201111考试与烟雾病资料

五病区 11 月份考试 临床护理实践指南相关知识（上）+颅脑损伤护理 一、 填空题 1、脑室引流瓶入口处应高于（ ） （ ）cm，引流时间一般为（ ）天，引 流期间，保持患者（ ）卧位，如需套高床头，需（ ）对应调整（ ） ， 引流早期（1-2h）特别注意引流（ ） ，切忌引流（ ） 、 （ ）,拔管之前应先（ ）夹闭引流管（ ）小时，夹管期间和拔管后观察有无( )，( )，( )等 （ ）症状。 2、胸腔闭式引流瓶低于胸壁引流口平面（ ） ，水封瓶长管没入无菌生理盐水中（ ） ，并保持直立。出血量多于（ ） ，呈（ ） ，伴有血凝块，提示有活动性出血。水 封瓶打破或接头滑脱时，要立即( )。引流管自胸壁伤口脱出， 立即（ ） ，并立即通知医生。拔管后应注 意有无（ ） ， （ ） ， （ ） ， （ ）及（ ）等症状。 3、叩击在( )或（ ） （括号内指叩击时机）进行，避开（ ） ， （ ）和 （ ）部位。体位引流在( )或（ ）进行。 4、根据患者（ ）到（ ）或（ ）的距离选择适宜的口咽通气管。禁用于 （ ） 、 （ ） 、 （ ） 、 （ ） 、 （ ） 、 （ ）等患者。 5、气道内吸痰吸引压力（ ）,每次吸痰时间不超过（ ） 。选择型号适宜吸痰管， 吸痰管外径（ ） 。 6、大量不保留灌肠时灌肠液温度（ ） ，取（ ）位，液面距肛门（ ） ， 肛管插入（ ） ，嘱患者尽量于（ ）min 后排便。甘油灌肠剂灌肠后（ ）min 后排便。 （ ） ， （ ） ， （ ） ， （ ） ， （ ）及（ ）患者不宜灌肠。 7.气管插管拔出指征：撤离（ ）成功，患者（ ）恢复，可以自行（ ） ， （ ）通畅，无（ ） （ ）等气道狭窄表现。拔管前应充分（ ） ，观 察（ ）与（ ） ，吸净（ ） 、 （ ）及（ ）上的分泌物， （ ）人配合拔管： 一人将解除（ ） ，并将（ ）置入气管插管内，另一人用注射器将 （ ）抽憋，然后便拔出气管导管边吸引气道内分泌物。所以拔管前要准备物品（ 有 效的吸引装置如中心吸引或电动吸引器） 、 （ 吸痰管 ） 、 （ ） 、 （ ） （ ） ， 拔管后立即给予（ ） ，观察患者（生命体征） 、 （ ） 、 （ ） 。 8.糖尿病足避免在（ ）输液，严禁使用( )( )( )接触伤口。 温水洗脚不（ ） 。 9.长期卧床病人可以使用（ ）或者采用（ ）减压措施，定期更换体位，压疮一期 采用局部张贴( )或 ( )加以保护；皮肤脆、薄者禁用（ ）或（ ） 敷料。 10.做一个合格的护士，需要有预见意识，如对（ ） （ ） （ ） （ ） （ ） （ ） （ ）等需要常规准备吸引装置，吸引装置必须有效，准备物品齐 全。 11.肠内营养操作前需核对患者，准备接近（ ）的营养液，病情允许，取（ ）卧位， 输注前( )、 （ ） ，输注前后用（ ）ml 温水冲洗管路，病情允许， 输注后（ ）min 保持（ ）卧位，避免搬动或能引起误吸的操作如吸痰等。 12.导尿管插入尿道内女性( )cm、男性提起阴茎与腹壁呈（ ）度角，插入约（ ）cm 可以见尿液，见尿后再插入（ ）cm，才可充盈气囊，否则有可能损伤尿道粘 膜，严禁不见尿液盲目充盈气囊。 问答题 1、 静脉炎分级标准，本科留置针使用时间 2、 简答什么是气道最小闭合容量技术 3.手术病人术前指导要点（简答） 4.神经外科术后病人要使用呼吸机，操作要点。本科呼吸机连接主要部件（如空气泵、呼 吸机等简要方式回答，需几个电源接线孔） ，使用呼吸机除呼吸机相关部件外，还需特别注 意准备哪些抢救器械。 5.慢性硬膜下血肿临床路径第一日、第二日、第三日、第四日护理要点 6.呼吸机发生故障或报警未能排除，该如何处理 7.本科收费：脑室引流收费、胸腔闭式引流收费、气管切开的一级护理要经常吸痰病人 烟 雾 病 是 以 双 侧 颈 内 动 脉 末 端 慢 性 进 行 性 狭 窄 或 闭 塞 为 特 征 ， 并 继 发 引 起 颅 底 异 常 血 管 网 形 成 的 一 种 少 见 的 脑 血 管 疾 病 。 这 种 颅 底 异 常 血 管 网 在 脑 血 管 造 影 图 像 上 形 似 “烟 雾 ”， 被 称 之 为 “烟 雾 状 血 管 ”（ 图 1） 。 因 此 ， 1969 年 日 本 学 者 Suzuki 及 Takaku 将 该 病 称 之 为 “烟 雾 病 ”。 烟 雾 状 血 管 是 扩 张 的 穿 通 动 脉 ， 起 着 侧 枝 循 环 的 代 偿 作 用 。 病 变 可 累 及 大 脑 中 动 脉 和 大 脑 前 动 脉 的 近 端 ， 少 数 亦 可 累 及 椎 基 底 动 脉 系 统 。 该 病 可 合 并 动 脉 瘤 及 动 静 脉 畸 形 。 近 年 来 烟 雾 病 的 基 础 及 临 床 研 究 进 展 迅 速 ， 使 我 们 在 烟 雾 病 的 病 因 、 病 理 、 外 科 治 疗 及 自 然 史 等 方 面 有 了 更 深 的 认 识 ， 然 而 我 们 仍 需 要 更 深 、 更 全 面 地 研 究 和 理 解 烟 雾 病 ， 让 烟 雾 病 患 者 获 得 更 好 的 长 期 疗 效 。 图 1： 典 型 烟 雾 病 脑 血 管 造 影 表 现 。 