医学课件出血性疾病概述

出血性疾病概述 一、基本概念： 1、出血：人体血管在病因作用下受损，血液 自血管内流出或渗出，就称出血（Blood） 。 2、出血性疾病 因止血机制异常而引起地以自发性或血管损 伤后出血不止为特征的疾病，就称为出血 性疾病（Blooding disease）。 二、正常的止血机制： 1、血管受损血管收缩闭合止血 胶原暴露激活因子 释放 vWF （血管性血友病因子） 释放组织因子(TF)启动外凝系统止血 释放纤溶酶原激活剂起动纤溶系统 防止过度凝血 2、血管机制是一个连锁酶促反应。 （二）血小板机制： 1、血小板作用过程： 胶原暴露血小板粘附复 合物（GPIb/a）血小板进一步聚集变性 释放活性物质血栓止血。 2、血小板活性物质： 花生四烯酸血栓素A2（TXA2）强烈收缩血 管加强血管止血作用。 血小板因子（PF3）参予凝血 活化血小板激活、加强凝血 。 （三）凝血机制： 1、凝血因子： 共12个凝血因（-、-） 多数为具有酶生物学特性的蛋白质 2、凝血第一阶段凝血活酶生成： 外凝血系统： a.特点：组织因子（TF）为起动因子，作用发生较内凝 系统迅速。 b.凝血过程： 血管损伤TF/a激活FX参予共同 途径凝血（形成凝血活酶） 内凝系统： na.特点：参予因子较多,作用稍慢。为主要的凝血途径 。 内凝系统 b.凝血过程： 胶原暴露激活激活a 形成复合物（a、FV、PF3）凝血活酶 3、凝血的第二阶段凝血酶生成： 凝血酶原凝血酶 凝血酶的作用： a.加速凝血酶的生成 b.使血小板发生不可逆聚集 c.激活加速内凝过程 d.激活稳定纤维蛋白（血栓） e.激活纤溶酶原起动及加速纤溶活性。 4、凝血的第三阶段纤维蛋白形成： 纤维蛋白原纤维蛋白稳定的纤维蛋（血栓的基础成份 ） 三、抗凝与纤溶机制： （一）抗凝过程： 1、抗凝系统的组成： AT- a.最重要的抗凝物质，占75%抗凝活性，在肝脏和内皮 细 胞合成。 b.作用：灭活及凝血酶 PC、PS及TM（凝血酶调节蛋白）： a.为VitK3依赖因子，在肝内合成。 b.作用：灭活、 组织因子抑制物（TFPI）： a.为热稳定糖蛋白，合成于内皮细胞。 b.作用：抗a（共同途径）及抗TF/Fa（外凝系统） 抗凝过程 n肝素： na.为硫酸粘多糖，生成于肺、大肠的肥大 细胞。 nb.作用：抗Fa及凝血酶，促进纤溶酶原 激活物（t-PA）释放，增强纤溶活性。 （二）纤溶过程： 1、纤溶组成： 纤溶酶原（PLG）：在肝脏合成 纤溶酶原激活物（t-PA）：内皮细胞合成 尿激酶（UK）：合成部位不祥 纤溶酶原相关抑制物抑制纤溶,防止过度纤 溶,避免出血。 2、纤溶过程： 内源途径：激肽释放酶原激肽释放 酶纤 溶酶原纤溶酶纤维蛋白溶解 外原途径：血管损伤激活t-PA纤溶酶原 纤溶酶 纤维蛋白的溶解 四、出血性疾病分类： （一）血管壁异常： 1、先天性：遗传性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫 癜、遗传性风湿性疾病等。 2、获得性：败血症、过敏性紫癜、坏血病*等。 （二）血小板异常： 1、血小板数量异常：ITP、再障、白血症、DIC、TTP （血栓性血小板减少紫癜） 2、血小板质量异常：血小板无力症、巨大血小板综合 征、尿毒症*等。 （三）凝血异常 1、先天性：血友病A、B 因子缺乏症 2、获得性：肝病性凝血障碍、VitK缺乏症 （四）抗凝及纤维蛋白溶解异 常 1、肝素过量 2、抗因子抗体病 3、鼠药中毒及水蛭、蛇咬伤 （五）复合性止血机制异常： 1、血管性血友病 2、DIC 五、出血性疾病的诊断： （一）病史： 1、注意出血特征、年龄、部位、出血持续时 间，是有否有同一部位反复出血。 2、出血原因及诱因：是否为自发出血？ 3、有无基础疾病：肾脏疾病、肝脏疾病等 （二）三类出血特征： 常见出血性疾病的临床鉴别 （三）实验检查： n1、筛选试验： n出血时间（BT） 毛细血管脆性试验 血小板计 数 凝血时间（CT） APTT及KPTT 凝血酶原 时间（ PT） 凝血酶时间（TT） 2、确诊试验： 血管异常：毛细血管脆性试验。 血小板异常血小板计数及ADP试验、阿斯匹林试验等。 凝血异常 a.凝血第一阶段：APTT纠正试验 b.凝血第二阶段：凝血酶原活性测定 c.凝血第三阶段：纤维蛋白原活性测定及因子活性测 定 抗凝异常： a.AT-活性测定 b.PC及PS活性测定 纤溶异常： a.3P试验 b.FDP（纤维蛋白降解产物）测定 3、特殊试验 蛋白质结构分析 基因分析 （四）诊断步骤： 1、确定是否为出血性疾病 2、区分是血管性、血小板性及凝血异常性疾病 3、家系调查 4、试验室检查（筛选、确诊及特殊检查） 六、出血性疾病的防治： （一）病因治疗： 1、控制基础疾病：如感染(败血症)、肝肾疾病及DIC等 2、避免使用干扰凝血系统的药物：阿斯匹林、保泰松、 潘生丁及部份抗生素 （二）止血治疗： 、制动为重要措施 2、补充血小板及其它凝血因子(目前常用新鲜血浆) 3、止血药物： 收缩血管的药物： a.激素首选 b.其它药物安络血、垂体后叶素、去甲肾上腺素 c.促凝血因子合成药物VitK3*（亦参与抗凝物合成） 止血药物： nd.促凝血因子释放药物血管加压素（DDAVP ）* n4、抗纤溶药物： n6-氨基己酸（EACA） 氨甲环酸（AMCHA） n（三）其它治疗： n1、抗凝药物肝素 n凝血过程可以激活或起动其它凝血异常，恰当的 使用肝素在出血性疾病中有非常重要的作用。如 白血病抗凝治疗DIC抗凝等。 2、血浆置