小儿泌尿系统疾病第一节

小儿泌尿系统疾病,医大一院儿科 赵兴,泌尿系统构成,肾脏生理功能,排泄体内代谢终末产物如尿素、有机酸调节机体水、电解质、酸碱平衡，维持内环境相对稳定内分泌功能，产生激素和生物活性物质如EPO、肾素、前列腺素等,肾脏完成其生理功能，主要是通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄。,肾脏生理功能,小儿泌尿系统特点,肾脏的调节能力较弱，一般在11.5岁才达到成人水平输尿管长而弯曲，易受压、扭曲女孩尿道短，易受粪便污染而感染胚胎12周已有尿液形成，胎儿尿液是羊水的主要来源婴儿每日尿量400500ml；幼儿500600ml；学龄前期600800ml；学龄儿8001400ml,儿童每日排尿量少于400ml/m2时，即为少尿，每日尿量少于50ml/m2为无尿。,小儿泌尿系统特点,正常尿检,正常小儿尿中仅含微量蛋白，新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个/HP,白细胞100mg/L或24小时尿蛋白定量150mg可以初诊为蛋白尿发生机制：主要与肾小球滤过（）和肾小管的重吸收（）有关,病理性蛋白尿肾小球性蛋白尿肾小管性蛋白尿溢出性蛋白尿分泌性蛋白尿组织性蛋白尿,蛋白尿,功能性蛋白尿热性蛋白尿运动性蛋白尿,蛋白尿,直立性蛋白尿：直立体位时出现蛋白尿，卧床后即消失，当采取脊柱前突姿势时，蛋白尿加剧。E.g.左肾静脉受压综合征（胡桃夹现象）。,蛋白尿,无症状性蛋白尿：是指临床无肾脏病的症状和体征，而在直位或卧位时均出现持续性蛋白尿。,蛋白尿,尿液分析：尿常规、尿系列血液学检查：肝功、血脂、补体等肾功能检查：肾小球：SCr，BUN，GFR 肾小管：葡萄糖最大吸收量 分肾功能：排泄性静脉肾盂造影影像学检查：B超、X线、放射性核素肾穿刺活组织检查：适应症、禁忌症,肾脏疾病的检查方法,本教科书中泌尿系统疾病,肾小球疾病肾小管疾病：肾小管酸中毒尿路疾病：泌尿道感染,肾小球肾炎肾病综合征,原发性肾小球疾病继发性肾小球疾病遗传性肾小球疾病,肾小球疾病分类临床分型,原发性肾小球疾病,肾小球肾炎肾病综合征孤立性血尿或蛋白尿,急性肾炎急进性肾炎迁延性肾炎慢性肾炎,单纯性肾炎性,紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙肝病毒相关性肾炎其他：毒物、药物中毒，或其他全身性 疾患致的肾炎及相关性肾炎,继发性肾小球疾病,先天性肾病综合征：指出生后3月内发病，NS 分遗传性和原发性遗传性进行性肾炎，即Alport综合症家族性再发性血尿其他，如甲-膑综合征,遗传性肾小球疾病,肾功能的诊断,肾功能正常期：BUN、SCr及CCr正常肾功能不全代偿期： BUN、SCr值正常， CCr为5080ml/(min1.73m2)肾功能不全失代偿期： BUN、SCr增高， CCr为3050ml/(min1.73m2)肾衰竭期（尿毒症期）： CCr为1030ml/(min1.73m2)终末肾： CCr为10ml/(min1.73m2),第一节 急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis (AGN),AGN is the common, acute glomerular disease resulting from immune reaction post infection. It may be caused by many infections, e.g. bacteria, virus, mycoplasma, and protozoon. Of them, poststreptococcal acute glomerulonephritis is very common, so we discuss this type in this section.,Clinical characterize is the acute nephritic syndrome: edema, oliguria, hypertension, hematuria, proteinuria, cylintruria and renal function decreaseThe age of onset is usually 5-10 years old, males are more seen than females (2:1)The prognosis is good.,急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis）简称急性肾炎，是儿科常见的感染后免疫反应性肾小球疾病。是指一组病因不一，临床表现为急性起病，多有前期感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿，可有水肿、高血压，或肾功能不全等特点的肾小球疾患。,概述,急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）非急性链球菌感染后肾小球肾炎,概述,本病多见于儿童和青少年，以514岁多见,概述,尽管本病有多种病因，但绝大多数的病例属急性链球菌感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。 呼吸道及皮肤感染为主要前期感染。