A： 右 侧 颈 内 动 脉 正 侧 位 ， B： 左 侧 图 一 典 型 烟 雾 病 脑 血 管 造 影 表 现 颈 内 动 脉 正 侧 位 。 A-B： 显 示 双 侧 颈 内 动 脉 末 端 至 大 脑 前 动 脉 、 大 脑 中 动 脉 起 始 段 狭 窄 ， 并 且 颅 底 可 见 典 型 “烟 雾 状 血 管 ”。 1997 年 ， 颅 底 动 脉 环 自 发 性 闭 塞 （ 烟 雾 病 ） 研 究 委 员 会 Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease) 发 表 了 烟 雾 病 的 诊 断 标 准 指 南 。 烟 雾 病 是 以 双 侧 颈 内 动 脉 末 端 及 大 脑 前 、 中 动 脉 起 始 段 慢 性 进 行 性 狭 窄 或 闭 塞 为 特 征 ， 并 继 发 引 起 特 征 性 的 颅 底 异 常 血 管 网 形 成 的 脑 血 管 疾 病 。 烟 雾 病 的 病 因 至 今 尚 未 阐 明 ， 其 诊 断 需 要 排 除 动 脉 粥 样 硬 化 、 自 身 免 疫 性 疾 病 、 脑 膜 炎 、 脑 肿 瘤 、 唐 氏 综 合 征 、 神 经 纤 维 瘤 病 等 已 知 病 因 引 起 的 烟 雾 综 合 征 或 称 类 烟 雾 病 （ Moyamoya syndrome or quasi-moyamoya dsease） 。 123 流 行 病 学 烟 雾 病 在 韩 国 、 日 本 等 亚 洲 东 部 国 家 高 发 ， 其 发 病 在 性 别 、 人 种 、 地 域 等 差 别 较 大 。 既 往 文 献 报 道 日 本 烟 雾 病 的 年 患 病 率 与 发 病 率 分 别 为 3.16/100,000 及 0.35/100,000， 女 性 患 者 较 男 性 患 者 多 （ 约 1.8:1） ， 该 病 有 两 个 发 病 高 峰 ， 分 别 为 5 岁 及 40 岁 。 2008 年 日 本 北 海 道 的 一 项 全 民 调 查 结 果 与 传 统 统 计 数 据 差 别 较 大 1， 该 研 究 显 示 烟 雾 病 的 年 患 病 率 与 发 病 率 分 别 为 10.5/100,000 及 0.94/100,000， 女 性 患 者 较 男 性 患 者 多 （ 约 2.8:1） ， 该 病 有 两 个 发 病 高 峰 ， 分 别 为 5-9 岁 前 后 及 45-49 岁 前 后 。 该 病 在 东 亚 其 他 地 方 发 病 率 约 为 日 本 的 1/3 左 右 ， 而 欧 美 的 发 病 率 大 约 为 日 本 的 1/10 左 右 。 流 行 病 学 调 查 显 示 烟 雾 病 的 发 病 有 一 定 的 家 族 聚 集 性 ， 约 占 全 部 烟 雾 病 患 者 的 15%， 且 有 着 独 特 的 流 行 病 学 特 征 ： 女 性 明 显 高 发 ， 且 平 均 发 病 年 龄 明 显 低 于 散 发 病 例 。 42 发 病 原 因 烟 雾 病 的 病 因 不 明 ， 但 病 理 生 理 方 面 理 已 有 较 多 研 究 。 通 过 术 中 观 察 及 组 织 学 检 查 发 现 烟 雾 病 患 者 基 底 动 脉 环 的 主 要 分 支 内 膜 增 厚 、 内 弹 力 层 不 规 则 变 厚 或 变 薄 断 裂 以 及 中 膜 变 薄 。 内 膜 增 生 主 要 为 平 滑 肌 细 胞 增 生 并 伴 有 大 量 细 胞 外 基 质 ， 而 内 膜 及 内 弹 力 层 几 乎 没 有 磷 脂 沉 积 ， 这 与 动 脉 粥 样 硬 化 不 同 （ 图 2） 。 烟 雾 病 患 者 的 心 脏 、 肾 脏 及 其 他 器 官 的 动 脉 也 可 见 到 类 似 的 病 理 改 变 ， 提 示 该 病 不 单 纯 是 脑 血 管 疾 病 ， 有 可 能 是 一 种 系 统 性 血 管 疾 病 。 最 近 的 研 究 表 明 半 胱 天 冬 酶 -3 依 赖 的 细 胞 凋 亡 机 制 （ caspase-3-dependent apoptosis） 可 能 与 上 述 病 理 变 化 相 关 。 烟 雾 状 血 管 是 扩 张 的 穿 通 支 ， 可 发 生 血 管 壁 纤 维 蛋 白 沉 积 、 弹 力 层 断 裂 、 中 膜 变 薄 以 及 微 动 脉 瘤 形 成 等 许 多 不 同 的 病 理 变 化 。 烟 雾 状 血 管 亦 可 发 生 管 壁 结 构 的 破 坏 及 继 发 血 栓 形 成 。 这 些 病 理 改 变 是 临 床 上 烟 雾 病 患 者 既 可 表 现 为 缺 血 性 症 状 ， 又 可 表 现 为 出 血 性 症 状 的 病 理 学 基 础 。 图 2： A： 烟 雾 病 患 者 X 颈 内 动 脉 末 端 及 其 分 叉 部 术 中 照 片 ， 图 二 术 中 照 片 可 见 颈 内 动 脉 末 端 及 大 脑 前 动 脉 、 大 脑 中 动 脉 起 始 段 外 径 变 细 ， 但 前 交 通 动 脉 、 后 交 通 动 脉 及 A1 发 出 的 穿 通 支 直 径 正 常 。 