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神经性关节病神经性关节病 定义 夏科氏关节（Charcots），是多种原 因引起的中枢或外周神经损害，导致关节 结构和功能紊乱的一种关节病。 病因学 n脊髓空洞症 颈髓的脊髓空洞症累及上肢 n糖尿病 多累足小关节（跖跗、跖趾、趾间） n脊髓梅毒 常累及膝、髋、踝和腰椎 n激素及止痛药 皮质类固醇、保太松、消炎痛 n脊髓脊膜膨出 多累踝和足小关节 n麻风病、家族性自主神经异常、创伤等 发病机制 支配关节骨骼的神经感觉功能障碍 关节保护功能丧失 关节内韧带和软骨磨损、糜烂、破坏 骨关节破坏、硬化、碎裂 临床表现 X线表现 增生型：骨端骨质密度增高、硬化，骨端肥大 ,外轮廓增粗，边缘不规则 u骨质改变 u软组织肿 胀 骨膜反应 关节内及关节周围骨化、钙化 骨质吸收型：关节面骨质破坏，边缘清楚 u关节内改变 关节脱位及半脱位 女，60岁，右肘肿痛2年余 脊髓空洞症 女，60岁，左上肢麻木畸形 女，60岁，左上肢麻木畸形 Chiari畸形，伴脊髓空洞症 CT表现 增生型：关节边缘骨质增生形成骨赘，以粗大圆顿骨 赘为主 p 骨质改变 p 关节周围软组织肿胀，关节腔积液 吸收型：骨端崩解、碎裂、骨质吸收，失去正常结构 “刀削征” p 关节改变 关节腔内多发大小不等游离骨块、关节囊壁散在点 状钙化 关节脱位或半脱位 自发性骨折 p 并发症 女，62岁，类风湿性关节炎20年余 女，类风湿性关节炎20余年 女，左肩疼痛数年 MRI表现 u 关节周围韧带、肌腱增粗、迂曲，肌腱 内可见斑片状长T1长T2信号 骨质吸收型：骨端碎裂，骨块分离，残端变小畸形 u 关节腔大量积液，关节囊扩大、松弛， 壁增厚，绒毛状滑膜增生，呈等T1长T2信 号 u骨质改变 增生型：肥大的骨赘与髓腔相通，中央部呈短T1长T2 信号，边缘呈带状低信号 “刀削征” u 关节改变 关节腔内游离体 关节脱位或半脱位 女，女，4949岁，左肘关节疼痛岁，左肘关节疼痛5 5年余年余 关节骨端碎裂、畸形；关节囊扩大、松弛 绒毛状滑膜增生，关节游离体 关节对应关系失常，肱三头肌腱迂曲 诊断要点 v 有脊髓空洞、糖尿病、创伤、脊髓脊膜 膨出、梅毒、麻风等病史 v 关节骨端增生形成大小不等骨赘或骨端 崩解、碎裂，残端骨质硬化 v 病变关节影像学表现远超患者的临床症 状，患肢存在深感觉障碍 v 关节囊钙化，关节腔内游离体 v 关节囊扩张、松弛 v 关节脱位或半脱位 v 关节囊腔大量积
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