肾小管酸中毒课件

肾小管酸中毒（TIA）,张新,目录,定义,1,临床表现,2,诊断,3,分类,4,5,治疗,定义,肾小管酸中毒（RTA）是由于近端肾小管对HCO3-重吸收障碍和（或）远端肾小管排泌氢离子障碍所致的一组成临床综合征。,临床表现,高氯性、正常阴离子间隙(anion gap，AG)性代谢性酸中毒,肾性骨病,电解质紊乱,L按尿路症状等，特发性者为先天性缺陷多有家族史，早期 无肾小球功能障碍。,诊断,一、病史及症状 （一）2040岁女性较多见，部分病人可有慢性肾盂肾炎，长期服用镇痛剂、抗生素、棉子油病史；有的患肝脏弥漫性疾病，系统性疾病，先天性或后天性肾脏疾病。 （二）多数有多饮多尿，夜尿增多，消瘦，体重减轻症状。 （三）绝大部分骨骼肌无力，尤以双下肢为重，有的呈周期性麻痹样，甚至呼吸肌麻痹。 （四）常有关节、骨骼疼痛，周身酸痛。 （五）少数病人伴耳聋、突发性骨折、肾绞痛伴血尿、牙齿松动。 （六）可存在原发病症状。,二、体检发现 （一）多较消瘦，皮肤粗、干燥。青少年生长发育障碍。 （二）有的双下肢畸形，肌肉萎缩，功能障碍，骨折处或骨盆挤压痛，牙齿松动。 （三）生理腱反射减弱、消失，肌力明显减退。 （四）可有原发病体征,三、辅助检查 （一）不同程度低钾、低钠、低钙、高氯血症，低碳酸氢根血症，血pH值较低，尿pH值多大于5.5。 （二）酸负荷试验（氯化铵负荷试验，尿二氧化碳分压测定，硫酸钠负荷试验等），尿pH值大于5.5为阳性结果。 （三）尿常规多轻微改变或正常。有原发病或肾脏有其他病变时可出现改变。 （四）血BUN和Cr多正常或轻度增高。 （五）B型超声检查依病变不同而异，有的呈肾结石、钙化灶，有的无异常。 （六）血气分析主要呈代谢性酸中毒，可伴代偿性呼吸性碱中毒。 （七）X线骨骼检查：骨质疏松、软化明显，以下肢和骨盆为重。有的呈现骨折。核素骨骼扫描可见核素吸收稀疏、不均匀。,分类,一、根据病因：原发性，继发性。二、根据是否合并酸中毒：完全性，不完全性。三、根据受损部位及临床特点： RTA-型：远端肾小管泌氢障碍 型：近端小管 HCO3重吸收缺陷 型：型+型 型：醛固酮分泌减少/肾小管对醛 固酮反应差,RTA-型,肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）,临床表现,高血氯性代谢性酸中毒 尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH，血pH，血清Cl-，AG正常低钾血症 K替代H与Na交换钙磷代谢障碍 酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化,RTA-型,肾小管细胞管腔侧H-Na+交换）障碍肾小管细胞或管腔内CA活性降低，HCO3生成减少肾小管细胞基底侧Na- HCO3协同转运障碍,临床表现,AG正常高氯代谢性酸中毒，尿HCO3-增多，可滴定酸及NH4正常，尿pH可小于5.5低钾明显，但低钙低磷比远端RTA轻极少出现肾结石和肾钙化,RTA- 型,醛固酮不足：醛固酮分泌减少醛固酮对抗：远端肾小管对醛固酮反应减弱远端小管排H、排K减少,临床特点,多见于老人病因：肾脏病已有轻、中度肾功能（GFR20ml/min) ，以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例,治疗,1.纠正酸中毒 儿童有615的碳酸氢盐从肾脏丢失，在成人5，故可给予2.57mmol/（kg.d）的碱性药物。常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液（Shohl液，含枸橼酸140g，枸橼酸钠98g，加水1000ml），每mlShohl液相当于1mmol的碳酸氢钠盐。开始剂量24mmol/（kg.d），最大可用至514mmol/（kg.d），直至酸中毒纠正。2.纠正电解质紊乱：低钾血症可服10枸橼酸钾0.51mmol/（kg.d）每日3次。不宜用氯化钾，以免加重高氯血症。3.肾性骨病的治疗：可用维生素D、钙剂。维生素D剂量500010000IU/d，但应注意：从小剂量开始，缓慢增量，监测血药浓度及血钙之尿钙浓度及时调整剂量，防止高钙血症的发生。,4.利尿剂：噻嗪