B： 烟 雾 病 患 者 Y 颈 内 动 脉 末 端 组 织 学 检 查 （ HE 染 色 ） ， 显 示 颈 内 动 脉 末 端 内 膜 增 厚 、 内 弹 力 层 不 规 则 及 中 膜 变 薄 。 烟 雾 状 血 管 的 形 成 提 示 该 病 有 丰 富 的 血 管 新 生 过 程 ， 因 此 大 多 数 学 者 在 研 究 中 检 测 血 管 新 生 因 子 在 烟 雾 病 发 生 、 发 展 中 的 作 用 。 已 有 的 研 究 发 现 多 种 生 长 因 子 及 细 胞 因 子 与 烟 雾 病 的 脑 内 血 管 新 生 相 关 ， 如 血 管 内 皮 生 长 因 子 、 碱 性 成 纤 维 细 胞 生 长 因 子 、 肝 细 胞 生 长 因 子 、 血 小 板 源 性 生 长 因 子 、 前 列 腺 素 -2、 白 细 胞 介 素 -1 及 可 溶 性 细 胞 粘 附 分 子 等 。 （ 1） 血 管 内 皮 生 长 因 子 （ vascular endothelial growth factor， VEGF） ： 是 一 种 分 子 量 在 40 45KD 的 分 泌 性 糖 蛋 白 ， 可 刺 激 血 管 内 皮 细 胞 增 生 ， 促 进 血 管 形 成 和 血 管 通 透 性 增 加 。 由 于 Willis 环 进 行 性 狭 窄 或 闭 塞 ， 脑 组 织 必 然 有 一 定 程 度 的 缺 血 缺 氧 ， 而 缺 氧 是 刺 激 VEGF 表 达 上 调 的 重 要 因 素 ， 且 可 能 是 促 使 血 管 新 生 过 程 启 动 的 始 发 因 素 。 因 此 烟 雾 病 发 生 过 程 中 极 有 可 能 存 在 VEGF 激 发 表 达 的 因 素 已 经 发 现 烟 雾 病 的 血 管 内 皮 细 胞 、 平 滑 肌 细 胞 、 硬 脑 膜 及 脑 脊 液 和 血 清 中 均 有 VEGF 的 高 表 达 。 （ 2） 碱 性 成 纤 维 细 胞 生 长 因 子 （ basic fibroblast growth factor, bFGF） ： 可 促 进 血 管 内 皮 细 胞 和 平 滑 肌 细 胞 的 有 丝 分 裂 并 增 强 其 分 化 ， 同 时 又 是 一 种 趋 化 因 子 ， 对 内 皮 细 胞 、 成 纤 维 细 胞 和 星 形 胶 质 细 胞 均 有 趋 化 作 用 。 已 经 发 现 烟 雾 病 者 颈 内 动 脉 末 端 增 厚 、 狭 窄 部 位 bFGF 染 色 呈 强 阳 性 ， 而 且 颞 浅 动 脉 、 脑 膜 中 动 脉 血 管 平 滑 肌 细 胞 及 内 皮 细 胞 上 存 在 bFGF 及 其 受 体 ， 染 色 结 果 均 强 于 对 照 ， 提 示 bFGF 可 能 在 烟 雾 病 的 发 生 过 程 中 起 着 重 要 作 用 ， 可 能 既 刺 激 血 管 内 皮 细 胞 和 血 管 平 滑 肌 细 胞 增 生 ， 导 致 颈 内 动 脉 末 端 狭 窄 或 闭 塞 ， 同 时 又 刺 激 血 管 再 生 ， 促 使 颅 底 和 皮 层 表 面 形 成 异 常 血 管 。 而 这 两 种 不 同 的 作 用 可 能 与 bFGF 浓 度 的 不 同 有 关 。 （ 3） 肝 细 胞 生 长 因 子 （ hepatocyte growth factor, bHGF） ： 也 是 一 种 强 有 力 的 血 管 生 成 促 进 因 子 。 血 清 HGF 浓 度 的 升 高 在 烟 雾 病 的 演 变 中 可 能 既 起 着 促 进 侧 支 循 环 及 颅 底 异 常 血 管 网 形 成 的 作 用 , 又 发 挥 着 强 大 的 神 经 保 护 作 用 。 此 外 ， HGF 虽 然 没 有 直 接 刺 激 血 管 平 滑 肌 细 胞 生 长 的 作 用 , 但 有 实 验 表 明 它 却 对 其 具 有 趋 化 作 用 , 可 以 刺 激 平 滑 肌 细 胞 移 行 。 故 血 清 中 升 高 的 HGF 很 可 能 也 参 与 了 促 进 烟 雾 病 动 脉 内 膜 进 行 性 增 厚 的 病 理 过 程 。 （ 4） 血 小 板 源 性 生 长 因 子 （ platelet-derived growth factor, PDGF） ： 最 早 是 由 血 小 板 中 分 离 而 得 ， 有 研 究 表 明 ， PDGF 也 会 影 响 血 管 内 皮 细 胞 ， 诱 导 血 管 生 成 。 PDGF-B 与 VEGF 共 同 作 用 于 新 血 管 形 成 ， 促 进 内 皮 细 胞 及 平 滑 肌 细 胞 的 稳 定 性 。 血 管 新 生 过 程 中 PDGF 的 缺 乏 可 导 致 新 生 血 管 的 脆 弱 易 出 血 及 组 织 缺 血 缺 氧 。 已 有 研 究 发 现 PDGF-B 与 烟 雾 病 尤 其 是 出 血 性 明 显 相 关 。 （ 5） 前 列 腺 素 -2（ prostaglandin E-2, PGE-2） 与 白 细 胞 介 素 - 1（ interleukin-1， IL-1） ： 对 起 源 于 头 皮 动 脉 的 平 滑 肌 细 胞 研 究 发 现 ， IL-1 可 导 致 PGE-2 水 平 增 高 ， 进 一 步 的 研 究 发 现 ， 烟 雾 病 患 者 的 PGE-2 水 平 显 著 增 高 。 