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大动脉炎（Takayasus arteritis ）,北京协和医院内分泌科陈 适,历史,最早：日本人：高安动脉炎1962年黄宛：缩窄性大动脉炎,流行病学,亚洲以及中东地区多发欧美少见女性多见，90%综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为06 脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因,病因学,自身免疫学说遗传学说 内分泌学说,病理学,全层动脉炎，常呈节段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，以外膜最重，中层次之。晚期动脉壁病变以纤维化为主。,好发部位,病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉，肠系膜上动脉和腹腔动脉等与血流动力学因素有关，动脉应力集中分布于主干血管的分支开口附近我院112例中以左锁骨下动脉 左颈内动脉受累频率最高，22.37%，11.86%。,临床表现1,分为：头臂型 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型,临床表现2,我院1990年1月-2001年12月112例,治疗,激素免疫抑制治疗介入放射学外科手术,病情活动的观察指标,血管缺血的症状和体征加重血沉加快新出现的血管造影异常出现发热等炎症指标,激素免疫抑制药物,适用疾病进展期患者糖皮质激素1m g/kg/d连续8-12周，后减量，维持6-12个月。部分病人可加免疫抑制药物，可用CTX2mg/kg/d，或MTX0.3mg/kg/w，或CysA5mg/kg/d(1-2mg/kg/d),血管介入和外科,适用于病情稳定患者外科手术更适合于严重脑缺血或恶性高血压时,预后,5年以及10年生存均超过90%。NIH一项60例患者研究中，平均随访5.3年,患者,20%自限,80%激素,60%缓解,50%停药复发,40%无效,其中60%缓解,加免疫抑制药物,40%控制,23%始终无效,谢谢大家！,自身免疫性,22%活动性结核病变细胞免疫体液免疫 可以发现抗体,T细胞免疫调节缺陷,CD4细胞增多,热休克蛋白-65,大动脉损伤,IL-2增多,遗传学说,TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点 印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B392、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B392是一个与TA关联独立而有意义的基因 但然而仅有594的病人携带B52或B392基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多,内分泌学说,女性占优势，可高达90以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性 妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。 动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。基础研究表明：雌
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