脱髓鞘性假瘤的mri诊断王主任课件

内科疾病神经系统表现 -脱髓鞘性假瘤的MRI诊断,安徽医科大学第二附属医院 王龙胜,脱髓鞘疾病是一大类病因不同，临床表现各异的获得性神经系统疾病，其特征性的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而轴索、神经细胞相对保持完整。 这类疾病中像多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎、同心圆性硬化等，影像表现典型，结合临床诊断不难。,多发性硬化,急性播散性脑脊髓炎,同心圆性硬化,视神经脊髓炎,孤立的、直径超过2cm、与肿瘤影像学特征类似,脱髓鞘性假瘤,脱髓鞘性假瘤是介于多发硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的一类特殊的中枢神经系统脱髓鞘性病变，临床罕见、表现不典型，影像主要表现为局灶性肿物，常被误诊为肿瘤性病变。 北京301医院曾报道8例，其中7例误诊为胶质瘤，1例诊断脱髓鞘假瘤，经激素治疗好转。 脱髓鞘假瘤对激素治疗敏感、复发少，正确诊断可避免损伤严重的手术、放射线治疗，对临床工作有重要意义。,病例一,女，5岁，左侧肢体乏力20余天，伴右侧肢体无力10天，行走不稳，外院治疗未见病情好转（具体用药不详），病程中无发热、恶心、呕吐， 发病前无感冒、腹泻病史。体检:T：36.9 、P：71次/分、R：20次/分、BP：94/56mmHg，神志恍惚，双侧瞳孔等大等圆，鼻唇沟不对称，脑膜刺激征（-），四肢肌张力减低，左侧肌力III级，右侧0 I级。,实验室检查,血常规：WBC:12.54×109 /L， RBC：2.9×1012 /L， Hgb:95g/L； 肝功能（-） 肾功能（-） 大便常规（-） 小便常规（-） 脑脊液（-）,病例二,男，24岁，头晕伴左侧肢体无力。,结 果,病例一结果：诊断脱髓鞘性假瘤，经激素、 静脉丙种球蛋白试验治疗病变好转 病例二病理结果：弥漫性大B细胞淋巴瘤,讨 论,脱髓鞘性假瘤又称为肿胀性脱髓鞘病变，是一种少见的脱髓鞘病变， 1979年由Van der Velden 等首次报道，此后国内外不断有报道。 病因目前仍不明确，可能与自身免疫有关，部分患者有明确的疫苗接种史或前驱感染。,病理表现,为病变处脑组织疏松、髓鞘变性； 胶质细胞大量增生，但细胞排列仍有一定的方向； 病变区血管周围大量淋巴细胞浸润呈“袖套状”，形成“肿块”，免疫组化证实以T淋巴细胞浸润为主； 脱髓鞘病变内没有新生血管形成； 轴索相对完整； 可有坏死区、囊区。,临床特点,1）女性多于男性；好发年轻人及儿童； 2）多为急性、亚急性起病； 3）发病前可有疫苗接种史或病毒感染史； 4）主要表现头痛、恶心、呕吐、神志恍惚、瘫痪、病理征阳性等脑实质受损的定位症状和体征； 5）不具有多发性硬化所表现的反复发作-缓解的特点； 6）与多发性硬化的关系不清楚，部分作者认为发病前有多发性硬化病史，有认为没有多发性硬化的病史，且不进展为多发性硬化。 7）激素治疗有效。