儿科学精品教学（广西医科大学）庞玉生风湿热七年制课件

授课对象：本科（七年制） 广西医科大学儿科学教研室 庞玉生 The First Affiliated Hospital Guangxi Medical University 第二节 风湿热 Rheumatic Fever 概念：是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的免疫性炎 性疾病，病变主要累及心脏、关节、中枢神经系 统、皮肤及皮下组织 好发年龄：615岁，3岁以下罕见 发病季节：冬春季多见 Rheumatic fever 病 因 A组乙型溶血性链球菌 0.3%3因该菌致咽峡炎于14W后发病 其他链球菌或细菌与风湿热无关 皮肤和其他部位感染该菌不会致病 Group A beta -haemolytic streptococcus A组乙型溶血性链球菌 抗原结构模式 发病机制 Pathogenesis (一)链球菌抗原的分子模拟-主要机制 (二)免疫复合物致病 (三)宿主的遗传易感性 (四)免疫应答性改变 荚膜：透明质酸 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 滑模 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组链球菌 分子模拟(molecular simulation) 共同抗原，产生免疫交叉反应 免疫复合物致病 Ag Ab 清除链球菌 Ag-Ab 关节滑膜、心肌、心瓣膜 补体激活 炎症病变 病理 Pathology （一）变性渗出期 v持续时间：1 M v好发部位：心脏、关节、皮肤 v病理：变性、水肿 淋巴细胞和浆细胞浸润 心包膜纤维素渗出，关节腔内浆液渗出 （二）增生期 v持续时间：34 M v好发部位：心肌、心瓣膜、心外膜、关节处皮下 组织和腱鞘 v病理：风湿小体 (Aschoff body) 风湿小体模式图 胶原纤维素样物质 多核细胞 淋巴细胞 浆细胞 （三）硬化期 v持续时间：23 M v好发部位：mitral valve aortic valve tricuspid valve v病理：纤维组织增生、疤痕形成 Valva excrescence Valva excrescence Valva excrescenceValva excrescence 临床表现 前驱15周上呼吸道链球菌感染 可急性起病，亦可隐匿性进程 （一）一般表现 发热、全身不适、精神不振、乏力、面色苍白、 多汗、鼻出血、腹痛等 （二）心脏炎 Carditis v发生率: 40%50% v心肌炎和心内膜炎多见 v全心炎: 心肌炎心内膜炎心包炎 1. 心肌炎 Myocarditis v心率增快，与体温不成比例，入睡后仍快 v心界扩大 v心音减弱 v奔马律 v心尖吹风样收缩期杂音 vECG：P-R延长，S-T下移，T波平坦或倒置 v心律失常 2. 心内膜炎 Endocarditis v Mitral valve aortic valve v MR: systolic murmur at apex v MS: middle diastolic murmur v AR: diastolic murmur at 3-LSB 3. 心包炎 Pericarditis v心前区疼痛 v少量积液-心包摩擦音 v大量积液-心包填塞 心音遥远 颈静脉怒张 肝脾肿大 ECG：低电压 S-T段抬高 （三）关节炎 Arthritis 发生率：50%60% 特点：游走性、多关节炎， 大关节受累 典型表现：红肿热痛和活动 受限 不留畸形，关节面无破坏 （四）舞蹈病 Sydenham v发生率：3%10% v锥体外系受累，女孩多见 v特征：面部、四肢肌肉不自主、无目的快速运动 伸舌、歪嘴、挤眼、耸肩、缩颈，语言 障碍、书写困难、细微动作不协调 v在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失 v病程：3M v5%10%，24周消失 v特征：圆形，质硬、无 压痛，可活动，米粒至 花生米大 v分布：肘、腕、膝、踝 等关节伸面，枕部、前 额头皮、脊柱脊突处 （五）皮肤症状 1. 皮下小结 Subcutaneous nodules （2）环形红斑 Erythema marginatum v发生率2%5% v特征：环形或半环形红 斑，环内皮肤正常，边 缘隆起 v分布：躯干和四肢近端 屈侧 v呈一过性，时隐时现 v持续数周 辅助检查 v血象：WBC增高，核左移，轻度贫血 v急性炎症：ESR，CRP v抗链球菌抗体 （1）抗链球菌溶血素O（ASO）：升高 （2）链球菌激酶（ASK）阳性 （3）抗脱氧核糖核酸酶B（Anti-DNaseB）阳性 辅助检查 v免疫球蛋白及补体：IgG,IgA，C3升高 vECG：P-R延长，度-型AVB， S-T改变 v胸片：肺纹理粗，心影正常或增大 v超声：确定心包积液和瓣膜损害 判断房室肥大、左室收缩舒张功能 v心肌核素检查 亚临床型心肌炎 风湿热Jones诊断标准（1992年） 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 近期猩红热病史 多关节炎 关节痛 咽拭培养阳性 舞蹈病 风湿热既往史 快速链球菌抗原试验阳性 环形红斑 血沉增快CRP阳性 ASO滴度升高 皮下小结 P-R间期延长 确定链球菌感染下，两项主要表现或一项主要表现 伴两项次要表现即可诊断。但应除外其他疾病 风湿热活动性指标 v体温不能恢复正常，体重不增加，易疲劳 v脉搏快，心率不正常，易有变化 vESR增快，CRP阳性，ASO不降或中性粒细胞计 数增高 differential diagnosis v发热疾病 （1）急性白血病(Acute leukaemia) （2）幼年型类风湿性关节炎 (Juvenile rheumatoid arthritis, JRA) （3）结核病(Tuberculosis) （4）系统性红斑狼疮 （systemic lupus eythematosus，SLE） （5）链球菌感染后状态 v其他心脏病： （1）先心病或风心病并感染性心内膜炎 Infective endocarditis （2）病毒性心肌炎(Viral myocarditis) v关节炎 治疗 Treatment v休息 （1）无心脏受累：卧床2周 （2）心脏炎无心脏扩大：绝对卧床4周 （3）心脏炎伴心脏扩大：卧床6周+6周恢复 （4）心脏炎伴心衰：绝对卧床8周+3个月恢复 v控制链球菌感染 (1) Penicillin 480960 万u IV drip for 23 weeks (2) or Erythromycin, 250mg orally four times a day v抗风湿治疗 （1）心脏炎：糖皮质激素 泼尼松2mg/kg.d，60mh/d，2周减量812周 （2）关节炎：阿司匹林80100mg/kg.d 3g/d,控制症状后减半46周 v对症治疗 （1）心力衰竭：地高辛（维持量法） 卡托普利、呋塞米、螺内酯 限液、纠正电解质紊乱 （2）舞蹈病：苯巴比妥、氯丙嗪 （3）关节肿痛：制动 预防 Prevention v预防风湿热初次发作 链球菌疫苗 v预防风湿热复发 长效青霉素120万单位，im，Q1m，5年 有心脏炎者用10年或至青春期后 严重风湿性心脏病应终身药物预防 v预防细菌性心内膜炎 拔牙或其他手术前后应用抗生素 Conclusions Etiology and pathogenesis of RF Clinical manifestation of RF Di