据 此 推 测 ， 过 量 的 PGE-2 可 降 低 血 管 紧 张 度 ， 增 加 管 壁 通 透 性 ， 从 而 使 血 管 更 容 易 接 触 到 各 种 促 进 内 膜 增 生 的 生 长 因 子 及 细 胞 因 子 ； 同 时 PGE-2 抑 制 平 滑 肌 细 胞 的 移 行 阻 碍 了 管 壁 损 伤 后 的 快 速 修 复 ， 进 一 步 增 加 了 血 管 通 透 性 和 平 滑 肌 细 胞 与 各 种 因 子 接 触 时 间 ； 另 外 ， PGE-2 与 IL-1 还 可 诱 导 血 管 内 皮 生 长 因 子 （ VEGF） 的 表 达 ， 后 者 也 能 促 进 血 管 形 成 ， 增 加 血 管 通 透 性 。 因 此 ， PGE-2 与 IL-1 可 能 在 烟 雾 病 的 发 病 过 程 中 发 挥 作 用 。 （ 6） 可 溶 性 细 胞 黏 附 因 子 （ soluble vascular-cell adhesion molecule） ： 检 测 烟 雾 病 患 者 血 清 及 脑 脊 液 中 的 可 溶 性 黏 附 分 子 水 平 ， 结 果 发 现 三 种 亚 型 （ 细 胞 内 黏 附 分 子 -1、 血 管 细 胞 黏 附 分 子 -1、 E-选 择 蛋 白 ） 在 脑 脊 液 中 水 平 均 显 著 升 高 ， 在 血 清 中 则 无 显 著 变 化 。 因 此 推 测 烟 雾 病 可 能 由 慢 性 中 枢 神 经 系 统 炎 症 所 致 ， 但 亦 不 能 完 全 排 除 脑 脊 液 中 黏 附 分 子 来 源 于 血 管 内 皮 细 胞 的 可 能 ， 因 为 同 时 检 测 白 蛋 白 指 数 （ 可 反 应 血 脑 屏 障 功 能 ） ， 结 果 提 示 血 脑 屏 障 有 轻 度 损 害 。 究 竟 可 溶 性 黏 附 分 子 与 烟 雾 病 发 病 直 接 相 关 ， 还 是 外 周 血 液 循 环 泄 漏 亦 或 是 脑 缺 血 后 改 变 导 致 其 升 高 ， 尚 有 待 于 进 一 步 研 究 。 （ 7） 细 胞 外 基 质 （ extracellular matrix, ECM） ： ECM 包 含 了 高 度 组 织 化 的 蛋 白 多 糖 和 蛋 白 质 ， 为 内 皮 细 胞 提 供 支 持 作 用 ， 作 为 内 皮 细 胞 与 其 他 因 子 （ 纤 溶 酶 原 激 活 剂 、 金 属 基 质 蛋 白 酶 、 类 肝 素 酶 、 糜 蛋 白 酶 、 类 胰 蛋 白 酶 、 组 织 蛋 白 酶 类 等 ） 相 互 作 用 的 容 器 ， 激 活 血 管 生 成 。 基 质 中 的 金 属 蛋 白 酶 (matrix metalloproteinase, MMP)与 烟 雾 病 关 系 密 切 ， MMP 可 通 过 改 变 ECM 组 成 成 分 （ 包 括 IV 型 胶 原 ， 层 粘 连 蛋 白 ， 纤 维 连 接 蛋 白 ） 而 影 响 血 管 的 稳 定 性 。 在 血 管 新 生 过 程 中 ， MMP 通 过 影 响 血 管 的 稳 定 性 ， 为 bFGF、 VEGF、 TGF- 等 介 导 血 管 新 生 创 造 条 件 。 15 临 床 表 现 儿 童 及 成 人 烟 雾 病 患 者 临 床 表 现 各 有 特 点 。 儿 童 患 者 以 缺 血 症 状 为 主 要 临 床 表 现 ， 包 括 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 （ transient ischemic attack， TIA） 、 可 逆 性 神 经 功 能 障 碍 （ reversible ischemic neurologic deficit, RINDs） 及 脑 梗 （ cerebral infarction） 。 成 人 患 者 的 缺 血 症 状 和 体 征 与 儿 童 患 者 类 似 ， 但 成 人 患 者 常 以 出 血 症 状 为 主 ， 具 体 症 状 因 出 血 部 位 而 异 。 （ 一 ） 短 暂 性 脑 缺 血 发 作 及 缺 血 性 卒 中 烟 雾 病 患 者 通 常 可 出 现 颈 内 动 脉 供 血 区 （ 尤 其 是 额 叶 ） 缺 血 。 因 此 ， 大 多 数 患 者 表 现 为 局 灶 神 经 功 能 缺 损 ， 如 构 音 苦 难 、 失 语 、 偏 瘫 。 此 外 ， 少 部 分 患 者 可 出 现 缺 血 所 致 的 不 典 型 临 床 表 现 ， 如 晕 厥 、 轻 度 截 瘫 、 视 觉 症 状 或 出 现 不 随 意 运 动 ， 以 儿 童 患 者 多 见 。 部 分 儿 童 患 者 可 因 额 叶 缺 血 、 梗 塞 出 现 智 力 受 损 ， 甚 至 有 部 分 患 者 可 发 展 为 认 知 障 碍 （ 近 事 遗 忘 、 易 激 惹 或 焦 虑 等 ） ， 这 部 分 患 者 常 易 被 误 诊 为 精 神 分 裂 症 、 抑 郁 症 、 多 动 症 等 精 神 疾 病 。 