,一、病因,一、病因,细菌：最常见的是 A组-溶血性链球菌的某些致肾炎病株 其他的葡萄球菌、肺炎链球菌等也可致病病毒：流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒和 埃柯病毒等其他：真菌、钩端螺旋体、立克次体等,目前认为急性肾炎主要与可溶血性链球菌A组中的致肾炎菌株感染有关，是通过抗原抗体免疫复合物所引起的一种肾小球毛细血管炎病变，包括循环免疫复合物和原味免疫复合物形成致病学说。,二、发病机制,二、发病机制,细菌感染通过 抗原-抗体免疫反应引起急性肾炎病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎,致肾炎链球菌感染,免疫复合物形成,肾小球局部炎症反应,肾小球滤过膜受损,血尿、蛋白尿,肾小球毛细血管管腔狭窄，甚至闭塞,肾小球血流量,肾实质缺血,肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,肾小管重吸收钠,肾小球滤过率,水、钠排出,少尿,肾功衰竭,血容量,高血压,水肿,循环充血,高血压脑病,三、病理毛细血管内增生性肾小球肾炎,光镜：肾小球体积增大，内皮细胞与系膜细胞增生，系膜基质增多，可见中性粒细胞浸润，毛细血管变窄。免疫荧光：沿毛细血管袢和系膜区见到颗粒状C3和IgG沉积电镜：在基底膜上皮侧可见“驼峰样”沉积（48周消失），为本病特征性改变,急性肾炎临床表现轻重悬殊，轻者全无临床症状而检查时发现无症状镜下血尿，重者可呈急进性过程，短期内出现肾功能不全。,四、临床表现,四、临床表现,前驱感染 在秋、冬季的呼吸道感染是APSGN主要的前驱病。 夏秋季则为皮肤感染，偶见猩红热 前驱期：呼吸道感染12周 皮肤感染23周,急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。,四、临床表现,Typical type,Edema: begins round the orbital area especially in the morning, spreads all over the body in a few days, nonpiting edema, oliguria or anuresis at the same time .Hematuria: microscopic hematueia is present in almost case gross hematuria is observed in 3050 % the colour of urine:washing fresh meatneutral or alkaline U.smoky or tea colouredacidic U.Hypertension 5070 % :in the first few days after the onset.,典型表现,水肿 眼睑水肿 下行性 非凹陷性,特点,肾炎性水肿（非凹陷性水肿）：主要因肾小球滤过率降低而使肾脏排除水、钠障碍而导致水肿，多见于各种肾小球肾炎。临床上多伴有少尿、血尿、高血压和肌酐清除率降低等肾病性水肿（凹陷性水肿）：主要因肾小球基底膜通透性增加，大量蛋白从尿中丢失，以致血浆蛋白及胶体渗透压降低而引起水肿，多见于肾病综合征。临床上可有大量蛋白尿，低蛋白血症和高脂血症。甚者可伴发胸腔积液、腹腔积液及会阴水肿等,典型表现,血尿50%70%为肉眼血尿,典型表现,高血压 30%70%可有高血压 高血压标准： 学龄前儿童：120/80mmHg 学龄儿童 ：130/90mmHg,典型病例中其他表现,蛋白尿：一般2+（病理常系膜增生严重）少尿： 婴幼儿200ml/m2 学龄前300ml/m2 学龄儿400ml/m2无尿： 3个/HP 蛋白尿 + 管型尿链球菌感染的证据：ASOC3补体下降血常规、血沉、肾功能（Bun、Cr）,假如来了个这样的患儿,高举，男，9岁主诉：眼睑水肿、尿色红3天现病史：3天前发现晨起眼睑水肿，尿色发红，时觉下腹不适和乏力，偶有头痛，曾去当地医院验尿有明显血尿，未予治疗，为明确诊治来我院，病来精神尚可，睡眠好，进食差，尿量不多约350ml左右。既往史：半月前患过“感冒”已愈查体：BP 160/110mmHg，眼睑水肿辅助检查：尿系列：RBC满视野，畸形90%，蛋白（+）；ESR56mmH2O；ASO800iu/ml(400iu/ml)；C30.5g/L（0.882.01g/L）,六、诊断,凡急性起病，尿检查有红细胞、蛋白和管型，有或无水肿、尿少，高血压均可诊断为急性肾炎 +急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN）,链球菌感染的证据 ASO和C3,肾活检只在考虑有急进性肾炎或临床、化验不典型者，或病情迁延者进行，以确定诊断。,六、诊断,七、鉴别诊断,其他原发性肾炎：IgA肾病继发性肾炎：过敏性紫癜肾炎、狼疮性 肾炎、乙肝相关性肾炎慢性肾炎急性发作特发性肾病综合征,八、治疗,一般处理： 卧床休息12周 水肿消退、肉眼血尿消失、血 压正常可下床 尿常规好转，少量蛋白和红细 胞或血沉正常时可复学 尿常规正常3个月后可恢复 体力活动,四步曲,八、治疗,抗生素：青霉素（Penicillin）或 红霉素（Erythromycin） 治疗710天对症治疗： 水肿：速尿（呋塞米） 高血压：硝苯地平（心痛定）,八、治疗,严重病例的治疗：1.高血压脑病：止惊： 降压：硝普钠 脱水：2.严重循环充血：限制钠水的摄入 强利尿剂促进水的排出 透析3.急性肾衰竭：利尿、限水 控制电解质紊乱 透析,九、预后,95%APSGN患儿预后良好，可完全康复，仅有少数发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭本病痊愈后不会复发，偶有患第