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文档简介

一 、 概 述,特发性癫痫病因不明,暂时未能确定脑内有器质性病变者。主要由遗传因素所致。多在青春期和儿童期发病。药物治疗效果较好。,症状性癫痫主要由各种原因的脑损伤所致,遗传可能起一定的作用。药物疗效较差。,一 、 概 述,分类 1981年国际抗癫痫联盟痫性发作分类及临床表现要点 1.部分性发作 局部起始 (1)单纯性:无意识障碍,可分为运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状 (2)复杂性:有意识障碍 (3)继发泛化:由部分起始扩展为GTCS,一 、 概 述,2.全面性发作 双侧对称性发作,有意识障碍,包括失神、肌阵挛、强直、强直-阵挛、阵挛、失张力发作3.不能分类的癫痫发作,一 、概 述,发病机制及影响发作的因素1 .发病机制(1)遗传:特发性癫痫近亲患病率为26%,明显高于一般人群。已有三种呈常染色体显性遗传的原发性癫痫的基因被克隆,这些基因均编码离子通道蛋白。 (2)脑损伤:发作性去极化漂移(PSD),发作时出现高频率的动作电位群及 神经元同步放电。,一、 概 述,2 影响发作的因素(1)年龄:多种特发性癫痫的外显率与年龄有密切的关系,如婴儿痉挛症多在1岁内起病,肌阵挛癫痫多在青年起病。 (2)内分泌:有些病人发作与经期、妊成有关。 (3)睡眠:GTCS常在睡眠醒后发生 (4)缺睡、疲劳、饥饿、便秘、饮酒和代谢紊乱可诱发。,一 、 概 述,流行病学 年发病率(5070)/10万,年患病率0.5%。75%通过常规治疗可获得满意疗效。25%为难治性癫痫。是神经系统疾病中仅次于脑血管疾病的第二大顽症,一 、概 述,癫痫的诊断方法1 .癫痫诊断是一个严肃的问题。首先确定是否癫痫,依旧详细的病史、发作的过程和表现,辅以脑电图痫性放电既可确诊。2脑电图是诊断癫痫最有效的检查方法。EEG可见尖波、棘波、尖慢波或棘慢波。动态EEG可使痫样放电阳性率增加。3 神经影象学可确定脑结构性异常或损害。对癫痫患者常规应行CT、MRI或DSA等检查。,二 、部 分 性 发 作(Partial seizures),1 单纯部分性发作 发作的起始症状常提示病灶部位,时间短,一般不超过1分钟,无意识障碍。(1)部分运动性发作:局部肢体抽动,多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾。如发作自一处开始按皮质运动分布区移动称Jackson癫痫。部分病人发作后出现局部肢体瘫痪、无力,称 Todd瘫痪。,二 、 部 分 性 发 作(Partial seizures),(2)体觉性发作或特殊感觉性发作:肢体麻木和针刺感;幻视;幻听;幻嗅;眩晕感。(3)自主神经发作:烦渴、排尿感、出汗、腹痛,以年轻人多见,胃肠道症状居多。 (4)精神性发作:各种类型遗忘症;情感障碍 无名恐惧、抑郁和欣快;错觉;,二 、 部 分 性 发 作(Partial seizures),2 复杂部分性发作 有意识障碍,出现精神症状或特殊感觉症状。 自动症 痫性发作期或发作后意识障碍和遗忘状态下发生的行为,可出现各种无意识动作。事后对所发生的事情不能回忆。 病灶部位以颞叶为主,也可见于额叶、嗅皮质等部位。3 单纯或复杂部分性发作继发为全面强直-阵挛发作。,三 、 全 面 性 发 作,1 失神发作 (1)典型失神小发作:通常称为小发作。表现为意识短暂中断,病人停止当时一切活动,呼之不应,两眼瞪视不动,约315秒,无先兆,可伴有简单的自动性动作,如擦鼻、咀嚼、吞咽。事后对发作全无记忆,EEG示3周/秒棘慢波或多棘慢波。(2)不典型失神发作 意识 障碍发生及休止较慢,肌张力改变明显。EEG示不规则的棘慢或尖慢波,且背景活动异常。,三 、 全 面 性 发 作,2 肌阵挛发作 多为遗传性疾病,呈突然短暂的快速的某一肌肉或肌群收缩,表现为颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动,发作时间短,一般不伴有意识障碍,清晨或入睡时发作频繁。EEG示多棘慢波、棘慢波或尖慢波。3 阵挛性发作 仅见于婴幼儿,表现为全身重复性阵挛性抽搐,EEG示快活动、慢波及不规则棘慢波。,三 、全 面 性 发 作,4 强直性发作 多见于儿童及少年期,睡眠发作较多,表现为全身肌肉强烈的强直肌阵挛,可有呼吸暂停瞳孔扩大,伴短暂意识丧失,持续时间30秒至1分钟。EEG示低电位10周/秒波,全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS),特征:意识障碍全身抽搐分期:1.强直期:突然意识丧失、跌倒,全身骨骼肌呈持续性收缩 持续1020秒,肢端出现细微震颤2.阵挛期:全身间歇性痉挛,持续1/21分钟上两期中出现:心律增快、血压升高、分泌物增多、瞳孔扩大呼吸暂时中断,皮肤由苍白转为紫绀瞳孔光反射和深、浅反射消失,病理反射阳性,5 全面性强直-阵挛发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS),3.惊厥后期:短暂的强直痉挛导致牙关紧闭、大小便失禁呼吸首先恢复(口中喷出泡沫或血沫),其次心率、血压、瞳孔、肌张力、意识恢复(可进入昏睡、自动症或情感障碍)醒后感头痛、全身酸痛和疲乏,对发作无记忆时间:510分钟(发作意识恢复),癫痫持续状态 (status epilepticus),指一次癫痫发作持续30分钟以上,或短期频繁发作、发作间期意识持续未恢复者。致残率、死亡率高,是神经科常见急诊之一。,四、诊断和鉴别诊断,(一)诊断病史是诊断癫痫最重要的依据EEG对癫痫是最有效的检查工具(二)鉴别诊断晕厥与失神发作的区别发作前有特定的诱因意识丧失前多有先兆:头昏、眼花、胸闷等意识和体力的恢复较缓慢,假性癫痫发作(癔病)与GTCS的区别,五、治疗,(一)抗癫痫药物治疗原则一旦癫痫诊断成立,而又无对症治疗指针时,即需进行药物治疗(除外一次发作病因未明或发作稀少1次/年者)。治疗前应向患者和家属说明治疗的长期性、药物的副作用及生活中的注意事项。,根据癫痫发作类型选药,坚持单药治疗原则药物剂量:从小剂量开始,采用个体化原则。根据病情、药物排泄速度及胃肠反应决定服药方式注意副作用:服药前及服药后定期查血象和肝、肾功能,联合治疗指征:应用一种药疗效不满意时可加用第二种药 拮抗药物的副作用(苯巴比妥引起过度嗜睡可用苯丙胺) 其它:常见情绪激动诱发安定 常经期发病者乙酰唑胺 注意: 避免使用药理作用相同的药 (扑痫酮苯巴比妥) 避免使用副作用相似的药 (氯硝安定苯巴比妥) 务求精简,一般不超过两种药,不应超过 三 种药,换药、减量和停药的原则撤换药物时不可突然停药,须在35日内递减第一种药,同时递增第二种药。停药指征:完全控制发作后45年才能逐渐停药停药前必须经过缓慢

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