儿 童 患 者 的 缺 血 发 作 的 一 个 特 征 是 可 由 颅 压 增 高 诱 发 ， 如 患 儿 在 哭 闹 或 吹 奏 乐 器 （ 用 力 或 过 度 换 气 ） 时 诱 发 。 正 常 儿 童 颅 压 增 高 时 脑 电 图 上 产 生 的 慢 波 波 幅 增 高 在 颅 压 缓 解 后 消 失 ， 但 烟 雾 病 儿 童 患 者 这 种 高 慢 波 是 反 复 出 现 的 ， 且 患 儿 TIA 发 作 时 亦 可 在 脑 电 图 上 检 测 到 这 种 反 复 出 现 的 慢 波 ， 它 比 早 期 的 波 更 慢 、 更 不 规 则 ， 通 常 在 10 分 钟 内 恢 复 正 常 。 这 是 烟 雾 病 患 儿 脑 电 图 的 特 异 性 表 现 ， 称 之 为 “慢 波 重 聚 现 象 ”， 可 见 于 80%左 右 的 儿 童 烟 雾 病 患 者 ， 而 成 人 患 者 很 少 见 。 最 近 的 研 究 发 现 ， 慢 波 重 聚 现 象 是 由 颅 压 增 高 所 致 的 脑 缺 氧 、 脑 血 流 量 下 降 诱 发 的 ， 慢 波 重 聚 现 象 在 有 效 的 外 科 血 管 重 建 手 术 治 疗 后 会 完 全 消 失 。 （ 二 ） 颅 内 出 血 近 半 数 成 年 患 者 可 出 现 颅 内 出 血 ， 出 血 往 往 可 以 给 患 者 带 来 严 重 的 神 经 功 能 损 害 ， 而 且 患 者 还 面 临 着 反 复 出 血 的 威 胁 。 文 献 报 道 烟 雾 病 患 者 再 出 血 率 高 达 28.3%-33%， 年 再 出 血 率 为 7.09%。 烟 雾 病 患 者 发 生 颅 内 出 血 主 要 有 两 个 原 因 ： 扩 张 的 、 脆 弱 的 烟 雾 状 血 管 破 裂 出 血 或 基 底 动 脉 环 微 动 脉 瘤 破 裂 出 血 。 烟 雾 状 血 管 破 裂 出 血 主 要 是 由 于 持 续 的 血 流 动 力 学 压 力 使 脆 弱 的 烟 雾 状 血 管 破 裂 ， 通 常 出 血 发 生 于 基 底 节 区 、 丘 脑 及 脑 室 旁 区 域 ， 且 常 常 合 并 脑 室 内 出 血 ， 脑 血 管 造 影 时 可 发 现 位 于 侧 枝 或 烟 雾 状 血 管 的 周 围 性 动 脉 瘤 。 基 底 动 脉 环 动 脉 瘤 破 裂 出 血 通 常 是 由 于 位 于 基 底 动 脉 分 叉 部 或 基 底 动 脉 与 小 脑 上 动 脉 交 界 处 动 脉 瘤 破 裂 所 致 。 对 于 烟 雾 病 患 者 的 椎 基 底 动 脉 系 统 在 提 供 血 流 代 偿 前 循 环 上 往 往 起 着 重 要 的 作 用 ， 相 应 的 椎 基 底 动 脉 系 统 也 承 担 着 较 大 的 血 流 动 力 学 压 力 ， 这 或 许 是 诱 发 患 者 动 脉 瘤 形 成 和 造 成 蛛 网 膜 下 腔 出 血 的 一 个 重 要 原 因 。 目 前 有 越 来 越 多 的 证 据 表 明 成 年 烟 雾 病 患 者 可 诱 发 非 颅 内 动 脉 瘤 破 裂 所 致 的 蛛 网 膜 下 腔 出 血 。 另 外 一 种 导 致 烟 雾 病 患 者 发 生 颅 内 出 血 的 少 见 原 因 是 脑 表 面 的 扩 张 的 动 脉 侧 枝 破 裂 所 致 。 （ 三 ） 其 他 神 经 系 统 症 状 头 痛 是 较 为 常 见 的 临 床 症 状 ， 尤 其 是 儿 童 患 者 ， 主 要 表 现 为 额 部 头 痛 或 偏 头 痛 样 头 痛 。 Seol 等 回 顾 性 分 析 了 204 例 儿 童 患 者 病 历 资 料 ， 其 中 有 25%患 者 有 头 痛 主 诉 ， 约 半 数 患 者 在 术 后 头 痛 消 失 ， 但 有 半 数 患 者 在 间 接 脑 血 管 重 建 手 术 后 的 12 个 月 内 或 更 长 时 间 内 仍 有 头 痛 主 诉 ； 也 有 一 部 分 术 前 无 头 痛 主 诉 而 术 后 出 现 头 痛 的 患 者 。 此 外 ， 癫 痫 及 出 现 不 随 意 运 动 也 是 烟 雾 病 患 者 的 重 要 临 床 表 现 ， 不 随 意 运 动 主 要 见 于 儿 童 患 者 。 （ 四 ） 无 症 状 性 烟 雾 病 脑 血 管 DSA 造 影 提 示 烟 雾 病 ， 但 患 者 无 上 述 临 床 表 现 者 通 常 被 认 为 是 “无 症 状 性 烟 雾 病 ”。 其 与 症 状 性 烟 雾 病 患 者 相 似 ， 好 发 于 女 性 ， 女 性 患 者 与 男 性 患 者 之 比 约 为 2:1。 近 来 的 研 究 表 明 ， 这 可 能 是 一 个 “错 误 的 命 名 ” 。 Kurado S 等 的 一 项 研 究 中 大 约 20%的 无 症 状 性 烟 雾 病 患 者 头 颅 MRI 可 发 现 存 在 静 寂 型 梗 塞 灶 （ silent cerebral infraction, SCI） ， 40%患 者 存 在 脑 血 流 动 力 学 分 布 紊 乱 （ 摄 氧 率 增 高 、 脑 血 流 储 备 功 能 下 降 等 ） 。 