心脏骤停和心脏性猝死 课件

心脏性猝死(SCD)的一级和二级预防 广东省心血管病研究所广东省心血管病研究所 吴吴 书书 林林 各种心脏原因各种心脏原因 急：急： 1 1 小时内死亡小时内死亡 不可预料的不可预料的 自然的病理生理过程自然的病理生理过程 非人为或外伤因素非人为或外伤因素 心脏性猝死（SCD）定义： l心脏猝死是最常见、最凶险的死因 l40-45万 (Circulation 2001;104:2158-2163) l5-15%能到医院, 1-20%幸存 l50%出院前SCD发作 VT 62% Bradycardia 17% Torsades de Pointes 13% Primary VF 8% Adapted from Bays de Luna A. Am Heart J 1989;117:151-159. 美国 l7-9万/年 l院外2%幸存 l15%一年内复发 英国 先先兆兆 新增或加重症状新增或加重症状 胸痛胸痛 心慌心慌 气短气短 乏力乏力 发发作作 临床状态突然变化临床状态突然变化 心律失常心律失常 低血压低血压 胸痛胸痛 气短气短 头晕头晕 心脏停跳心脏停跳 突然发作突然发作 心脏停跳心脏停跳 循环衰竭循环衰竭 意识丧失意识丧失 生物学死亡生物学死亡 复苏失败复苏失败 电机械分离电机械分离 中枢神经中枢神经 功能不恢复功能不恢复 天天月月立刻立刻1 1小时 小时分 分周周 心脏猝死(SCD)的发病率 l西欧：300,000 / 年；平均生还率2-3% ； l全球：9,000,000 / 年；平均生还率小于1； l美国：250,000-350,000 / 年； l中国：心血管疾病致死1,500,000 / 年； Relative Risk FactorsRelative Risk Factors 一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常一、冠心病和非冠心病的冠状动脉结构异常 冠心病是冠心病是SCDSCD的最常见病因，西方国家的最常见病因，西方国家 80% 80% SCDSCD为冠心病为冠心病 20-25% 20-25%冠心病中，冠心病中，SCDSCD为首次临床表现为首次临床表现 SCDSCD中中75%75%有有MIMI史史 SCDSCD的病因与有关因素的病因与有关因素: : 1 1、左室射血分数（、左室射血分数（LVEFLVEF）0.30.3，最有力的最有力的 预示预示SCDSCD的独立因子。的独立因子。 2 2、室早（、室早（PCVsPCVs） 高危的（复杂形式）高危的（复杂形式）PCVsPCVs包括多形多源包括多形多源 PCVsPCVs、二联律、短配时间期（二联律、短配时间期（Ron TRon T）、）、3 3 个或个或3 3个以上成串个以上成串PVCsPVCs。 非冠心病的冠状动脉结构异常非冠心病的冠状动脉结构异常 1 1、冠状动脉先天性异常冠状动脉先天性异常 左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见，左冠状动脉异常起源于肺动脉较常见， 儿童期儿童期SCDSCD发生率高，需手术纠治。成人仍发生率高，需手术纠治。成人仍 应积极手术治疗。应积极手术治疗。 2 2、其他：、其他： 冠状动脉栓塞：冠状动脉栓塞：心内膜炎、心内膜炎、MVRMVR或或AVRAVR后后 血栓形成，血栓形成， 左房或左室附左房或左室附 壁血栓脱落壁血栓脱落 冠状动脉炎：冠状动脉炎： 梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤梅毒性主动脉炎、粘膜皮肤 淋巴结综合征等淋巴结综合征等 冠状动脉机械性阻塞：冠状动脉机械性阻塞：马方氏综合征、夹层马方氏综合征、夹层 动脉瘤等动脉瘤等 冠脉痉挛或冠脉心肌桥冠脉痉挛或冠脉心肌桥 二、心肌肥厚二、心肌肥厚 1 1、冠心病的左室肥厚、冠心病的左室肥厚 2 2、高血压心脏病、高血压心脏病 3 3、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚、继发性瓣膜性心脏病的心肌肥厚 4 4、肥厚型心肌病、肥厚型心肌病 1 1）梗阻性）梗阻性 2 2）非梗阻性）非梗阻性 5 5、原发或继发性肺动脉高压、原发或继发性肺动脉高压 1 1）进行性慢性右室超负荷）进行性慢性右室超负荷 2 2）妊娠期肺动脉高压）妊娠期肺动脉高压 三、心肌疾病与心力衰竭三、心肌疾病与心力衰竭 慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切慢性充血性心衰与各种心肌疾病关系密切 MERIT-HFMERIT-HF试验猝死情况试验猝死情况 IIII级级64%64%，IIIIII级级-59%-59%，IVIV级级33%33% 所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心所有急性心衰（如广泛心梗、急性重症心 肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身肌炎等）如未经处理，都可由于循环衰竭本身 或继发心律失常，导致或继发心律失常，导致SCDSCD。 