脊髓病课件

脊 髓 病 (Spinal cord disease) 神经内科 吴军副教授 脊髓的解剖要点： 1.脊髓的外形 2、脊髓三膜三腔 骨 膜 硬脊膜 蛛网膜 软脊膜 硬膜外腔 硬膜下腔 蛛网膜下腔 3、脊髓节段与脊柱节段的关系 由于脊髓与脊柱在生长发育的速 度上不一致，脊柱较脊髓生长的 较快而长，因而脊髓的节段与脊 柱的节段不一致。 颈髓比相应颈椎高一节椎骨 上、中胸髓比相应胸椎高二节椎骨 下胸髓比相应胸椎高三节椎骨 腰髓平胸10胸12椎骨 骶、尾髓平胸12腰1椎骨 4、脊髓的内部结构要点 整个脊髓的内部结构基本是 相同的，在脊髓的横断面上 ，可见2种不同的组织，灰 质和白质。 侧索 脊髓丘脑束纤维排列，由 外向内依次是SLTC，皮质 脊髓束的纤维也有明确定 位关系，同样由外向内依 次为为SLTC。 后索 束内纤维按躯体部位呈层状 排列，越是来自远端的纤维越 靠内侧，因此自内向外依次为 SLTC。 5、脊髓不同节段 横贯损害表现 (acute myelitis ) 概念 是指局限于数个节段的急性横贯 性脊髓炎症。绝大多数在感染后 或疫苗接种后发病，临床特点为 病变水平以下肢体瘫痪，各种感 觉缺失，膀胱、直肠、自主神经 功能障碍。 病因： 原因不明，目前认为本病可能是 病毒感染后所诱发的一种自身免 疫性疾病。 病理 以T3-5节段最常受累，肉眼观察可见充血 、肿胀，有点状出血，灰白质界限不清， 镜下可见充血、淋巴细胞、浆细胞浸润、 白质内髓鞘脱失、轴突变性、大量吞噬细 胞和胶质细胞增生等。 临 床 表 现 流行病学 感觉障碍 前驱症状 植物神经功能障碍 发病情况 不同节段损害 运动障碍 上升性脊髓炎 流 行 病 学 年龄：各组均可，以青壮年为多 职业：各种均可，以农民为最多 季节：全年，以冬春及秋冬相交 时较多 性别：无明显差异 前 驱 症 状 多数在之前14周有上呼 吸道感染或腹泻病史， 或有负重，扭伤等诱因 。 发病情况 起病急骤，数小时至数日发展至全 瘫，部分病人在出现瘫痪前或后有 背痛，腰痛或束带感或肢体乏力、 麻木、步履沉重等先兆症状。 运动障碍： 双下肢截瘫，本质是上运动神经元瘫，但 早期弛缓性瘫痪。 脊髓休克(断联休克)：脊髓急性严重横贯 损害后，高级中枢与脊髓联系中断，丧失 对脊髓调节，断面以下脊髓反射活动完全 消失，截瘫肢体肌张力低，腱反射消失， 病理征引不出， 一般为2-4周，并发尿路 感染，褥疮者休克期延长。影响恢复，随 着休克期的恢复，转为硬瘫。 感觉障碍： 有感觉障碍平面，病变节段以下所 有感觉丧失，少数损害较轻的感觉 平面可不明显，随着病变的恢复， 感觉障碍水平逐渐下降，但其恢复 的速度远比运动功能的恢复更为慢 和差。 1、无张力神经原性膀胱，反射性神经原性膀 胱。 2、大便潴留，大便失禁。 3、出汗异常，皮肤脱屑、水肿，指甲松脆过 度角化等。 植物神经功能障碍： 1、起病急骤 2、病变常在12天甚至数小时上升至 延髓 3、瘫痪由下肢迅速累及上肢或延髓支 配肌群出现吞咽困难，构音不清，呼吸 肌瘫痪，甚至死亡。 上升性脊髓炎: （Acute ascending myelitis） 脱髓鞘性脊髓炎 （demyelinative myelitis） 1、无感染史或不确定 2、进展较慢（13周） 3、CNS其它部位损害 实验室检查 1. 