平 均 随 访 随 见 为 43.7 个 月 ， 未 接 受 外 科 手 术 治 疗 的 34 名 患 者 中 有 7 名 患 者 出 现 TIA、 脑 梗 或 颅 内 出 血 ， 可 见 约 20%的 无 症 状 性 烟 雾 病 患 者 出 现 了 临 床 进 展 。 因 此 ， 作 者 认 为 无 症 状 性 烟 雾 病 患 者 并 非 真 正 的 无 症 状 ， 可 能 只 是 出 于 疾 病 发 展 的 早 期 或 临 床 症 状 轻 微 阶 段 。 673 疾 病 预 后 烟 雾 病 的 自 然 史 因 研 究 较 少 ， 目 前 尚 未 完 全 明 确 ， 因 此 较 难 判 断 烟 雾 病 患 者 的 临 床 进 展 。 早 期 的 临 床 研 究 表 明 接 受 保 守 治 疗 （ 未 采 用 血 管 重 建 手 术 ） 的 儿 童 患 者 神 经 功 能 、 智 力 状 态 等 预 后 均 较 差 。 婴 幼 儿 患 者 发 生 缺 血 性 卒 中 的 比 例 较 其 他 患 者 高 ， 且 往 往 预 后 更 差 ， 儿 童 患 者 颈 内 动 脉 末 端 狭 窄 进 展 及 临 床 表 现 进 展 较 成 人 患 者 更 为 常 见 。 妊 娠 时 缺 血 性 或 出 血 性 卒 中 的 风 险 均 增 高 ， 且 这 些 患 者 往 往 预 后 很 差 。 烟 雾 病 病 死 率 约 为 7.5%， 其 中 成 年 患 者 为 10%， 儿 童 患 者 约 为 4.3%， 导 致 死 亡 的 主 要 原 因 为 颅 内 出 血 。 诊 断 鉴 别 辅 助 检 查 1.脑 血 管 造 影 脑 血 管 造 影 是 诊 断 烟 雾 病 的 金 标 准 。 典 型 的 表 现 为 双 侧 颈 内 动 脉 床 突 上 段 狭 窄 或 闭 塞 ； 基 底 部 位 纤 细 的 异 常 血 管 网 ， 呈 烟 雾 状 ； 广 泛 的 血 管 吻 合 ， 如 大 脑 后 动 脉 与 胼 周 动 脉 吻 合 。 可 合 并 ACAs 和 MCAs 近 端 狭 窄 或 闭 塞 ， 约 25%患 者 椎 基 底 动 脉 系 统 亦 存 在 狭 窄 或 闭 塞 。 脑 血 管 造 影 还 可 用 于 评 价 烟 雾 病 的 进 展 变 化 ， 用 于 血 管 重 建 手 术 后 评 价 。 1969 年 Suzuki 和 Takaku 提 出 的 根 据 脑 血 管 造 影 表 现 不 同 ， 将 烟 雾 病 分 为 6 期 的 分 期 标 准 被 普 遍 接 受 并 广 泛 应 用 于 临 床 （ 图 3） 。 图 3： Suzuki 等 对 烟 雾 病 的 分 期 图 3： Suzuki 等 对 烟 雾 病 的 分 期 。 A： 第 I 期 ， B： 第 II 期 ， C： 第 III 期 ， D： 第 IV 期 ， E： 第 V 期 ， F： 第 VI 期 。 第 I-VI 期 ， Willis 环 动 脉 闭 塞 性 病 变 逐 渐 加 重 ， 颅 底 烟 雾 状 血 管 表 现 为 出 现 、 旺 盛 、 衰 减 、 到 最 后 消 失 及 减 少 的 过 程 。 2.CT 及 CTA 烟 雾 病 患 者 头 颅 CT 扫 描 并 无 特 异 性 ， 主 要 是 缺 血 或 出 血 引 起 的 改 变 （ 图 4） 。 前 者 可 见 双 侧 多 发 的 低 密 度 区 ， 常 局 限 于 皮 质 或 皮 质 下 ， 皮 质 萎 缩 ， 脑 室 扩 大 。 后 者 为 高 密 度 影 。 增 强 CT 成 像 及 CTA 可 见 典 型 的 烟 雾 病 特 征 。 3.MRI 及 MRA MRI 包 括 T1 加 权 成 像 、 T2 加 权 成 像 、 FLAIR 成 像 、 DWI 成 像 等 众 多 序 列 的 运 用 ， 使 MRI 在 及 时 、 敏 感 发 现 颅 内 缺 血 灶 、 出 血 灶 上 具 有 很 大 的 优 势 和 实 用 价 值 。 例 如 ， 脑 内 微 出 血 灶 （ Brain microbleeds, BMBs） ， 尤 其 是 基 底 节 区 的 BMB 是 导 致 患 者 认 知 障 碍 及 颅 内 出 血 的 一 个 重 要 的 危 险 因 素 ， 在 15-44%的 成 人 烟 雾 病 患 者 头 颅 MRI 的 T2 加 权 成 像 上 可 发 现 脑 内 微 出 血 灶 ， 从 而 及 早 进 行 干 预 （ 图 4） 。 MRA 通 常 可 显 示 颈 内 动 脉 的 狭 窄 或 闭 塞 及 增 多 的 侧 支 循 环 。 烟 雾 状 血 管 在 MRI 上 显 示 为 流 空 信 号 ， 在 MRA 上 显 示 为 明 确 的 血 管 网 ， 对 儿 童 患 者 比 对 成 人 患 者 显 示 更 好 。 可 现 实 脑 实 质 内 缺 血 性 改 变 ， 通 常 位 于 分 水 岭 区 。 MRI 及 MRA 是 无 创 检 查 ， 当 需 要 时 可 以 用 于 术 后 的 反 复 复 查 。 图 4： 典 型 烟 雾 病 患 者 影 像 表 现 。 图 4： 典 型 烟 雾 病 患 者 影 像 表 现 。 