川崎病的诊断

川崎病的诊断Tag内容描述：<p>1、川崎病的诊治进展及其心川崎病的诊治进展及其心 血管并发症血管并发症 1 提要提要 n 定义和历史定义和历史 n 流行病学特点流行病学特点 n 病因及发病机制病因及发病机制 n 临床表现及诊断标准临床表现及诊断标准 n 治疗治疗 n 心血管并发症诊断及治疗心血管并发症诊断及治疗 2 川崎病定义川崎病定义 n 川崎病川崎病 (Kawasaki Diseases, KD)又称皮肤粘又称皮肤粘 膜淋巴结综合征膜淋巴结综合征 (Mucocutaneous lymph node syndrome， MCLS) n 主要发生在主要发生在 5岁以下婴幼儿的急性发热出疹性岁以下婴幼儿的急性发热出疹性 疾病疾病 n。</p><p>2、儿童川崎病的诊治 翁泽林 川崎病(Kawasaki disease。KD)概念 又称皮肤黏膜淋巴结综合征，以免疫系统 活化和血管内皮系统广泛损害为特征。基 本病理改变为全身性非特异性血管炎，主 要累及中小动脉，特别是冠状动脉，部分 患儿形成冠状动脉瘤，少部分患儿冠状动 脉可发生狭窄或血栓，甚至导致心肌梗死 ，是儿童后天性心脏病常见原因。 川崎病的发病机制 1.微生物毒素类超抗原介导机制 2.细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病 作用 3.T细胞介导的免疫应答机制 4.血管内皮功能障碍 5.血管基质的代谢紊乱 6.血小板活化 7.KD与基因多态性 KD的。</p><p>3、不典型川崎病的早期诊断及治疗,概述,川崎病（Kawasaki disease KD），也就是皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS）。是一种以全身血管炎变为主要病理特点的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于该病可发生严重心血管病变，引起人们重视，随着发病增多，川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。,主要症状,（l）发热：发热持续5天以上抗生素治疗无效。 （2）双侧球结膜充血，无脓性分泌物及畏光、流泪。 （3）唇和口腔表现：口唇潮红，干燥皲裂；口腔粘膜弥漫充血。</p><p>4、川崎病的诊治现状 广州市妇女儿童医疗中心 黄 萍,内容提要 川崎病的诊断标准 不完全性KD的诊断 川崎病的鉴别诊断 川崎病的治疗 IVIG无反应型KD及其处理 川崎病的远期随访,川崎病 急性、发热性、出疹性疾病 多见于618个月婴幼儿 全身性血管炎，主要累及中、小动脉，常累及冠状动脉,临床表现,实验室检查 无特异性，但有助于KD的诊断(American Academy of Pediatrics，American Heart Association ) 发病7 d后PLT显著增多(450109/L)； 急性期WBC增多(15109/L)，以粒细胞为主； CRP显著增高(30mg/L)； ESR显著增快40mm/(1 h)； 不明原因的贫血。</p><p>5、小儿川崎病的诊治进展,1,一.病因和发病机制,2,.,病因不清,感染：细菌、病毒、立克次体等。 遗传背景:家族发病、双胎发病。,3,.,感染-免疫 -全身血管炎症,1.细菌超抗原 2.粘附分子 3.B细胞多克隆活化 4.细胞凋亡,4,.,发病机制,超抗原 T 淋巴细胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴细胞多克隆活化（凋亡） 自身抗体 血管内皮细胞 炎症因子 粘附分子 血管壁损害,5,.,二.病理改变,6,.,心血管相关病变的病理分期,7,.,三.临床表现,8,.,(）急性期：,发病11天左右。 表现: 1 发热: 2 眼结膜充血： 3 口、咽部改变： 4 手、足硬性水肿： 5 。</p><p>6、川崎病的诊断和治疗,江苏大学医学院周光中导师杜荣增,1,川崎病概述,川崎病是一种好发于5岁以下儿童的急性全身性中、小血管炎性综合征，目前已取代风湿性心脏病，成为儿童后天性心脏病的主要原因。川崎病的严重性取。</p><p>7、川崎病的诊断和治疗 川崎病 KD 又称皮肤黏膜淋巴结综合征 是急性发热出疹性疾病 其基本病理改变为全身性血管炎 主要侵犯 中血管 其中冠状动脉 冠脉 血管炎引起的冠脉瘤和狭窄最为严重 可导致缺血性心脏病 心肌梗死和猝死其病因尚不明了 早期资料显示 川崎病患儿血清中循环免疫复合物明显升高 目趋向于全身免疫功能紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清除减少 广泛沉积于血管壁 从而诱发全身性血管炎的发生和发。</p>