致致心律失常性右室心肌病（心律失常性右室心肌病（ARVCARVC） 其特征为：病变主要累及右心室，突出其特征为：病变主要累及右心室，突出 表现起源于右室的室性心律失常或右心功能表现起源于右室的室性心律失常或右心功能 衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较衰竭，为青少年猝死主要原因之一，治疗较 棘手。棘手。 19941994年欧洲心脏学会制定年欧洲心脏学会制定ARVCARVC诊断标准：诊断标准： 1 1、主要条件、主要条件 1 1）右室严重扩张和射血分数重度减低而无）右室严重扩张和射血分数重度减低而无 （或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和（或轻度）左室异常；局限性右室室壁瘤和/ /或或 右室严重的节段性扩张右室严重的节段性扩张 2 2）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代）心内膜活检显示心肌为纤维脂肪所取代 3 3）右胸导联（）右胸导联（V1V1至至V3V3）的的QRSQRS波有波有EpsilonEpsilon 波或局部时限延长（波或局部时限延长（110110msms） 4 4）尸检或外科手术证实家族患本病尸检或外科手术证实家族患本病 2 2、次要条件、次要条件 1 1）右室轻度球形扩大和）右室轻度球形扩大和/ /或射血分数轻度或射血分数轻度 减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室减低而左室正常，右室轻度节段性扩张，右室 局部活动减弱局部活动减弱 2 2）右胸导联（）右胸导联（V2V2和和V3V3）T T波倒置（年龄波倒置（年龄 1212岁以上，无岁以上，无RBBBRBBB） 3 3）心室晚电位阳性心室晚电位阳性 4 4）LBBBLBBB型持续性和非持续性型持续性和非持续性VTVT，频发频发 室早室早10001000个个/24/24h h 5 5）疑由本病引起的过早（疑由本病引起的过早（3535岁以下）猝岁以下）猝 死家族史死家族史 符合上述符合上述2 2项主要条件或项主要条件或1 1项主要加项主要加2 2项次项次 要条件，或要条件，或4 4项次要条件即可诊断为项次要条件即可诊断为ARVCARVC 表10 右室心肌病SCD的危险性分层的建议 建议类别 证据水平 右室弥漫性扩大 IIa C 左室受损 IIa C 右心功能不全/扩张+可诱发持续性室速 IIa C 心脏停搏/室颤史 IIa C 右室心肌病猝死家族史 IIb C 晕厥史 IIb C 晚电位+右心功能不全 IIb C 室速 IIb C 程序性电刺激* IIb ESC观点 QT离散度和ST-T改变 III C 室早 III C 注：ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点，*程序性电刺激 诱发室速识别伴有右室扩大和功能衰竭的右室心肌病患者SCD 的高危患者 四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变：四、心脏的炎症、浸润、肿瘤和变性的病变： 伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎伴有左室功能异常的急性病毒性心肌炎 常有致死性心律失常发生。年轻人的常有致死性心律失常发生。年轻人的SCDSCD尸尸 检发现，约半数有心肌炎证据。检发现，约半数有心肌炎证据。 五、电生理异常五、电生理异常 （一）（一）WPW WPW 显性预激伴有房颤，易诱发显性预激伴有房颤，易诱发 室颤。室颤。 （二）通道疾病（二）通道疾病 2002 2002年年5 5月世界心脏病学大会（月世界心脏病学大会（WCCWCC）上上 提出。提出。 它指一组由离子通道结构异常所引起的它指一组由离子通道结构异常所引起的 心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。心律失常疾患，无心肌大体形态结构异常。 包括包括LQTSLQTS、BrugadaBrugada综合征和儿茶酚胺依赖综合征和儿茶酚胺依赖 性多形性室速（性多形性室速（CPVTCPVT） WPW SCD的危险性分层的建议 建议类别 证据水平 房颤时短RR间期(250ms) IIa B 短旁道前传有效不应期(270ms) IIa B 多旁道 IIa B 晕厥 III C 长Q-T综合征（LQTS） 是一种由KVLQT1、HERG、Mink、 SCN5A等多种基因异常，导致的以Q-T 间期延长伴晕厥和猝死反复发作的临床 综合征候群。 