A: T2 序 列 可 显 示 一 名 患 者 大 脑 中 动 脉 水 平 段 流 空 信 号 消 失 ， 取 而 代 之 的 是 烟 雾 状 血 管 的 流 空 信 号 。 B: T1 序 列 显 示 一 名 患 者 基 底 节 区 扩 张 的 烟 雾 状 血 管 。 C: DWI 序 列 显 示 一 名 缺 血 型 烟 雾 病 患 者 发 生 右 侧 额 叶 的 急 性 梗 塞 。 D: 头 颅 CT 平 扫 显 示 一 名 烟 雾 病 患 者 发 生 脑 室 内 出 血 。 E: 左 侧 颈 内 动 脉 DSA 造 影 显 示 该 患 者 为 烟 雾 病 ， 且 脉 络 膜 前 动 脉 远 端 可 见 一 个 小 动 脉 瘤 。 4.脑 血 流 评 价 单 光 子 发 射 计 算 机 化 断 层 显 像 (single photon emission computed tomography, SPECT)、 PET、 CTP 及 MRP 等 脑 血 流 评 估 手 段 为 缺 血 性 脑 血 管 病 的 诊 断 提 供 了 一 种 新 方 法 ， 评 价 指 标 有 脑 灌 注 压 (cerebral perfusion pressure, CPP） 、 脑 血 流 量 (cerebral blood flow, CBF)、 脑 血 容 量 ( cerebral blood volume, CBV)、 达 峰 时 间 ( time to peak, TTP)、 平 均 通 过 时 间 （ mean transmit time, MTT） 及 脑 血 管 储 备 功 能 ( cerebrovascular reserve, CVR)等 。 其 中 CPP 为 平 均 动 脉 压 与 颅 内 压 的 差 。 CBF 是 组 织 内 血 流 量 ； CBV 是 血 管 床 容 积 ； MTT 是 显 影 剂 通 过 观 测 区 平 均 时 间 ， 主 要 是 通 过 毛 细 血 管 的 时 间 ； TTP 指 对 比 剂 首 次 通 过 脑 组 织 观 测 区 至 峰 值 的 时 间 。 此 外 ， PET 还 可 获 得 脑 氧 代 谢 率 (cerebral oxygen metabolism rate, CMRO2)、 氧 摄 取 分 数 (oxygen extraction fraction, OEF)以 及 脑 葡 萄 糖 代 谢 率 (cerebral glucose metabolism rate, CMRglu)等 反 映 脑 代 谢 功 能 的 指 标 。 这 些 指 标 是 用 于 评 价 脑 血 流 灌 注 的 理 想 方 法 之 一 ， 对 指 导 临 床 医 师 选 择 最 佳 治 疗 方 案 及 观 察 疗 效 也 具 有 非 常 重 要 的 意 义 。 烟 雾 病 患 者 常 常 表 现 为 脑 血 流 灌 注 不 足 （ CBF 降 低 ） ， 儿 童 患 者 尤 为 明 显 ， 成 人 患 者 CBF 下 降 不 明 显 或 相 对 正 常 。 且 患 者 CBF 分 布 常 呈 特 征 性 的 后 循 环 灌 注 为 主 （ 从 额 叶 向 枕 叶 移 位 ） ， 说 明 烟 雾 病 患 者 脑 血 流 灌 注 对 后 循 环 的 依 赖 的 增 加 。 烟 雾 病 患 者 CPP 下 降 ， CPP 下 降 常 常 伴 随 着 CBV 的 增 加 、 MTT 的 延 长 及 OEF 的 提 高 等 变 化 。 烟 雾 病 患 者 ICA 供 血 区 CVR 广 泛 受 损 。 CVR 是 指 根 据 脑 灌 注 压 的 变 化 ， 脑 血 管 通 过 自 身 调 节 功 能 维 持 正 常 脑 血 流 量 的 能 力 ， 它 是 脑 循 环 重 要 的 保 护 机 制 之 一 。 CVR 下 降 的 区 域 是 潜 在 发 生 脑 梗 塞 的 区 域 ， 可 作 为 治 疗 的 靶 目 标 （ 支 架 或 搭 桥 手 术 的 指 征 之 一 ） 。 疾 病 诊 断 患 者 出 现 自 发 性 脑 出 血 ， 特 别 是 脑 室 内 出 血 ； 儿 童 或 年 轻 患 者 出 现 反 复 发 作 的 短 暂 性 脑 缺 血 所 致 的 临 床 症 状 、 体 征 ， 应 考 虑 该 病 。 （ 一 ） 诊 断 标 准 1997 年 ， 自 发 性 颅 底 动 脉 环 （ 烟 雾 病 ） 研 究 委 员 会 Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease)制 定 了 烟 雾 病 的 诊 断 标 准 指 南 ， 该 指 南 被 广 泛 应 用 与 临 床 （ 详 见 表 1） 。 表 1：烟雾病诊断标准（颅底动脉环自发性闭塞研究委员会，1997 年） A：脑血管造影是诊断烟雾病必不可缺少的，而且必须包括以下表现： 1. ICA 末端狭窄或闭塞，和（或）ACA 和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞； 2. 动脉相出现颅底异常血管网； 3. 上述表现为双侧性。 B：当 MRI 及 MRA 能够清晰提示下述表现时，脑血管造影不是诊断必须的： 1. ICA 末端狭窄或闭塞，和（或）ACA 和（或）MCA 起始段狭窄或闭塞； 2. 