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1小儿贫血概述小儿贫血概述ANEMIA12血红蛋白正常值血红蛋白正常值世界卫生组织世界卫生组织 6月月 6岁岁 110g/L6 14岁岁 120g/L中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿 145g/L1 4月月 90g/L4 6月月 100g/L *海拔每升高海拔每升高 1000m, Hb上升上升 4%23贫贫 血血 定定 义义外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量外周血单位容积内红细胞或血红蛋白量低于正常低于正常34极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L) 94 32 32 38 正细胞正细胞 80 94 28 32 32 38单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32 38小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32*MCV 红细胞平均容积 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白 红细胞平均血红蛋白MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度 1011贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现p 皮肤 (面、耳轮、手掌等 ),粘膜 (口唇、脸结膜 )苍白为突出表现p 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓p 髓外造血表现:肝、脾、淋巴结轻度肿大 1112非造血系统表现u循环、呼吸系统: 呼吸、心率加快,脉速、毛细血管愽动;重度时心脏扩大,杂音,心衰u消化系统: 食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎 , 舌乳头萎缩u神经系统: 精神不振,注意力不集中,情绪易激动 u免疫系统: 免疫功能下降,易感染1213小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断病史u 发病年龄:出生时 : 产前、产时出血生 后 48小时内伴黄疸:新生儿溶血病婴儿期:营养性、遗传性儿童期:失血、再障、其他 1314u 病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状 起病快、病程短:急性溶血或急性出血起病快、病程短:急性溶血或急性出血 起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血起病缓慢:营养性贫血、慢性溶血、慢性失血 伴随症状:黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神伴随症状:黄疸、血红蛋白尿、出血、感染、神 经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等经症状、骨痛、肿块、肝脾肿大等小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断1415喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等喂养史:添加辅食,饮食质和量,食物搭配等过去史:感染史过去史:感染史 (结核、钩虫结核、钩虫 )慢性疾病史慢性疾病史 (肾病、风湿等肾病、风湿等 )服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:遗传性贫血家族史:遗传性贫血小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断1516体格检查u生长发育:发育障碍和特殊面容u营养状况u皮肤、粘膜u指甲、毛发u肝、脾淋巴结小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断1617实验室检查u血常规 :血细胞形态 (大小、异型、靶形、染色情况 )帮助判别贫血原因lRBC和 Hb判断有无贫血及程度lWBC和 PLT帮助判别贫血原因l网织红细胞判断溶血或造血功能小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断1718营养性缺铁性贫血外周血涂片 1819 营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片 1920遗传性球形红细胞增多症外周血涂片 2021地中海贫血外周血涂片2122u骨髓检查骨髓检查 :对有些病有诊断价值:对有些病有诊断价值 u血红蛋白分析检查血红蛋白分析检查 :HbF, Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断2223u 红细胞脆性: 增高 ( HS)降低 ( 地贫 )u 特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验 (Coombs)血清铁代谢的检查: SI, SFu FEP(ZPP)基因分析 小儿贫血的诊断小儿贫血的诊断2324小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则p 去除病因p 一般治疗p 药物治疗 铁剂 IDA 维生素 B12、叶酸 巨细胞贫血 皮质激素 自溶、纯红再障 联合免疫抑制 再障2425p 输红细胞 注意适应症、速度和量 一般每次 5 10ml/kg 极重度或合并肺炎: 5 7ml/kg p 造血干细胞移植p 并发症的治疗小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则2526营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血2627p 营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏 血红蛋白 (Hb)合成减少的一种贫血p 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征p 婴幼儿发病率最高;对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病2728人体内铁含量及其分布u铁含量与年龄、性别、体重、 Hb有关新生儿 75mg/kg 成人男性 50mg/kg女性 35mg/kg 铁的代谢铁的代谢 2829血红蛋白约血红蛋白约 64%,肌红蛋白约,肌红蛋白约 3.2%铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素 (肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等 )约约 32%微量微量 (1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁分布分布2930u食物 血红素 (动物性食物 ):铁吸收率高
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