小儿肺高压的诊治进展PPT课件

小儿肺高压的诊断和治疗进展小儿肺高压的诊断和治疗进展1正常肺循环的压力和阻力正常肺循环的压力和阻力 正常肺循环处于低压低阻状态，正常肺动正常肺循环处于低压低阻状态，正常肺动脉收缩压为脉收缩压为 15-30 mmHg，平均压为，平均压为 10-20 mmHg，肺血管阻力，肺血管阻力 30 mmHg 肺动脉平均压（肺动脉平均压（ mean Pulmonary Arterial Pressure， mPAP） 20 mmHg 肺动脉舒张压（肺动脉舒张压（ diastolic Pulmonary Arterial Pressure， dPAP） 15 mmHg3肺高压的定义肺高压的定义 WHO定义：定义： mPAP在安静状态下在安静状态下 25 mmHg，在活动时，在活动时 30 mmHg；如诊断为肺动脉高压，则还需要：肺毛；如诊断为肺动脉高压，则还需要：肺毛细血管楔压（细血管楔压（ Pulmonary Capillary Wedge Pressure， PCWP） 15 mmHg，以及肺血管阻力（，以及肺血管阻力（Pulmonary Vascular Resistance， PVR） 240 dynscm-5。该定义适用于成人和儿童。该定义适用于成人和儿童。 儿科患者：肺动脉收缩压与体循环收缩压之比（儿科患者：肺动脉收缩压与体循环收缩压之比（Pp/Ps） 0.3。 4肺高压的程度表达肺高压的程度表达 以以 sPAP评价：评价： 轻度：轻度： 30 mmHg 0.755肺血管阻力（肺血管阻力（ PVR）的评估）的评估 肺小动脉阻力：能比较准确的反应肺血管阻肺小动脉阻力：能比较准确的反应肺血管阻力，是最常用的反映肺血管床状况的参数力，是最常用的反映肺血管床状况的参数。 正常：正常： 47-160 dynscm-5（ 0.6-2 Wood单单位）位） 轻度升高：轻度升高： 160-400 dynscm-5（ 2-5 Wood单位）单位） 中中 -重度升高：重度升高： 400 dynscm-5（ 5 Wood单位）单位） 6肺血管阻力（肺血管阻力（ PVR）的评估）的评估全肺阻力：也是反映肺血管阻力和肺血管床状况的全肺阻力：也是反映肺血管阻力和肺血管床状况的指标之一，未考虑肺毛细血管楔压的高低，精确指标之一，未考虑肺毛细血管楔压的高低，精确性不如肺小动脉阻力。性不如肺小动脉阻力。 正常：正常： 200-300 dynscm-5（ 2.5-3.7 Wood单位单位） 轻度升高：轻度升高： 300-440 dynscm-5（ 3.7-5.5 Wood单位）单位） 中中 -重度升高：重度升高： 450 dynscm-5（ 5.6 Wood单单位）位） 7肺血管阻力（肺血管阻力（ PVR）的评估）的评估肺循环阻力与体循环阻力之比（肺循环阻力与体循环阻力之比（ Rp/Rs）：）： 正常：正常： Rp/Rs 0.25 轻度升高：轻度升高： 0.25 Rp/Rs 0.5 中度升高：中度升高： 0.5 Rp/Rs 0.75 重度升高：重度升高： 0.75 Rp/Rs 1.0 极重度升高：极重度升高： Rp/Rs 1.08肺高压的肺高压的 WHO分类分类 1998年依云会议分类年依云会议分类 2003年威尼斯会议修改年威尼斯会议修改 9肺高压的肺高压的 WHO分类分类1. 肺动脉高压（肺动脉高压（ PAH）2. 左心疾病合并的左心疾病合并的 PH3. 肺部疾病和肺部疾病和 /或低氧血症相关性或低氧血症相关性 PH4. 慢性血栓栓塞性疾病相关性慢性血栓栓塞性疾病相关性 PH（ CTEPH）5. 其他其他10肺动脉高压（肺动脉高压（ PAH） 特发性特发性 PAH（ IPAH） 家族性家族性 PAH（ FPAH） 疾病相关性疾病相关性 PAH（ APAH）1.结缔组织病相关性结缔组织病相关性 PAH2.先天性体先天性体 -肺分流性心脏病相关性肺分流性心脏病相关性 PAH3.门静脉高压相关性门静脉高压相关性 PAH4.HIV感染相关性感染相关性 PAH5.各种药物或毒物相关性各种药物或毒物相关性 PAH6.