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干燥综合征(SS) 什么是干燥综合征? 干燥综合征(Sjogren Syndrome 简称SS) 是一种全身外分泌腺(如泪腺、唾液腺等) 受累的慢性炎症性自身免疫病。 常见症状有眼干、口干、无汗、大便干等, 也可以累及全身多个系统。 早在1933年,Henrik Sjogren对本病有较详 细的报道。因其表现以干燥为主,命名为干 燥综合征。 谁会得SS? 本病90为女性,发病年龄在3040岁。 干燥综合征的人群发病率高达0.4-0.7% 在老年人中可以达3-4%,而以中老年女性为多 见 本病有系统性损害时如治疗不当,可使内环境 紊乱,引起严重后果。 多发于女性 ! 什么引起了SS? P遗传因素:遗传仅为病因之一,尚 需其他因素参与方能造成发病。 P感染因素:可能和病毒感染有关 P性激素:干燥综合征患者体内雌激 素水平升高 原发性SS与继发性SS 原发性干燥综合征- 除具有SS的一般表现如口干眼干外,又具有其它结 缔组织病的些表现,如关节痛、皮疹、淋巴结肿 以及肺、肾、血液、神经系统的损害。 继发性干燥综合征- 是指在已肯定的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类 风湿关节炎、混合结缔组织病、多发性肌炎和皮肌炎、 硬皮病等基础上出现了干燥综合征。 据不完全统计,几乎所有的自身免疫病均可 出现继发SS,但最为常见的是类风湿关节炎。 SS有那些不舒服? 浅表外分泌腺体受损引 起的症状: 1、干燥性角膜结膜炎: 由于泪腺分泌功能下降,出 现眼干涩、“砂粒感”、烧灼感 、幕状感。内眦黏稠分泌物, 怕光,眼睑沉重,结膜、角膜 炎,视力下降,严重者欲哭无 泪 SS有那些不舒服? 2、口干燥症: 口干是因唾液减少所致,轻者仅进食固体食物时需用 水送下,严重者频频喝水,但与糖尿病及尿崩症的口 渴多饮不同,本病是频频少量喝水,或仅喜欢含漱。 猖獗龋:牙齿呈粉末状或小块破碎,无法修补,发黑 ,最终只留下残根称猖獗龋,是口干燥症的特点之一 ,与唾液减少明显相关,出现于50以上患者。 舌:舌面干、舌质红 唾液腺炎:腮腺、颌下腺反复肿大,伴痛、压痛、发 热,最后50最后遗留有腺体永久性肿大。 SS有那些不舒服 其他外分泌腺受累症状: 阴道分泌减少 消化道腺体受累可影响消化功能 肝脏常累及 SS有那些不舒服? 内脏外分泌腺损害 1呼吸系统 6070有肺功能异常。40患者X线有肺 间质病变。鼻子干燥,鼻中分泌物少,结干痂; 咽喉干燥,不愿意发声;痰液粘稠,可有气管炎 、间质性肺炎、肺不张等。 2肝胆 25患者有肝损害,表现为肝大,少数脾也 大,GPT(丙氨酸氨基转移酶)升高 SS有那些不舒服? 3、胰腺-胰腺外分泌功能低下 4、消化道:胃镜检查发现6370患者具有萎 缩 性胃。36患者胃酸低下,14无胃酸。吞咽 困难,胃腺萎缩,形成萎缩性胃炎,也可以有胰腺 炎及肝脾肿大。 5、肾脏表现:肾损害占50,多为临床型或亚临 床型的型肾小管性酸中毒。 6、神经系统:中枢神经受累者占到25%,周围神经 占10-43%,表现有精神障碍、抽搐、偏盲、失语、 偏瘫、截瘫、共济失调等。 。 SS有那些不舒服? 7、肌肉关节 可以有肌肉疼痛、关节疼痛,也有的可 以出现周期性麻痹。78患者诉关节痛,少 数出现关节肿胀,但很少出现关节畸形,此 症需与类风湿性关节炎相鉴别。 8、皮肤黏膜及淋巴 干燥如鱼鳞病样,有结节性红斑、紫癜 、雷诺现象、皮肤溃疡、阴道干燥萎缩、淋 巴结肿大等。 。 SS要做哪些化验检查 临床实验室检查: 血沉增高,C反应蛋白增 高,球蛋白增高 免疫学检查: 抗SSA抗体和抗SSB抗体对 干燥综合征有重要意义。