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文档简介
慢性粒单细胞白血病一、概述慢性粒单核细胞白血病(CMML),其发病率在603/100000,慢性粒单核细胞白血(CMML)是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,,外周血中单核细胞增多(>1×10^9/L)2001WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中,CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖综合征(MDS/MPD)。其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。使毒邪乘虚而入,为气血痰淤邪毒相互搏结而引起本病。二、病因(一、中医病因“气血不通,血壅不流”,气行则血行,气滞则血瘀。正气不足,毒邪入侵,客阻经络,结块成形。毒邪太盛,伤其正气,邪毒内聚,滞留不散,亦可交合成块。长期肝气郁结,土壅木郁,剑下故见肝脾肿大;气冲(二、西医病因20个月,生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。三、临床表现肝4%出现脾肿大,20.8%出现淋巴结受累。CMMLCMML慢性期患者病情相对稳定,无症状或仅有低热、乏力等,少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速,尤其是单核细胞明显增多者,病情极重,多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。四、诊断要点1、持续性外周血单核细胞增多>1×109/L;2、Ph(-),BCR/ABL(-);3、外周血和骨髓中原始细胞<20%;4、髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常,如果无发育异常或极微,但其他条CMML:骨髓细胞有获得性细胞遗3单核细胞增多的原因;5、外周血中原始细胞<5%BM中<10%CMML1。外周血原始细胞5%~19%或骨髓10%~19%,或外周血或骨髓原始细胞<20%AuerCMML2;6、符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/LCMML1CMML2(CMML时,原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞。五、分类分型1、气滞血瘀:固定不移,或硬而可移,苔薄脉弦。坚,气滞则血行不畅,块物固定,胀痛一处,并无攻窜,弦为肝脉。2、 正虚瘀结:证候:积块坚硬,疼痛不移,神疲倦怠,不思饮食,消瘦脱形,面色脉弦细或沉细。脾胃运化无权,气血来源不足,故形体消瘦、神疲倦怠,不思饮食,面色萎黄,唇甲少华等。气虚卫外不固,阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗,脉细为气血两亏挟瘀之象。3、邪毒瘀滞:证候:寒热交替,或汗出不解,或口燥咽干,肋下肿块继增,硬痛不移,倦怠乏力,形体消瘦,面色晦暗,骨节剧痛,或衄血不止,舌红无苔,脉细数。荣养则倦怠无力,形体消瘦。舌红无苔,脉细数为邪毒留滞不去之象。六、治疗(一、中医辨证治疗1、气滞血瘀:治法:疏肝理气,活血化瘀。止血双重作用,以防活血过量引起出血。海藻昆布化痰散结,可佐以青2、正虚瘀结:治法,益气养血,活血散瘀。方药:八珍汤加味。八珍汤为益气养血之代表方。党参、白术、茯苓,健脾益气;当归、首乌、阿胶补血;不足,加地黄、麦冬、枸杞子滋阴,出汗多加用五味子敛阴。3、邪毒瘀滞:治法:清热凉血,活血化瘀方药:犀角地黄汤合桃红四物汤加减。方中犀角()地、丹皮、赤芍、清热凉血;桃仁、红花以消积滞,金银花、黄芩、黄连藕节、白茅根等。(二、西医治疗1CMMLCMML<100g/L<20×109/L<10×109/L性应用。2CMML不能耐受强烈化疗,而小剂量化疗或许能起到一定疗效。常用的单药治疗方案有:小剂量阿糖胞苷、5氮杂胞苷、高三尖杉酯碱、依托泊苷等均有一定的作用。4、高白细胞患者可用羟基脲。使白细胞维持在(5~10)×109/L水平。七、疗效标准临床缓解1、无髓外白血病细胞浸润。2、血象正常,白细胞(4-10)×10^9/L,单核细胞<1×10^9/L,中性粒细胞100g/L,不输血。3、骨髓象正常,原始细胞<5%,单核细胞<5%,无病态造血现象。4、核型正常。明显进步:有下列之一1、原有脏器浸润(皮肤、胸膜、心包、腹腔渗液)消失。210^9/L,不需输血。3已进展为AML,治疗后又回至CMML慢性期。进步:有下列之一1、白细胞数较治疗前减少>50%和<10×10^9/L。2、输血次数较治疗前减少50%或血红蛋白增加>20g/L。3、血小板在治疗前>25×10^9/L者增加1倍;<100×10^9/L者增至50×10^9/L以上。4、脾脏缩小5cm以上。5皮肤浸润或浆膜腔渗液>50%。恶化:有下列之一110×10^9/L10×10^9/L10×10^9/L。2、血红蛋白降低>20g/L,输血需要增加>50%。3、血小
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