存在明显的炎性T细胞浸润、单核细胞增生和TNF-amRNA表达。新骨形成部位附近可见TGF-,时产生纤维化与强直的最主要的细胞因子之一。,脊柱损害表现为椎间盘和椎骨边缘的增生和纤维化,韧带骨赘形成及椎体方形变。,【临床表现】(一)症状本病缓慢起病,症状隐匿。但少数患者以急性关节炎起病。全身症状轻微,少数重症患者可伴低热、疲劳、厌食或体重下降、贫血。,关节表现:(1)骶髂关节:早期表现为腰骶、下腰痛或臀部疼痛;查体可以发现骶髂关节压痛。,(2)脊柱:常由腰椎逐渐向上累及到胸椎和颈椎,但亦有以颈椎或胸椎首先起病者。患者多有腰背疼痛及活动受限,以晨起时为著。休息后加重,活动后可减轻。体检可以发现腰部各方向活动受限、腰椎脊突压痛及椎旁肌肉痉挛。随病变进展,腰椎前凸小时和胸椎后凸畸形。晚期脊柱强直,驼背畸形。脊肋和横突关节受累引起扩胸受限。,强直性脊柱炎的腰椎强直,强直性脊柱炎姿势变化,本病的腰背痛是炎性疼痛。以下5项有助于脊柱炎引起的炎性背痛和其他原因引起的非炎性背痛的鉴别:背部不适发生在40岁以前;隐匿起病;背部不适在活动后减轻或消失;休息后无改善;夜间痛(起床后改善)。以上5项中有4项符合则支持炎性背痛。,(3)外周关节:部分患者以外周关节受累为首发症状。以非对称性髋,膝、踝大关节等下肢关节受累者常见;肘、手和足的小关节受累少见。髋关节受累者表现为关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限,晚期可以发展为关节强直,是本病致残的主要原因之一。(4)肌腱端炎:表现为足跟、足底部及脊柱旁、髂嵴、坐骨结节等肌腱附着点疼痛。,2、关节外表现:本病除累及脊柱和外周关节外,还可累及其他器官,如虹膜、睫状体、升主动脉及心脏传导系统等。(1)眼部病变:约25%30%的患者出现虹膜睫状体炎、色素膜炎或视网膜炎,可出现于病程的任何阶段,多为单侧发病,也可累及双侧,与疾病活动明显相关。反复发作可导致视力障碍。,(2)心血管病变:见于3.5%10%的患者,表现为升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导障碍,偶有心包炎及心肌炎。可出现胸闷、憋气等症状。偶尔可因完全性心脏传导阻滞出现阿-斯综合征。(3)肺部表现:主要为肺间质纤维化,常为双上肺受累。一般无症状,重症患者可表现为咳嗽、咳痰和气促。,(4)肾脏病变:较少见,主要表现为淀粉样变及IgA肾病。 (5)神经系统病变:可出现马尾综合征、或因脊柱骨折、脱位等导致神经系统病变。晚期严重骨质疏松、出现颈椎自发性寰枢关节向前方半脱位、脊柱骨折等并发症。,(二)体征:AS的常见体征为:骶髂关节压痛、脊柱的前屈、后伸、侧弯和转动受限,以及胸廓活动度减低。主要的检查方法包括:1、Schober试验: 患者直立,在双侧髂后上棘连线中点及向上10cm作出标记点,嘱患者(双腿直立)弯腰至脊柱最大前屈度,测量上下两点的距离,增加少于5cm为阳性。,2、胸廓活动度试验: 患者直立,测量在第4前肋间水平的深呼气和深吸气之胸围差,小于2.5cm为异常。3、枕壁墙试验: 患者背靠墙直立,收颏、眼平视,测量其枕骨结节和墙壁之间的距离。正常时该距离为0,而在颈活动受限和(或)胸椎段后凸畸形者该间隙增大。,4、骶髂关节按压痛:直接压迫骶髂关节时,患者感到有局部的疼痛。5、Patrick(4字)试验:患者仰卧,一侧膝屈曲将足跟置于对侧伸直的膝关节上,检查者一手压直腿侧髂嵴,另一手下压屈曲的膝关节。如屈膝侧髋关节出现疼痛,提示屈腿侧髋关节病变。6、骨盆按压试验: 患者侧卧,从另一侧按压骨盆可引起骶髂关节疼痛。,【实验室和辅助检查】1、常规实验室检查: 没有特异性的血清学检测方法。疾病活动期可有血沉(ESR)增快,C-反应蛋白(CRP)和免疫球蛋白增高,轻度贫血;90%以上的患者HLA-B27阳性。HLA-B27阴性患者只要临床表现和影像学检查符合诊断标准,也不能排除AS可能。类风湿因子和抗核抗体阴性。,2、X线检查:具有诊断意义。典型的骶髂关节炎可表现为关节面模糊、软骨下骨密度增高、骨质糜烂、囊性变,随病变进展,可出现关节间隙变窄甚至融合。,强直性关节炎骶髂关节早期改变,根据X线片改变可将骶髂关节病变分为0级:0级为正常;级可疑;级为轻度异常,表现为局限性的侵蚀、硬化,关节间隙无改变;级为中度骶髂关节炎,出现关节侵蚀、间隙变窄或部分融合;级为重度异常,关节间隙消失。,强直性关节炎骶髂关节炎(相当于级的病变),脊柱是最早受累的部位之一,可见椎旁韧带钙化、椎体“方形”变、椎小关节面模糊和脊柱:“竹节样变”等。