表1 先天性LQTS的基因分类 亚型突变基因基因 位点 离子 通通 离子 流 变化 所占比 例 （%） 发病 因素 治疗 LQTS1KVLQT111P15.5IKs 降低50 运动/体 力活动 阻滞剂 LQTS2HERG7q35-36 Ikr 降低 30-40声音/情 绪波动 补钾、 阻滞 剂、螺 内酯 LQTS3SCN5A3q21-24 INa降低 5-10 心率慢/ 睡眠中 INa阻 滞剂 LQTS4 ？ 4q25-27 可能 IK 降低少？ LQTS5 Mink(KC NE1) 21q22 Iks降低少 运动/体 力活动 阻滞 剂 LQTS6 MiRP1(K CNE2) 21q22 Ikr降低少 声音/情 绪波动 补钾、 螺内酯 LQTS SCD危险性分层的建议 建议类别 证据水平 晕厥 I B TdP/室颤/CA I B JLN型 I B LQT3型 I C QTc600ms IIa C 婴儿发生心脏事件 IIa ESC观点 新生儿 IIa C 女性 IIa C 并趾（指）畸形和房室阻滞 IIa C T波电交替（肉眼可见） IIa C 家族史 IIb ESC观点 QT离散度 IIb C 程控电刺激 III C 注：ESC观点=欧洲心脏病学会SCD专家组观点， TdP=尖端扭转型室速 ICD作为LQTS的IIb类适应症，反复Tdp 者首选 频率依赖性Tdp或受体阻滞剂导致的心 率过慢者永久人工心脏起搏器 左侧心脏交感神经（颈部）切除术对部 分患者有效，特别是有糖尿病或哮喘患者 BrugadaBrugada综合征综合征是由于编码心肌离子通道是由于编码心肌离子通道 基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合 征。临床上，以征。临床上，以V V1-3 1-3导联 导联STST段抬高、段抬高、 V V1-3 1-3导联 导联 STST段多变、心脏结构无明显异常段多变、心脏结构无明显异常, , 多形性室速多形性室速 或室颤和晕厥的反复发作或室颤和晕厥的反复发作, , 以及心脏性猝死为以及心脏性猝死为 特征。目前尚无统一的诊断标准特征。目前尚无统一的诊断标准 欧洲心脏学会（欧洲心脏学会（ESCESC）心律失常分子心律失常分子 基础研究组于基础研究组于20022002年年 8 8 月提出最新的专家月提出最新的专家 共识报告，提出了一个暂时的共识报告，提出了一个暂时的BrugadaBrugada综综 合征建议诊断标准。在以下情况下合征建议诊断标准。在以下情况下, , 应强应强 烈考虑烈考虑BrugdaBrugda综合征。综合征。 1 1、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通、若无其它引起心电图异常的情况，无论钠通 道阻滞剂应用与否，道阻滞剂应用与否， V V1-3 1-3出现 出现 1 1 个个 1 1 型型STST段段 抬高，且伴有以下情况之一：抬高，且伴有以下情况之一： 1 1）有记录的室颤。）有记录的室颤。 2 2）自动终止的多形性室速。）自动终止的多形性室速。 3 3）心脏性猝死的家族史（）心脏性猝死的家族史（4545岁）岁） 4 4）家属成员中）家属成员中“ “穹隆型穹隆型” ”心电图改变心电图改变 5 5）电生理检查中室速或室颤的可诱发性）电生理检查中室速或室颤的可诱发性 6 6）晕厥或夜间垂死呼吸）晕厥或夜间垂死呼吸 若仅有以上心电图特征，称为若仅有以上心电图特征，称为“ “BrugadaBrugada综合综合 征样心电图改变征样心电图改变” ”，而不能称为，而不能称为BrugadaBrugada综合征。综合征。 2 2、基础情况下超过、基础情况下超过1 1个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联 （V V1-3 1-3） ）2 2型型STST段抬高（马鞍型），段抬高（马鞍型）， 在应用钠 在应用钠 通道阻滞剂进行药物激发试验时通道阻滞剂进行药物激发试验时, , 转变为转变为 1 1 型型 STST段抬高，段抬高， 其意义等同用以上其意义等同用以上“ “情况情况1”1”的的1 1型型 STST段抬高。段抬高。 在伴有一个或更多的临床表现（见在伴有一个或更多的临床表现（见“ “情况情况 1”1”）时，药物激发的）时，药物激发的STST段抬高值超过段抬高值超过2 2mmmm应应 增加增加BrugadaBrugada综合征的可能性。综合征的可能性。 基于目前对基于目前对BrugadaBrugada综合征的有限认识，综合征的有限认识， 药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的药物激发试验阴性者（即对钠通道阻滞剂的 反应为反应为STST段毫无改变），不太可能患有段毫无改变），不太可能患有BruBru- - gadagada综合征；对药物激发试验的综合征；对药物激发试验的STST段抬高段抬高 2 2mmmm者，尚不能作出结论。者，尚不能作出结论。 