,影像表现,1）病灶呈局灶性肿物，多为单发、也可多发； 2）占位效应或血管源性水肿较轻，与病灶大小不成比例的影像学特征； 3）病变部位，可发生中枢神经系统任何部位，多位于白质内，也可位于灰白质交界处、基底节、丘脑、脑干等；301医院报道8例，其中3例位于大脑半球白质内、1例在基底节、1例位于丘脑、3例位于脊髓； 4）病变信号：均匀或混杂，呈长T1、长T2信号，部分可见囊变；,影像表现,5）增强：可呈条状、环形或均匀强化，典型强化方式为开放的环状强化，强化的环代表脱髓鞘的边界，环的不完整处位于灰质侧，病变强化程度与受累白质的血脑屏障的破坏程度有关，中心无强化的部分代表炎症的慢性期； 6）病灶内中心静脉扩张，扩张静脉引流入室管膜下静脉；,影像表现,7)MRS：可帮助进一步分析病变的化学组成，NAA峰正常或轻度降低，Cho升高，可见Lac峰；Cho / NAA大于2提示肿瘤； 8）DWI：因为病变组织疏松，水分子弥散不受限，在DWI上呈等或稍高信号，ADC呈高信号； 9）激素治疗后效果明显，病变的强化程度减轻，在随访影像中许多病变完全缓解。,病例三,患者，男，67岁，记忆力减退，言语不清，写字不能半月余。病程中神清淡漠，无发热抽搐，无呕吐，二便正常，体重未见明显减轻。,鉴 别,脱髓鞘假瘤的MRI常表现为单发肿块，类似肿瘤占位的特点，易误诊为肿瘤性病变，需要与以下疾病鉴别：,鉴 别,1、胶质瘤：脱髓鞘性假瘤平扫瘤周水肿及占位征象不明显，与级胶质瘤表现相似，容易误诊；增强扫描有助于鉴别，低级别胶质瘤增强扫描强化常不明显，而脱髓鞘性假瘤强化明显； 胶质瘤强化明显，但占位征象及周围水肿明显，而且多发生在中老年人。,男，37岁，突发癫痫一次，头晕8天。癫痫发作时两眼上翻，牙关紧闭，口吐白沫，四肢强直，持续时间约2分钟； 左额颞叶占位，行手术治疗； 病理：左额颞叶星形细胞瘤（级）,女，56岁，头昏、头痛1月余伴肢体乏力。 头颅MRI示：右侧额叶占位，考虑胶质瘤（-级）。 术后病理：胶质母细胞瘤,鉴别,2、淋巴瘤：淋巴瘤的形态、T1及T2信号与脱髓鞘假瘤表现可相似，而且早期经糖皮质激素治疗后病灶也可明显缩小甚至近乎消失，容易误诊。 淋巴瘤细胞排列紧密，核浆比高，DWI呈高信号，淋巴瘤多起自血管周围间隙单核吞噬细胞系统，增强扫描多呈显著的强化，有免疫缺陷的多呈环状强化，无免疫缺陷的多为实质强化（握拳征）， 不会出现开环状强化。,鉴别,3、生殖细胞瘤：儿童发生在基底节丘脑区域的脱髓鞘假瘤需要与生殖细胞瘤鉴别，后者常见于男性儿童，发生在基底节区、丘脑的生殖细胞瘤往往合并松果体区、鞍上池生殖细胞瘤，肿瘤常有囊变、坏死、出血，周围水肿、占位征象明显，T1呈稍低信号，T2呈稍高信号，增强呈明显不均匀强化。,女 11岁,生殖细胞瘤,鉴别,4、转移瘤： 多好发于中老年、有明确的原发灶； 典型的呈多发肿块，小瘤灶大水肿。,鉴别,5、脑脓肿，脑脓肿好发于灰白质交界处，增强扫描也呈环状强化，但脓肿壁环完整、厚薄均匀，平扫脓肿壁大多呈等T1稍短T2信号的环，DWI上脓腔呈高信号，脓肿周围水肿明显。,小 结,该病少见，诊断较为困难，容易误诊。 在临床工作中如有下列情况要想到有该病的可能：起病急、病程短；影像表现为肿块，但占位、水肿不明显，增强扫描呈开放的环状强化，病灶中心可见扩张静脉，DWI呈等或稍高信号，MRS：NAA峰正常或轻度降低，Cho升高，可见Lac峰；疫苗接种史、病毒感染史。 激素试验性治疗。,谢 谢！,