基底节区出现异常血管网（在 1 个扫描层面上发现基底节区有 2 个以上明显的流空血管影，即可提示存 在异常血管网）； 3. 上述表现为双侧性。 C：烟雾病的诊断必须排除下列情形： 1.动脉粥样硬化； 2.自身免疫性疾病； 3.脑膜炎； 4.颅内新生物； 5.唐氏综合症； 6.神经纤维瘤病； 7.颅脑创伤； 8.颅脑放射治疗后； 9.其他：镰刀型红细胞病，结节性硬化症等。 D：对诊断有指导意义的病理表现： 1. 在 ICA 末端内及附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积 。 2. 构成 Willis 动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不 规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。 3. Willis 动脉环可发现大量的小血管（开放的穿通支及自发吻合血管）。 4. 软脑膜处可发现小血管网状聚集。 诊断标准：（无脑血管造影的尸检病例可参考 D） 1. 确切诊断： 1）具备 A 或 B + C 的病例可作出确切诊断； 2）儿童患者一侧脑血管出现 A1+A2 或 B1+B2，同时对侧 ICA 末端出现明显的狭窄也可做出确切诊断。 2. 可能诊断：A1+A2 + C 或 B1+B2 + C 的单侧累及病例。 许 多 疾 病 的 继 发 改 变 与 烟 雾 病 相 似 ， 有 时 难 以 鉴 别 ， 故 笔 者 认 为 基 于 MRI/MRA 做 出 烟 雾 病 的 诊 断 只 推 荐 应 用 于 儿 童 及 其 他 无 法 配 合 进 行 脑 血 管 造 影 检 查 的 患 者 。 （ 二 ） 疾 病 分 期 脑 血 管 DSA 造 影 仍 然 是 该 病 诊 断 的 金 标 准 ， 且 通 过 脑 血 管 造 影 表 现 可 以 对 烟 雾 病 患 者 进 行 分 期 ， 制 定 最 适 合 患 者 的 治 疗 方 案 （ 表 2） 。 表 2：烟雾病脑血管造影表现分期（Suzuki 及 Takaku，1969 年） I 期 颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧 II 期 脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网（烟雾状血管） III 期 颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及 MCA 及 ACA；烟雾状血管更加明显（大多数病例在此期发 现） IV 期 整个 Willis 环甚至 PCA 闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少 V 期 IV 期的进一步发展 VI 期 颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎基底动脉系 统的侧支循环 典 型 的 发 展 过 程 多 见 于 儿 童 患 者 而 少 见 于 成 人 患 者 ， 而 且 可 以 停 止 在 任 何 阶 段 ， 少 部 分 患 者 可 发 生 自 发 性 改 善 。 （ 三 ） 分 型 临 床 分 型 采 用 1990 年 Matsushima 等 提 出 的 分 型 标 准 进 行 分 型 （ 表 3） ： 表 3：烟雾病临床分型（Matsushima，1990 年） 临床分型 分型标准 型（TIA 型） TIA 或 RIND 发作每月2 次，无神经功能障碍，头颅 CT 无阳性发现。 型（频发 TIA 型） TIA 或 RIND 发作每月2 次，但无神经功能障碍，头颅 CT 无阳性发现。 型（TIA-脑梗死型） 脑缺血频发并后遗神经功能障碍，头颅 CT 可见低密度梗死灶。 型（脑梗死-TIA 型） 脑梗死起病，以后有 TIA 或 RIND 发作，偶然可再次出现脑梗死。 型（脑梗死型） 脑梗死起病，可反复发生梗死，但无 TIA 或 RIND 发作。 型（出血型或其他） 侧枝烟雾血管破裂出血或者微小动脉瘤破裂出血，以及无法归纳为上述各型者 。 鉴 别 诊 断 烟 雾 病 的 病 因 至 今 尚 未 阐 明 ， 其 诊 断 需 要 排 除 动 脉 粥 样 硬 化 、 自 身 免 疫 性 疾 病 、 脑 膜 炎 、 脑 肿 瘤 、 唐 氏 综 合 征 、 神 经 纤 维 瘤 病 等 已 知 病 因 引 起 的 烟 雾 综 合 征 （ 或 称 类 烟 雾 病 ） 。 489 疾 病 治 疗 药 物 治 疗 用 于 烟 雾 病 治 疗 的 药 物 有 血 管 扩 张 剂 、 抗 血 小 板 药 物 及 抗 凝 药 等 ， 这 些 药 物 有 一 定 的 临 床 疗 效 ， 但 有 效 性 均 无 临 床 试 验 证 实 。 对 于 有 缺 血 症 状 的 患 者 可 考 虑 使 用 阿 司 匹 林 、 噻 氯 匹 定 等 药 物 ， 癫 痫 患 者 可 予 使 用 抗 癫 痫 药 物 。 目 前 尚 无 有 效 的 药