血常规：白细胞轻度升高，当合并感染 时可明显升高。 2. CSF：压力正常，椎管通畅，或部分梗 阻。细胞数可正常也可轻度升高，蛋白质 可轻度升高，余正常。 电生理检查： 1、VEP正常 2、下肢SEP阴性或波辐明显减低 3、MEP异常 4、肌电图呈失神经改变 MRI：斑点状，片状长T1与长 T2信号 诊 断 根据急性起病、病前有感染史或 疫苗接种史及迅速出现脊髓横贯 性损害，结合CSF检查，不断作出 诊断，但需鉴别。 鉴别诊断 1、GBS 共同点：先驱症状 起病急 急性期 均可表现为弛缓性瘫痪 不同点：感觉障碍类型 括约肌功 能障碍 CSF 鉴别诊断 2、硬膜外脓肿 30%-50%病前有皮肤感 染史 脊柱局部压痛明显 奎氏不通 3、脊髓肿瘤 缓慢进展 感觉、运动 障碍不对称奎氏不通 Froin征 治疗 原 则 减轻脊髓损害，防止并 发症，促进脊髓功能恢 复，减少后遗症，加强 营养和护理，预防和控 制感染是急性脊髓炎的 治疗关键。 急性期治疗： 1、早期可用20%Manital125ml静滴Bid-Tid 4-6天，减轻水肿。 2、自身免疫性疾病糖皮质激素治疗为主。 氢化可的松或DXM10-20mg静滴qd7-10天 强的松40-60mgd 2-4w后逐渐减量停服。 3、预防感染：抗生素(尿、肺、褥疮) 4、维生素 5、加强护理：勤翻身，防褥疮； 处理尿潴留，训练膀胱功能；清洁 洗肠，缓泻剂；呼吸困难者，促排 痰。 恢复期治疗恢复期治疗 加强肢体锻炼，促进肌力恢复 ，纠正足下垂，防止肢体痉挛 及关节挛缩，按摩、针炙、理 疗等康复治疗。 另外，可鞘内给药，血疗或高 压氧等。 预后预后 与脊髓受损程度，有否有并发 症，是否接受H治疗有关。如无 严重合并症，2/3病人36个月 可恢复生活自理；如有褥疮、 肺、尿路感染，则影响恢复， 或遗留有不同程度的后遗症， 死亡者死于并发症。 Compressive myelopathy 定义 脊髓压迫症是由于椎管内的占位性 病变而产生脊髓受压的一大组病症 ，病变呈进展性，脊髓、脊神经根 以及其血管遭受压迫，造成脊髓水 肿、变性、坏死等，从而导致脊髓 功能的障碍。 病因： 1. 脊柱病变：外伤、肿瘤、结核 、椎间盘脱出等。 2. 脊膜病变：硬膜外脓肿是急性 压迫症的常见原因。 3. 脊髓和神经根病变：神经纤维 瘤、脊髓胶质瘤、室管膜瘤等。 发病机制发病机制 一是机械压迫，二是血供障碍， 最终均可导致脊髓变性和软化，甚至 液化、坏死。 临床表现： 急性压迫：脊髓休克等 慢性压迫： 1、根痛期 2、脊髓部份受压期 3、完全受压期 具体表现 1、感觉障碍 根性疼痛 髓外病变：上行性发展。 髓内病变：节段性分离性感觉障碍 下行性发展 马鞍回避。 2、运动障碍 ：肌束颤动，驰 缓性瘫痪， 痉挛性瘫痪。 3、反射异常：腱反射、腹壁 反射、提睾反射等。 4、脊膜刺激症状。 5、自主神经症状。 辅助检查 1.Csf:奎氏不通 蛋白细胞分离 froin征 2.脊柱X片 3.脊髓造影 4.CT、MRI 诊断 1、定位诊断 2、定性诊断 节段定位 横位定位 节段定位依据 1. 神经根刺激症状 2. 脊膜刺激症状 3. 反射改变 4. 肌萎缩 5. 