先天性胆管扩张症诊断和治疗要点PPT课件

先天性胆管扩张症诊断和治疗要点参考图书及文献发病特点v 先天性胆管扩张症（ congenital biliary dilation， CBD），亦称先天性胆总管囊肿，是较常见的先天性胆道畸形。v 以胆管扩张和胰管 -胆管汇合异常为特征，可发生于肝内外胆管的任何部位。发病特点v 总体发病率低，东亚及东南亚多见（ 1/13 000），大多数儿童期发病， 男女比例为 14 5。约 25% 的患者至成人期才被诊断。v 成人 CBD表现不同于儿童，并发症发生率（胆总管结石、胆管炎、急性胰腺炎、肝内胆管结石）高，癌变率高等。 病因及发病机制v至今 CBD确切发病机理仍不清楚，可能与以下 3 种学说有关：v 胰胆管合流异常（ pancreaticobiliary maljunction， PBM）学说v 胆管上皮异常增殖学说 v 神经发育异常学说v 胰胆管在十二指肠黏膜下汇合成一共同通道，长度 15mmv 汇合的角度也大于正常角度，汇合角度越大，越易发生胆胰反流。v Oddi 括约肌位于胰胆管汇合点以下，胰胆管汇合处括约肌失去控制 。病因及发病机制胰胆管合流异常学说v 胰胆管合流异常是指解剖学上胰管与胆总管在十二指肠壁外提前汇合，形成 长的共同通道 ，导致十二指肠乳头 Oddi 括约肌无法控制胰管与胆管的合流部，从而发生 胰液与胆汁相互混合及逆流 ，反复的逆流的胰液会引起胆管化学和炎症性改变，导致胆管壁的脆弱及扩张，甚至癌变。病因及发病机制胆总管汇入主胰管 主胰管汇人胆总管病理特征1959 1977 2004Alonso-Lej首先提出分 3型，未包括肝内胆管囊肿分型Todani 等完善分型，共 5型（ 目前最常用）Visser 等提出新的分型方法，未被广泛接受。 因胆管扩张的部位及程度不同，胰管 -胆管汇合形态无定式， CBD 的分型方法较多。I A I B I C A B VI型 为 胆 总 管囊状 扩张 ， IA 型：弥漫性胆 总 管囊状 扩张 ， IB 型： 节 段性胆 总管囊状 扩张 ， IC 型：弥漫性胆 总 管梭状 扩张 ； 型 为 肝外胆管憩室 样扩张 ； 型 为 胆 总 管末端囊 肿 ； 型 分 为 2个 亚 型， A型：肝内外胆管多 发 性囊 肿， B型 ：肝外胆管多 发 性囊 肿 ； V型 为 Caroli 病，即肝内胆管 单发 或多 发 性囊肿 。Todani分型分型与影像学表现影像 1I型 -胆 总 管囊状 扩张 （最常 见 ， 约 78%）分型与影像学表现I型 -胆 总 管囊状 扩张影像 2分型与影像学表现I型 -胆 总 管囊状 扩张影像 3分型与影像学表现 型 -肝外胆管憩室 样扩张 （少 见 ， 约 3%）影像 1分型与影像学表现 型 -肝外胆管憩室 样扩张影像 2分型与影像学表现 型 -胆 总 管末端囊 肿 （少 见 ， 约 3%）影像 1分型与影像学表现 型 -胆 总 管末端囊 肿影像 2分型与影像学表现 A型 -肝内外胆管多 发 性囊 肿 （ 较 常 见 ， 约 15%）影像 1分型与影像学表现 A型 -肝内外胆管多 发 性囊肿影像 2分型与影像学表现 B型 -肝外胆管多 发 性囊 肿影像 1分型与影像学表现V型 -Caroli 病，肝内多 发 性囊 肿 （旱 见 ， 约 1%）影像 1分型与影像学表现V型 -Caroli 病，肝内多 发 性囊 肿影像 2临床表现v先天性胆管扩张症患者最常见的临床症状是 右上腹痛、黄疸及腹部包块三联征，大部分的患者只是出现三联征中 1 2个症状。v其中腹部包块及梗阻性黄疸多见于小儿患者，如果成年患者出现腹部包块症状，应考虑囊肿癌变的可能。v而成人患者更多地合并胆管炎、胆囊炎、胰腺炎等，而表现出腹痛、发热、黄疸等症状。合并症 -结石v 囊肿结石是成人 CBD最常见的合并症，发生率可高达 72%。胆汁淤积和感染是结石形成的主要促发因素。v 肝内胆管结石常发生于 型患者。术后吻合口狭窄病人亦常出现肝内胆管结石。合并症 -肿瘤v 胆管恶性变是 CBD 最为严重的并发症，其发生率与年龄明显相关，随年龄增长，恶变率迅速上升。v CBD 总的癌变率为 10% 15%，年龄超过 50 岁的 CBD 患者约有半数发生恶性变。v CBD 发生癌变时并无特异性的临床表现，部分患者可有体重下降。老年 CBD 患者，如有黄疸和肝功能损害应该高度怀疑癌变的可能。合并症 胆囊疾病v 胆囊疾病是 CBD患者的常见并发症，可独立发生，成为发现 CBD的线索，或者 CBD术后出现。v CBD患者无论有无胆囊结石都可能发生急性或慢性胆囊炎。其他合并症v 成年 CBD患者合并 急性胰腺炎 较常见，与胰胆管汇合异常、囊肿结石、胆囊结石有关。症状一般较轻，急性起病，反复发作，很少出现胰腺功能不全或慢性胰腺炎。v 合并 肝脓肿 主要与反复发作的胆管炎及胆道梗阻有关，左侧肝内胆管多见。v 合并 门静脉高压 主要与继发性胆汁性肝硬化，门静脉血栓形成有关。v 成人 囊肿破裂 发生率较幼儿患者高，妊娠可能是诱发因素。治疗治疗原则v 先天性胆管囊状扩张症一旦确诊，应尽早手术，囊肿全切术是治疗先天性胆管囊状扩张症的首选手术方式。v 建议尽量一期完成标准手术，因为前次的胆道手术史会使标准手术由于粘连而难度增大。v 对于囊肿的不完全切除，成人患者必须进行长期的随访，防止年龄相关性的癌变。治疗 型治疗