横纹肌溶解症_2课件

横纹肌溶解症 孙春华 概 念 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、 运动、药物等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致 肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞 外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等 组织器官损害的临床综合征。 背 景 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。 1881年，欧洲发生的一场战争中，5个士兵被瓦砾 长久压在战壕中，获救后出现受压部位肿胀、酱 油色尿、无尿等症状，不久就都死亡了 挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动 电 击 高 热 物理性原因非物理性原因 病 因 药物、毒物、感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因-挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾 害引起的以横纹肌溶解为主要表现的 挤压综合征，在临床上比较常见。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏 睡、脑血管意外等所致的肢体长期受 压。 各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉 松赛跑、登山、举重、新兵训练等，均可导致横 纹肌溶解。 肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解，常见于癫 痫持续状态以及服用“摇头丸”等毒品后过度兴 奋、持续运动。 物理性原因过度运动 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动）叠加在 一起，更容易发生横纹肌溶解。 物理性原因-高热 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。 非物理性原因-药物 镇静催眠药 巴比妥 抗组胺剂 苯海拉明 抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪 成瘾药 降脂药 他汀类 贝特类 其他：如利尿剂 、 抗生素、免疫抑 制剂等 他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素 大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物 低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症 非物理性原因-电解质紊乱 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有 横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌 炎继发干燥综合征的患者。 非物理性原因-自身免疫性疾病 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染。 非物理性原因-感染 细菌感染:肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎。 非物理性原因-内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病 甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 小龙虾事件.ppt 非物理性原因-毒物 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、 钾和磷增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰 竭。严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血 (DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等 多器官功能障碍，甚至死亡。 病理生理 任何原因所致 的横纹肌溶解 肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环 一系列病理 生理学变化 横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制 大量骨骼肌细胞破坏肌细胞内肌红蛋白入血 肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 管腔内压力增高 肾小球滤过受阻急性肾衰竭 形成管型阻塞肾小管 临床表现 局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力 ，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比 对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综 合征的表现。 全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、 呕吐等。 急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色 素管型、少尿、无尿等。 典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色 尿 辅助检查-血肌酸激酶增高 肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标 ，CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天 达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则 提示可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义 ， CK 1000U/L, 提示肌肉损伤 CK 20000U/L，出现肌红蛋白尿 0h 12h 24h 36h 48h 60h 72h 生存组 死亡组 0 2000 4000 6000 8000 10000 12000 14000 16000 18000 CK(U/L) 时间（h） 病例报告 7例治疗后好转的病例， 入院48小时后CK开始下 降；而4例死亡的病例入 院后48、60、72小时持 续增高，提示血清CK不 仅作为诊断，还可判断 预后的指标。 横纹肌溶解症患者肌酸激酶的动态变化 辅助检查-血、尿肌红蛋白增高 血肌红蛋白阳性率为50% 正常情况下，血清肌红蛋白含量很少。当大量肌 肉组织破坏时，肌红蛋白从细胞中释放入血并从 肾脏滤过，使血、尿肌红蛋白浓度明显升高，出 现深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜 检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管 型和肾小管上皮细胞。 尿沉渣检查可见色素管型 多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性 辅助检查血生化 肾功能异常 血尿素氮/肌酐比率低 。 内环境紊乱 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 低容量性休克 血小板减少或DIC 辅助检查肌活检 肌活检 50%的RM无肌肉损伤症状 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞 浸润 影像学检查 MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信 号加强 诊 断 明确的病因 1 典型表现、辅助检查(CK)2 合并症 急性肾衰竭等 3 治 疗 1 1 病因治疗 2 2 横纹肌溶解本身的治疗 3 3 并发症或合并症的防治 病 因 治 疗 针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理 挤压所致的解除挤压 高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等 补 液 治 疗 尽早、尽快补液是横纹肌溶解症最重要的治疗。 开始以等渗盐水为主，容量不足的病人可以1L/h的 速度输入，之后给予一定量低渗葡萄糖盐水，保持 足够的尿量(300mL/h)。 同时可用适量碳酸氢钠碱化尿液，促进肌红蛋白和 代谢废物从尿中排出，也可用少量甘露醇利尿并减 轻受损肌肉的肿胀。 血液净化治疗 血液净化治疗不仅是肾衰竭的替代治疗，同时也是 心、肺等重要器官的支持治疗。 持续性的血液滤过，不仅可以清除尿素、肌酐等 代谢废物和多余的钾离子，还可以清除肌红蛋白、炎 症因子等有害物质，有助机体内环境的稳定。 并发症或合并症的防治 主要是抗感染以及营养支持治疗 合并筋膜间室综合征 有创口：要积极、干净地清创 无创口：尽量保守治疗，肌筋膜切开要慎重 筋膜切开很容易导致大量渗液、出血、感染 合并DIC或其他器官损害，给予相应的处理 护 理 一般护理：休息、饮食、多饮水 心理护理 病情观察： 尿液颜色、尿量、肌力、肌痛、实 验室检查等 血液净化护理 转 归 轻者经补液等治疗后可恢复. 重者可发生多种并发症及多器官功能障碍，甚至 危及生命 既往由于对此病的认识不足，部分患者未得到及 时诊治贻误了病情。 预 防 1)加强体育锻炼，剧烈活动前应有适应性训练，避 免突击进行大运动量活动;在训练前、中及后期应补 充足够水