肝硬化-2018

肝 硬 化 Hepafic cirrhosis 王 晓 玲 2018-8-7 病病 因因 发病机制及病理发病机制及病理 临床表现临床表现 并发症并发症 诊诊 断断 治治 疗疗 病因病因 1： 病毒性肝炎病毒性肝炎 HBV HCV HAV HEV 病因病因 2：酒精：酒精 饮 酒的女性更易 发 生酒精性肝病 病因病因 3：胆汁淤积：胆汁淤积 PBC 继发性 病因病因 4：循环障碍：循环障碍 淤血性肝硬化 肝 V阻塞 下腔 V阻塞 慢性心功能不全 缩 窄性心包炎 病因病因 5：药物或化学毒物：药物或化学毒物 病因病因 6：免疫疾病：免疫疾病 AIH 风 湿性疾病 病因病因 7：寄生虫感染：寄生虫感染 血吸虫 门 V 门 脉高 压 症 胆道梗阻 肝内外胆管 病因病因 8：遗传和代谢性疾病：遗传和代谢性疾病 铜 代 谢 紊乱 血色病 1抗胰蛋白 酶 缺乏 病因病因 9：营养障碍：营养障碍 病因病因 10：原因不明：原因不明 隐 原性肝硬化 肝 cell变 性坏死、 纤维组织 增生、再生 结节 形成，假小叶形成 发病机制发病机制 肝 纤维 化 过 程中伴有 显 著的、非正常的血管增殖 门 V 肝 V 肝 A 小支关系失常 交通吻合支形成 门脉高压形成 假小叶形成 小结节性肝硬化 D: 1cm 病病 理理 大 结 节性肝硬化 D: 1cm 可达 5cm 酒精性肝病 淤血性肝病 肝炎后肝硬化 血色病 不完全分割型 再生结节不明显 大、小结节混合型 大多肝硬化 血吸虫病 临床表现临床表现 代 偿 期 失代 偿 期 症状 轻 ，不典 型 症状典型 肝功能减退 门 脉高 压 症 肝、脾轻度肿大 肝功能基本正常 乏力、纳差、恶心 腹胀、腹泻、 上腹隐痛 症 状 ： 体 征 ： 实验室检查： 代 偿 期 全身症状 ： 肝功能减退的临床表现 ： 消化道症状 ： 消瘦 乏力 肝病面容 黄疸纳差 失代 偿 期 贫血、出血倾向 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜 胃肠道紫癜 肝功能减退的临床表现 ： 内分泌紊乱 ： 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 皮肤色素沉着 肝功能减退的临床表现 ： 、门静脉压力增高。 、低蛋白血症。 、淋巴液生成过多。 、继发性醛固酮增多。 、抗利尿激素分泌增多。 、有效血容量不足。 门脉高压症的 临床表现 ： 最突 出腹 水 腹水、脐疝形成 B-us：液性暗区 脾大 ：脾 亢 WBC、 PLT 侧枝循 环建立、开 放 失代偿期临床表现 呕 血、黑便， 可致失血性休 克 门脉高压性胃病 消化性溃疡、急 性胃粘膜病 变 并发症并发症 1.上消化道出血 最常 见 的并 发 症 表 现 ：原因 ： 食 管胃底静脉曲张破裂 糜烂性胃炎 食管静脉曲张 球部溃疡 并发症并发症 2.肝性 脑 病 最 严 重的并 发 症 , 最常 见 的死因 并发症并发症 3.感染 自 发 性腹膜炎 胆道感染 肺部、 肠 道及泌尿系感染 A.肠 粘膜屏障功能减低 B.细 胞免疫功能受 损 C.脾 脏术 后免疫功能 D.肝源性糖尿病抵抗力 并发症并发症 4.胆石症 肝硬化患者胆石症 发 生率增高， 约 30% 并发症并发症 5.门 V血栓形成及海 绵样变 并发症并发症 6.电 解 质 和酸碱平衡紊乱 并发症并发症 7.肝 肾综 合征 特 征：自发性少尿、无尿、低尿钠、 氮 质血症、稀释性低钠血 症 严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 呼吸困难 三联征 低氧血症 8.肝肺 综 合征 并发症并发症 杵状指 缺氧发绀 并发症并发症 9.原 发 性肝癌 诊诊 断断 1.确定有无肝硬化 2.寻 找肝硬化病因 3.肝功能 评 估 病因诊断 病理诊断 病理生理诊断 并发症诊断 规 范 诊 断 2、 腹水的鉴别： 肝硬化 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿 病 史 体 征 B 超 腹 水 肝病史 蜘蛛痣 肝掌、脾大 移动性浊音 (+) 肝缩小、脾大 门静脉增宽、腹水 漏出液 结核病史 腹部揉面感 腹膜增厚、粘连 腹水（少） 渗出液 结核病史 颈静脉怒张 心率 奇脉 、脉压差 心包增厚钙化 心包积液 漏出液 妇科病病史 鼓音区在腹部两侧 巨大囊肿 囊肿液 1. 肝肿大的鉴别： 慢性肝炎、肝癌、肝包虫病、华氏睾吸虫病 、慢 粒 鉴别诊断鉴别诊断 3、 上消化道出血的 鉴别 ： 与 消化性溃疡、 急性胃粘膜病变、 胃癌鉴别 4、 肝性脑病的 鉴别 ： 与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿 毒症、中毒 、脑血管意外鉴别 5、 肝肾综合征的 鉴别 ： 与慢性肾炎、 慢性肾盂肾炎 、急性肾衰鉴别 治治 疗疗 代 偿 期 针对病因，加强一般治疗，缓解 病情，延长代偿期 。 失代 偿 期 对症治疗， 改善肝功能，抢救并 发症。 a、 休 息 b、 饮食 -高维生素、高热量、高蛋白、低盐 c、 支持疗法 d、 药物疗法 -维生素、多酶片、干扰素 一般治 疗 去除或减轻诱因 慎用损伤肝脏的药物 维护肠内营养 保护肝细胞 1.保 护 或改善肝功能 腹水治疗： 限钠、限水 利尿 TIPS 放腹水加输注白蛋白 自发性腹膜炎 2.门 静脉高 压 症状及其并 发 症治 疗 食道胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防 （ 1）一级预防 对因 PPI/H2RA非选择性 2受体拮抗剂 EVL 2.门 静脉高 压 症状及其并 发 症治 疗 食道胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防 （ 2）二级预防 TIPS EVL 栓塞及硬化治疗 脾栓塞非选择性 2受体拮抗剂 已行 TIPS， 3-6个