3 3、基础情况下超过、基础情况下超过1 1个以上右侧胸前导联个以上右侧胸前导联3 3 型型STST段抬高（马鞍型）段抬高（马鞍型）, , 在应用钠通道阻滞剂在应用钠通道阻滞剂 进行药物激发试验时，转变为进行药物激发试验时，转变为1 1型型STST段抬高，段抬高， 其意义等同于以上其意义等同于以上“ “情况情况1” 1” 的的 1 1 型型STST段抬高并段抬高并 应接受相应的疾病筛检。应接受相应的疾病筛检。 对药物激发的对药物激发的3 3型型STST段抬高转变为段抬高转变为2 2型型STST段段 抬高，尚不能作结论。抬高，尚不能作结论。 对不完全符合以上建议标准（如对不完全符合以上建议标准（如J J段抬高幅段抬高幅 度仅度仅1 1mmmm的的1 1型心电图表现），但又符合一个型心电图表现），但又符合一个 或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。或多个以上提出的临床标准者，应郑重考虑。 综合征样心电图综合征样心电图BrugadaBrugada改变也可见于以下改变也可见于以下 情况：情况： 1 1、急性前间壁心梗、急性前间壁心梗 2 2、右或左束支阻滞、右或左束支阻滞 3 3、左心室肥厚、左心室肥厚 4 4、左心室室壁瘤、左心室室壁瘤 5 5、运动负荷试验所诱发、运动负荷试验所诱发 6 6、右心室梗死、右心室梗死 7 7、主动脉夹层形成、主动脉夹层形成 8 8、急性肺栓塞、急性肺栓塞 9 9、不同的中枢和自主神经系统异常、不同的中枢和自主神经系统异常 1010、三环类抗抑郁药过量、三环类抗抑郁药过量 1111、DuchenneDuchenne肌营养不良肌营养不良 1212、遗传性运动失调、遗传性运动失调 1313、Vit Vit B1B1缺乏缺乏 1414、高钙血症、高钙血症 1515、高钾血症、高钾血症 1616、纵隔转移瘤压迫右室流出道、纵隔转移瘤压迫右室流出道 1717、可卡因中毒、可卡因中毒 1818、ARVCARVC 在作出在作出BrugadaBrugada综合征的临床诊断时，综合征的临床诊断时， 必须排除以上情况。必须排除以上情况。 Brugada综合征SCD危险性分层的建议 建议类别 证据水平 SCD家族史 IIa C 晕厥 IIa C 诱发室速/室颤 IIb C CPVTCPVT是是RyanodineRyanodine受体基因（受体基因（hRYR2)hRYR2) 突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易突变所致，肾上腺素能诱发多形性室速（易 致致SCDSCD），），是由于心肌钙超载激活的延迟后是由于心肌钙超载激活的延迟后 除极（除极（DADDAD）所引起的，患者首次发病年龄所引起的，患者首次发病年龄 平均为（平均为（7.84.07.84.0）岁。）岁。 CPVT SCD的危险性分层建议 建议类别 证据水平 记录到室颤 I C SCD家族史 IIa C 发病早（儿童期发病） IIa C 晕厥 IIb C Mapping and Ablation of Idiopathic Ventricular Fibrillation Michel Hassaguerre, MD; Morio Shoda, MD; Pierre Jas, MD; Akihiko Nogami, MD; Dipen C. Shah, MD; Josef Kautzner, MD; Thomas Arentz, MD; Dietrich Kalushe, MD; Dominique Lamaison, MD; Mike Griffith, MD; Fernando Cruz, MD; Angelo de Paola, MD; Fiorenzo Gata, MD; Mlze Hocini, MD; Stphane Garrigue, MD; Laurent Macle, MD; Rukshen Weerasooriya, MD; Jacques Clmenty, MD Methods and Results Twenty-seven patients without known heart disease(13 men, 14 women, 4114 years of age) were studied after being resuscitated from recurrent (1012) episodes of primary idiopathic ventricular fibrillation; 23 had received a defibrillator. The first initiating beat of ventricular fibrillation had an identical electrocardiographic morphology and coupling interval (29741 ms) to preceding isolated premature beats typically noted in the aftermath of resuscitation 1.Premature beats were elicited from the Purkinje conducting system in 23 patients: 1). from the left ventricular septum in 10, 2).from the anterior right ventricle in 9, 3).from both in 4. 