狼疮性肾炎kdigo治疗指南

狼疮性肾炎 KDIGO 治疗指南 发表者：郭兆安 1814 人已访问 非特异性治疗 在无特殊禁忌证情况下，建议所有 LN 患者均接受羟氯喹治疗（2C）。 控制血压。 通过使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ ARB）和（或） 醛固酮拮抗剂， 以及限制饮食中盐和蛋白摄入、控制血脂、减轻体重、 纠正代谢异常（如酸中毒）等方法，进行肾脏保 护治疗。 不同病理类型的差异治疗方案 和型 LN 的治疗 激素和免疫抑制剂的使用取决于肾外狼疮的临床表现（未分级）。对蛋白尿3 g/d 且病理表现为轻微病 变或局灶增生硬化的型 LN 患者，建议使用糖皮质激素或钙调神经磷酸酶抑制剂 （CNI）（2D）。 增殖性 LN 的治疗 此类患者的治疗包括初始诱导治疗和维持治疗两个阶段。 初始诱导治疗疗程为 36 个月，若病情稳定且达到部分缓解（ PR）或完全缓解（CR），则进入维持治 疗；若治疗反应差，则选择其他初始诱导治疗的替代方案。维持治疗疗程为 624 个月， 对于 CR 患者 可逐渐在 1 年内减少甚至停止治疗，而 PR 患者须继续维持治疗。 初始诱导治疗 推荐联合应用糖皮质激素（1A）和免疫抑制剂如环磷酰胺（CYC，1B）霉酚酸酯（MMF， 1B），治疗 方案见下表。 对于严重增生性肾小球肾炎快速进展至肾功能不全 ，常有弥漫性（50%）肾小球新月体形成或血管襻 坏死，考虑采用足量间断 CYC 静脉冲击治疗；欧洲低剂量 CYC 方案适用于罹患轻、中度 LN 的白人患 者；对既往曾接受 CYC 治疗且累积剂量接近或超过 36 g 者，考虑使用 MMF。 维持治疗 推荐将小剂量糖皮质 激 素（10 mg/d 泼 尼松或其他等量糖皮质激素 ）与 MMF（1 3 g/d）（1B） 、硫 唑 嘌 呤 AZA，1.52.5 mg/ （kgd） （1B）或 CNI （当不能耐受 AZA 及 MMF 时）（2C） 联合使用。 维持治疗的疗程为： 在 CR 后，建议维持治疗至少持续 1 年以上，而后考虑减少免疫抑制剂剂量（2 D）。 若在维持治疗减量时出现肾功能恶化和（或）蛋白尿增多，建议将免疫抑制治疗剂量增加至初 始控制 LN 的剂量。 维持治疗 12 个月仍未达到 CR，在考虑转变治疗前应先进行重复肾活检（未分级 ）。 型 LN 的治疗 对于蛋白尿属非肾病综合征范围且肾功能稳定的单纯型 LN 患者，推荐使用羟氯喹、肾脏保护及控制肾 外狼疮治疗（1B）。 对于持续存在肾病综合征范围蛋白尿的单纯型 LN 患者，建议除肾脏保护治疗外，加用适量糖皮质激素 及以下任意一种免疫抑制剂治疗，即 MMF、 AZA（2D）、CYC（2C ）或 CNI（2C）。 对于经肾活检确定为+及+ 型的 LN 患者，推荐治疗方案分别同和型 LN 患者 （1C）。 LN 复发与难治性 LN 的治疗 对于 LN 复发患者，建议使用原治疗方案诱导缓解治疗（2B）。 若重复使用原治疗方案将导致 CYC 过量，推荐使用不含 CYC 的初始治疗方案（2B）。 若怀疑患者的肾脏病理分型发生了变化或不能确定肾脏病变的程度，可考虑重复肾活检（未分级）。 对于经一个疗程的初始方案治疗后血肌酐和（或）尿蛋白水平仍继续升高者， 可考虑重复肾活检，以鉴 别病因为活动性病变还是瘢痕等慢性病变 （未分级）；若为活动性 LN， 换用其他初始治疗方案重新治 疗（未分级）。 经多种常规方案治疗后仍无效的 LN 患者，可考虑静脉注射丙种球蛋白、CNI、利妥昔单抗（2D）。 妊娠期 LN 的治疗 未达到 CR 者要避免妊娠（2D）。 妊娠期不能使用 CYC、MMF、 ACEI 和 ARB （ 1A ），可继续使用羟氯喹（2B）。 使用 MMF 治疗者妊娠前要改用 AZA 治疗（1B ）。 妊娠期出现 LN 复发，可用糖皮质激素治疗，并根据病情严重程度决定是否加用 AZA （1B）。 已接受激素或 AZA 治疗者，妊娠期不要减少剂量并应持续使用至分娩后至少 3 个月（未分级）。 妊娠期加用低剂量乙酰水杨酸可减少胎儿死亡或流产（2C）。5110801 表 增殖性狼疮肾炎初始诱导治疗方案 方案 CYC 或 MMF 的 给药方式 RCT 研究证实 对增殖性 LN 有效 RCT 研究证实 对严重增殖性 LN 有 效 对中国人是否有效 糖皮质激素（1A） 联合每月静注 CYC （改 良美国国立卫生研究 院方案） CYC 0.51 g/m2 共 6 个月 是 是 有效 糖皮质激素（1A） 联合每 2 周小剂量静 注 CYC （欧洲狼疮 方案） CYC 500 mg， 共 3 个月 是 尚未证实 尚无试验证实 糖皮质激素（1A） 联合口服 CYC CYC 11.5 mg/ （kg d）（最高至 150 mg/d)）， 共 24 个月 是 尚未证实 有效， 廉价且易操 作 糖皮质激素（1A） 联合 MMF （1B） MMF 最高至 3 mg/d，共 6 个月 是 尚未证实 有效 注：CYC 环磷酰胺； MMF 霉酚酸酯； RCT 随机对照试验； LN 狼疮性肾炎 注：KDIGO 指南的评定等级标准 1 级： 我们推荐（多数患者应接受推荐的治疗