其他疾病相关性其他疾病相关性 PAH:甲状腺疾病，糖原累积病，戈谢病，遗甲状腺疾病，糖原累积病，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除后等除后等 严重肺静脉或肺毛细血管疾病相关性严重肺静脉或肺毛细血管疾病相关性 PAH1.肺静脉梗阻性疾病（肺静脉梗阻性疾病（ PVOD）2.多发性肺毛细血管瘤病（多发性肺毛细血管瘤病（ PCH） 新生儿持续肺高压（新生儿持续肺高压（ PPHN）11左心疾病合并的左心疾病合并的 PH 左心房或左心室疾病左心房或左心室疾病 左侧瓣膜性心脏病左侧瓣膜性心脏病12肺部疾病肺部疾病 /低氧血症相关性低氧血症相关性 PH 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病 间质性肺疾病间质性肺疾病 睡眠呼吸性疾病睡眠呼吸性疾病 肺泡低通气疾病肺泡低通气疾病 长期高海拔暴露长期高海拔暴露 肺部发育异常肺部发育异常13其他其他 结节病结节病 朗格罕氏细胞组织细胞增多症朗格罕氏细胞组织细胞增多症 淋巴管瘤病淋巴管瘤病 肺血管受压：肺血管受压：腺病，肿瘤，纤维性纵隔炎等腺病，肿瘤，纤维性纵隔炎等14慢性肺血栓栓塞性疾病相关性慢性肺血栓栓塞性疾病相关性 PH（ CTEPH） 近端肺动脉的血栓栓塞性梗阻近端肺动脉的血栓栓塞性梗阻 远端肺动脉的血栓栓塞性梗阻远端肺动脉的血栓栓塞性梗阻 非血栓性肺栓塞：非血栓性肺栓塞：肿瘤，寄生虫，异物等肿瘤，寄生虫，异物等15儿科肺高压的病因分类儿科肺高压的病因分类 新生儿期：新生儿持续肺动脉高压（新生儿期：新生儿持续肺动脉高压（ PPHN），呼），呼吸窘迫综合征（可发展为慢性肺疾病），感染，吸窘迫综合征（可发展为慢性肺疾病），感染，结构疾病（如先天性膈疝等）结构疾病（如先天性膈疝等） 先天性心脏病相关性肺高压先天性心脏病相关性肺高压 结缔组织病相关性肺高压结缔组织病相关性肺高压 慢性缺氧相关性：囊性纤维化，高纬度慢性缺氧相关性：囊性纤维化，高纬度 结构相关性：脊柱侧弯，气道梗阻（扁桃体肥大结构相关性：脊柱侧弯，气道梗阻（扁桃体肥大，气管狭窄），气管狭窄） 血管炎血管炎 特发性肺高压和家族性肺高压特发性肺高压和家族性肺高压16可引起可引起 PH的先天性心脏病的先天性心脏病 肺血增加的肺血增加的 CHD： 1.体体 -肺分流性肺分流性 CHD： 室间隔缺损（室间隔缺损（ VSD），房间隔缺损（），房间隔缺损（ASD），动脉导管未闭（），动脉导管未闭（ PDA），房室隔缺），房室隔缺损（损（ AVSD），主肺动脉隔缺损（），主肺动脉隔缺损（ APW）等）等 2.不伴有右室流出道梗阻的发绀型不伴有右室流出道梗阻的发绀型 CHD： 伴有室间隔缺损的大动脉转位（伴有室间隔缺损的大动脉转位（TGA/VSD），单心室（），单心室（ SV），永存动脉干（），永存动脉干（PTA）等）等17可引起可引起 PH的先天性心脏病的先天性心脏病 其他发绀型其他发绀型 CHD室间隔完整的大动脉转位（室间隔完整的大动脉转位（ TGA/IVS）肺动脉闭锁伴室间隔缺损和巨大主肺肺动脉闭锁伴室间隔缺损和巨大主肺侧支血管所致侧支血管所致 （ PA/VSD 342(5):340 2. Oya H,Am Heart J. 2002;143:739 744. 28在小肺 动 脉和 细动 脉中，中 层 肥厚、内膜 细 胞增生和 纤维 化 导 致管腔狭窄或闭 塞。 进 一步 发 展成 为 不可逆的 丛样 病 变 和 纤维样坏死， 这 和特 发 性肺 动 脉高 压 病理表 现 是相同的。Brickner ME. NEJM 2000;342:334 Eisenmenger 病理学病理学29PH的临床表现的临床表现 症状：症状： PH本身没有特异性的症状。本身没有特异性的症状。气促是最常见的症状，而不合并与气促程度气促是最常见的症状，而不合并与气促程度相一致的心脏或肺部疾病。活动能力下降、胸痛相一致的心脏或肺部疾病。活动能力下降、胸痛、疲乏、腹胀、晕厥等也是常见的症状。、疲乏、腹胀、晕厥等也是常见的症状。PH病因相关性的症状。病因相关性的症状。 体征：体征：右心隆起，右心隆起， P2亢进，三尖瓣区全收缩