2.The interval from the Purkinje potential to the following myocardial activation varied from 10 to 150 ms during premature beat but was 115 ms during sinus rhythm, indicating location at peripheral Purkinje arborization. The accuracy of mapping was confirmed by acute elimination of premature beats during local radiofrequency delivery. 3. During a follow-up of 2428 months, 24 patients (89%) had no recurrence of ventricular fibrillation without drug. Conclusions Primary idiopathic ventricular fibrillation is a syndrome characterized by dominant triggers from the distal Purkinje system. These sources can be eliminated by focal energy delivery. 心脏性猝死的病理生理 结构 功能 心肌梗塞 冠状动脉血流暂时性改变 -缺血 -急性暂性缺血 -坏死 -缺血后再灌注 -纤维化 全身性因素 -室壁瘤 -血流动力学异常 心肌肥厚 -低氧血症 -心肌细胞肥大 -酸碱平衡失调 -心肌细胞排列异常 室速/室颤 -细胞内外电解质紊乱 -心肌重构 电-机械分离 -血小板聚集异常 心肌病变 心搏停止 -极度体力活动 -扩张 神经生理性作用 -纤维化 -传递介质 -浸润 心脏性猝死 -受体 -炎症 -中枢神经影响 结构性心电异常 （精神压力、卒中等） -WPW综合征 -自主神经系统功能紊乱 -特殊传导系统病变 毒性作用 -QT延长综合征 -药物的致心律失常作用 -Brugada综合征 -心脏毒性反应 SCD的危险因素 l曾有SCD发作者 50% l曾有VT发作者 20-50% lEF降低 13-19% l有SCD家族史 50% l有心梗病史 75% l冠心病 20-50% l肥厚性心肌病 15% l心肌增厚 19% l长Q-T综合征 60% l心肌缺血情况下室性早搏 6-25% l扩张性心肌病并心衰 47% l致心律失常性右心室发育不全 29% l不明原因晕厥 院外存活率 1-15% SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD 如何救治 85%患者? 一级预防 院外存活率 1-15% SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD SCD 二级预防 808520009095 AVID CASH CIDS SCD-HeFT MADIT-II MUSTT MADIT-I 一级 二级 Bi - Directional CONTOUR Tired Therapy Defibulator Ventritex Sunnyvale CA. USA 一.SCD“一级”预防 （一） ICD 年龄 65 yr LVEF 0.25 心功能分级 II QRS 0.15s Beta-blockers 是 否 844 388 1040 192 262 亚组分析 MADIT II研究结论 lMADIT II 研究的结果扩展了ICD治疗的适应症。 lMADIT II 研究将危险因素分层简化为冠心病合并低EF l电生理检查用于危险因素分层的价值受到进一步质疑 l下一步的ICD预防研究应集中于特征明确的患者人群 一级预防研究 ICDICD相关总死亡率的危险性降低相关总死亡率的危险性降低 PercentPercent 在根据特异性临床情况认为有SCD危险的患者中 ICD用做一级预防措施的建议 病 情 建议类别 证据水平 心梗后、EF0.40，临床有非持续 性室速，电生理检查能诱发持续性 I B* 室性心律失常 心梗后、EF0.36、晚电位阳性， III B 有冠脉搭桥手术指征 注：资料来自伴有稳定性缺血性心脏病的心梗后患者， 不适用 于新近心梗（