3、CT检查:普通X线显示骶髂关节正常或可疑者可进行CT检查,CT分辨率高,能显示骶髂关节早期病变,增加骶髂关节异常检出率。,强直性关节炎的腰椎竹节样变,4、磁共振检查: 磁共振成像(MRI)能显示骶髂关节的早期病变,敏感性比X线及CT高。能清晰地显示骶髂关节,但易出现假阳性结果。5、放射性核素骨扫描检查: 可显示双侧骶髂关节的核素浓聚,有较高的敏感性,但特异性较低。,【诊断和鉴别诊断】(一)诊断本病的诊断主要依靠病史、临床特征及骶髂关节的X线检查。典型的病例不难做出诊断,但对不典型的患者需注意与其他关节炎的鉴别。目前诊断采用1984年修订的AS纽约分类标准(表8-4-3)。,表8-4-3 AS分类标准(1984修订,纽约)(1)下腰痛至少3个月,疼痛随活动改善,休息不减轻;(2)腰椎在前后和侧屈方向活动受限;(3)胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值;(4)X线检查提示,双侧骶髂关节为24级或单侧骶髂关节炎34级。X线提示的骶髂关节炎,并分别附加上述13条中任何1条,即符合AS的诊断条件。,最近,脊柱关节炎国际评估协会制定了中轴性脊柱炎的新分类诊断标准。该标准是为了提高早期诊断和及时治疗。该诊断标准的敏感性为82.9%,特异性为84.4%。影像学提示骶髂关节炎:指的是MRI提示的与脊柱关节病相关急性活动性骶髂关节炎性病变或符合纽约标准的放射学骶髂关节炎;,影像学提示骶髂关节炎 +至少一项SpA临床表现,HLA-B27阳性 +至少两项SpA临床表现,或,脊柱关节病临床表现包括: 炎性腰痛; 关节炎; 肌腱端炎; 葡萄膜炎; 指炎; 银屑病; 炎性肠病; NSAID有效; 脊柱关节病家族史; HLA-B27阳性; CRP升高 。,(二)鉴别诊断:1、其它血清学阴性脊柱关节病: 本病与其他血清阴性脊柱关节病的临床症状、体征及实验室检查上均各有其特点;应根据患者的发病年龄、诱发因素、关节炎特点及伴随表现等综合分析进行鉴别(表8-4-4)。,表8-4-4 AS与其他血清阴性脊柱关节病的鉴别 强直性 银屑病 肠病 幼年强直性 反应性 脊柱炎 关节炎 关节炎 脊柱炎 关节炎性别 男女 女男 女男 男女 男女发病年龄 青壮年 任何年龄 任何年龄 16岁 任何年龄 发病方式 缓 不定 不定 不定 急眼色素 膜炎 + + + + +尿道炎 + +外周关节炎 下肢常见 上肢下肢 下肢上肢 上肢或下肢 下肢上肢 骶髂关节炎 100% 20% 20% 50% 50%HLA-B27 90% 20% 5% 20% 90%肌腱端病 + + + 结膜炎 + + + + +皮肤病变 + 粘膜病变 + 脊柱受累 + + + + +,2、类风湿性关节炎:本病女性多见;发病高峰为3050岁;主要侵犯外周关节,以多发性、对称性小关节受累为主;可伴有类风湿结节、血管炎等多系统受累的表现;患者多有类风湿因子等自身抗体阳性;较少出现骶髂关节病变。,3、弥漫性特发性骨肥厚(DISH)综合征:该病50岁以上男性多发;患者表现为脊柱疼痛、僵硬,逐渐减重并出现脊柱活动受限;临床症状和X线表现与AS相似;但是,该病晨起僵硬感不加重;X线可见韧带钙化,常累及颈椎和低位胸椎;经常可见连接至少四节椎体前外侧的流注形钙化与骨化;而骶髂关节和脊椎突关节无侵蚀;血沉正常及HLA-B27阴性。根据以上特点可与AS鉴别。,4、髂骨致密性骨炎:本病多见于青年女性;其主要表现为慢性腰骶部疼痛和发僵;临床检查除腰部肌肉紧张外无其他异常;诊断主要依靠X线平片;其典型表现为在髂骨沿骶髂关节之中下2/3部位有明显的骨硬化区,呈三角形者尖端向上,密度均匀,不侵犯骶髂关节面,无关节狭窄或糜烂,可与AS进行鉴别。,5、其他 : 有慢性腰背部痛、僵硬不适等症状者,需与:1)机械性腰痛;2)椎间盘突出;3)退行性椎间盘病变;4)腰椎骨关节炎;5)脊柱结核;6)骨盆原发或转移瘤;7)腹腔炎症;8)纤维肌痛综合征;9)隐性脊柱裂和腰椎骶化等鉴别。,【治疗】治疗的目的在于减轻疼痛;延缓病情进展及保持关节功能;主要包括患者教育、理疗、药物和外科治疗。(一)一般治疗:注重患者宣教;坚持正规的治疗方法,并进行颈、胸、腰椎活动度的锻炼,避免过度负重和剧烈运动;睡硬板床,多取低枕仰卧位,避免促进屈曲畸形的体位。,(二)理疗:超短波、脉冲磁疗、中频脉冲等。对缓解关节及软组织疼痛有益,可选择性使用。(三)药物治疗1、非甾体抗炎药(NSAID):非

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