感觉障碍平面（有时假定位） 鉴别诊断 1.急性脊髓炎 2.脊髓蛛网膜炎 3.脊髓空洞症 治疗 首先是病因治疗，能手术者应尽 早手术。急性脊髓争取在发病6h 内减压：恶性肿瘤术后放疗、化 疗。手术后对瘫痪肢体进行康复 治疗，积极进行功能锻炼及预防 合并症。 预后 取决于压迫的病因及其 可能解除的程序，其次 与脊髓受压时间的长短 ，功能障碍的程度有关 。 脊髓血管解剖要点 脊髓动脉： 1. 脊髓前动脉：供应横断面前23区域 2. 脊髓后动脉：供应横断面后13区域 3. 根动脉：与1.2形成冠状动脉环，供应脊髓表 面与外周实质。C6.T9.L2较大，T4.L1为供应 交界处 脊髓静脉 根前静脉 根后静脉 椎静脉丛：压力低，无瓣膜 病因： 1. 严重低血压 2. 脊髓血管狭窄 3. 外伤 4. 血管畸形 5. 其它：血液病.抗凝等。 临床表现： 1.缺血性疾病 1).脊髓短暂缺血发作:间歇性跛行和下肢远端 发作性无力 2).脊髓梗死: 脊前动脉综合征:疼痛、瘫痪、感觉分离、二便障碍 等 脊髓后动脉综合征:根痛、深感觉缺失、感觉性共济 失调。 中央动脉综合征:下运动神经元瘫。 2.出血性疾病: 硬膜下出血 硬膜外出血 髓内出血 脊髓蛛网膜下腔 辅助检查: CSF CT、MRI 脊髓动脉造影 诊断 依据： 1、病因 2、临床表现 3、CSF 4、影像学检查 鉴别诊断 1、血管性间歇性跛行 2、急性脊髓炎 治疗 缺血性：原则与缺血性脑血管相似 出血性：争取紧急手术 其它： 脱水、止血、神经营养、介 入治疗、 功能锻炼、防治并发症。 一般病因未明，选择性侵犯上和/ 或下运动神经元的慢性进行性变 性疾病。感觉和括约肌不受影响 。 病理 1、 锥体细胞 脑干运动神经细胞 脊髓前角细胞 2、神经根变性脱髓鞘 3、锥体束变性 变性数目减少 临床表现 一、肌萎缩侧索硬化（ALS），前角细胞 、脑干运动核及锥体束受累。 1. 多在40岁后发病，男 女 2. 手部向上臂发展肌萎缩、无力、束颤 3. 下肢痉挛性瘫痪 4. 无客观感觉异常，可有麻木、痛感。 5. 病程持续进展，平均35年生存期。死亡原因： 呼吸麻痹，呼吸道感染。 二、进行性脊肌萎缩症（PSMA）， 脊髓前角变性 1. 多在30 岁左右发病，男 女 2. 手向上臂发展的肌萎缩、无力，亦 可从下肢开始 3. 可累及延髓 4. 无感觉障碍及括约肌障碍 三、进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy） 主要累及脑桥及延髓运动神经核 1. 多在中年以后发病 2. 真性球麻痹 3. 可有假性球麻痹 4. 进展快，多在13年死于呼吸肌麻痹和肺部感 染 四、原发性侧索硬化（Primary lateral sclerosis）选择损害锥体束 1. 中年以后发病 2. 下肢向上肢发展，上运动神经元瘫 3. 假性球麻痹 辅助检查 1. EMG：神经原性改变 2. MRI：受累脊髓，脑干萎缩 变小 3. 肌肉活检无特殊 诊断 依据： 1. 中年后隐袭起病，进行性加重 2. 上、下运动神经元受累 3. 无感觉障碍 4. EMG呈神经原性改变 鉴别诊断 1. 脊髓肌萎缩 （Spinal muscular atrophy,SMA） 2