前 者阳性率75,后者阳性率 52,是诊断本病的重要指 标。抗核抗体可为阳性,90 患者类风湿因子阳性。 滤纸试验( Schirmer I 试验) 角膜荧光染色 如何诊断SS 1.干燥性角膜炎 2.口干燥症 3.Schirmer I 试验或角膜荧光染色() 4.唾液腺受损(腮腺造影、唾液腺ECT) 5.唇腺病理示淋巴细胞灶1 6.血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性 SS的治疗 干燥综合征的治疗包括了现代的西医治 疗和传统的中医治疗 西医治疗包括对症治疗和免疫抑制治疗 而中医治疗则是在辨证基础上的治疗 本病着重于养阴清瘀。 自我调理 J 注意口腔及眼睛的卫生,减少摩 擦,避免感染 J 预防感冒及其他病毒感染 J 精神舒畅,树立较长时间治疗的 信心 J 不吃刺激性及“上火”的食物 J 与医生交朋友,得到保健指导。 SS的药物治疗-眼 干燥性角膜结膜炎的治疗: 给与人工泪液或0.5羟甲基纤维 素眼药水、利奎芬或其他眼药水以减 轻角膜损伤,睡前用素高捷疗眼药膏 或金霉素眼膏保护角膜。 SS的药物治疗-口 口干燥症的治疗: A 减轻口干很困难,为防止口干 加重,应停止抽烟、饮酒,避 免服用含有抗胆碱能作用的药 物,可用枸橼酸溶液含漱 A患者保护牙齿非常重要,应正 确刷牙,饭后漱口,遇有不适 应及时看口腔科医生。 SS的药物治疗强化治疗 v对有内脏损害,如肺、肾、神经 系统、血管炎等,应用肾上腺皮 质激素和免疫抑制剂治疗 v常用的免疫抑制药物有: 甲氨喋呤、硫唑嘌磷、环磷 酰胺等。 区别“秋燥”VS干燥综合征 秋燥: 口干舌燥鼻出血现代医学认为,“秋 燥”的一系列症状与内分泌失调、植物神 经功能紊乱等有关。 “秋燥”:补水为主辅以食疗主要是 预防,应从精神调养、饮食调整、加强 锻炼等多方面去协调。 干燥综合征: 自身免疫缺陷 SS生活保健饮食 患者多吃滋阴清热生津的食物,如丝瓜、芹菜、红梗 菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜等清凉食物。 水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等,也可甘寒生津。 口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等,或常饮酸梅汁 、柠檬汁等生津解渴饮料。 应避免进食辛辣火热的饮料和食物,以防助燥伤津, 加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品,如酒、茶、 咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉,以及姜、 葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等,并严禁吸烟、 饮酒。 SS生活保健眼部护理 伴有干燥性角结膜炎者,可用1%甲基纤维素加生 理盐水(人工泪液)经常点眼,可使部分病人眼 干症状缓解,防止眼部并发症。 除有特殊指征外,应避免使用皮质激素类药,以 免使角膜变薄,发生穿孔;利尿剂、某些抗高血 压药对唾液腺及泪腺有抑制作用,应慎用。 SS生活保健口部护理 Z每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后 漱口,忌烟酒,并定期作口腔检查,这样作有助 于预防口腔感染及龋齿的发生。 Z经常用液体湿润口腔是缓解口腔干燥的简便方法 咀嚼口香糖或无糖糖果有刺激唾液腺分泌作用。 Z另外,有口腔溃疡者
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