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扩张性心肌病Dilated Cardiomyopathy1u定义:不明原因的左右或两侧心室扩张伴收缩功能受损u扩张型心肌病人群患病率约为 1 /2500,是心肌病中最常见的类型,占所有心肌病的 60%,2病病 因因特发性因素( 60% )居首位家族性亚临床型心肌炎其它原因还包括感染性因素、内分泌代谢性、营养性因素及心肌毒性物质3扩张性心肌病的特点扩张性心肌病的特点1 大 (大而软的心脏)2 衰 (致命性心衰)3 栓 (随处可栓的栓子)4 乱 (各种各样的心律失常)4一、大(大而软的心脏)扩张型心肌病是以心房、心室增大为主的一类疾病, 常伴有四个心腔增大扩张,且心房与心室成比例扩张。心脏重量增加,但不伴有心室壁增厚。56胸部胸部 X线检查线检查心影明显增大心影明显增大心胸比心胸比 50%肺淤血肺淤血7Chest radiogram8echocardiogram 早期:心腔轻度扩大早期:心腔轻度扩大 后期:各心腔后期:各心腔 均扩大均扩大室壁运动室壁运动 普遍减弱普遍减弱二、三尖瓣返流二、三尖瓣返流9echocardiogram 各心腔均扩各心腔均扩大大 室壁运动普室壁运动普遍减弱遍减弱 伴有心包积伴有心包积液液10二、衰(致命性心衰)在充血性心衰的病因中居第在充血性心衰的病因中居第 3位位左室扩大X线 :心胸比例 0.50-0.55Echo:LVEDD 60 mm心室功能受损Echo,心室造影 :LVEF80ml/m2大约 1 3患者先出现左心衰竭,有的起始即为全心衰竭扩张性心肌病患者出现心功能衰竭后, 5年存活率约 40中度心衰的患者年死亡率为 20% ,重度心衰患者的年死亡率超过 50%11 起病缓慢起病缓慢 症状:气急、呼吸困难、端坐呼吸症状:气急、呼吸困难、端坐呼吸 体征:心脏扩大体征:心脏扩大可闻及可闻及 S3、 S4,常合并各种类型心律失常常合并各种类型心律失常浮肿、肝大浮肿、肝大充血性心力衰竭的症状和体征12DCM的临床表现的临床表现起病缓慢,多在起病缓慢,多在 3050岁,可划分为三阶段岁,可划分为三阶段中期:有症状期中期:有症状期n 乏力、气短、心悸乏力、气短、心悸n PE:第三心音奔马律第三心音奔马律n UCG:LVEDD:65 75mmLVEF: 20 40早期:无症状期早期:无症状期n 无临床症状无临床症状n 胸片:心脏轻度增大胸片:心脏轻度增大n UCG:LVEDD:5065mmLVEF:40%50% 晚期:出现全心功能不全的症状晚期:出现全心功能不全的症状13三、栓(随处可栓的栓子)扩张性心肌病患者的心室尖端和心耳内常形成附壁血栓导致肺循环和体循环栓塞风险增加,并有猝死的风险约 60的病例有附壁血栓血栓栓塞发生率血栓栓塞发生率18%14四、乱(各种各样的心律失常)由于心肌纤维化可累及起搏及传导系统,易引起心律失常 心律失常以异位心律尤其室性期前收缩多见 房颤发生率约 10 30 也可有各种类型程度不等的传导阻滞,不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见心律失常也可能是病人唯一表现,并可因心律失常发生猝死15心房颤动心房颤动 (atrial fibrillation,AF) 正常正常 P波消失波消失 ,代之大小形状各异颤动波代之大小形状各异颤动波 心室律绝对不齐心室律绝对不齐 频率频率 350-600次次 /分分 .16ECG不同程度的不同程度的 AVB17DCM的诊断的诊断 1995年参考标准年参考标准 临床表现:临床表现: 心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴 CHF 常有心律失常常有心律失常 可发生栓塞和猝死等并发症可发生栓塞和猝死等并发症 心脏扩大:心脏扩大: X-ray:心胸比:心胸比 0.5 UCG:全心尤以左心扩大为主,:全心尤以左心扩大为主, LVEDD2.7cm/m2 心室收缩功能减弱:心室收缩功能减弱: UCG检测室壁运动弥漫减弱检测室壁运动弥漫减弱 LVEF低于正常参考值低于正常参考值18DCM的诊断的诊断主要标准主要标准 左室射血分数左室射血分数 160/100mmHg)或靶器官损害或靶器官损害u饮酒饮酒 (女女 40g/d,男男 80g/d,停酒停酒 6个月后仍有心脏增大个月后仍有心脏增大 ) u持续性快速室上性心律失常持续性快速室上性心律失常u心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。心包疾病、全身系统性疾病及先天性心脏病等。19DCM的诊断的诊断次要标准次要标准 不能解释的心律失常不能解释的心律失常 不能解释的房颤、持续性室上性心律失常不能解释的房颤、持续性室上性心律失常 不能解释的不能解释的 50岁以下非持续性心动过速岁以下非持续性心动过速 不能解释的完全性左束支传导阻滞不能解释的完全性左束支传导阻滞 不能解释的不能解释的 或或 度房室传导阻滞或窦房结功能异常度房室传导阻滞或窦房结功能异常 左心室形态功能的异常左心室形态功能的异常 左室舒张末期内径增大超过预测值的左室舒张末期内径增大超过预测值的 112% 左室射血分数左室射血分数 117 ,加一项次要标准或符合三项次要标准。加一项次要标准或符合三项次要标准。22预后差预后差 病死率高,年死亡率病死率高,年死亡率 25 45 猝死发生率猝死发生率 30 年发病率为年发病率为 5 10/10万人万人 男性多于女性(男性多于女性( 2.5: 1) 平均发病年龄约平均发病年龄约 40岁岁23 扩张性心肌病患者预后不良的预测因素 左室射血分数减低持续性的室性心率T波改变阵发性室性心动过速24扩张性心肌病预后不良的相关因素扩张性心肌病预后不良的相关因素25术前治疗目标阻止基础病因介导的心肌损害针对心力衰竭的治疗针对心律失常的治疗预防猝死和栓塞,提高生存率 一、针对充血性心衰的治疗1、药物治疗2、非药物治疗3、外科治疗271、药物治疗国内多中心资料将 DCM分为三期 :早期:针对病因和发病机理的治疗 中期:针对心脏扩大、射血分数降低的治疗 晚

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