肝豆状核变性脾切（精品ppt）课件

肝豆状核变性脾切除 肝豆状核变性 n肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration ，HLD）又称威尔逊氏病，是一种常染色 体隐性遗传病。1921年 由Wilson首先报道和 描述，是由铜代谢障碍所致的肝硬化和以 基底节为主的脑部变性疾病。 临床表现 n进行性加重的椎体外系症状：震颤、肌张 力增高、发音不清、吞咽困难、流埏 n肝硬化 n精神症状：自制力减退、情绪不稳、易激 动抑郁、狂躁、幻觉 n肾功能损害 n角膜色素K-F环。 角膜K-F环 脑部基底节病变 主要诊断条件 n 角膜K-F色素环。 n 血清铜蓝蛋白(CP)200mgL或血清 铜氧化酶0.2活力单位 n 肝铜含量 250ugg(干重) n 24h尿铜排泄量100ug。 病人预后 n症状前期或具有较轻临床表现患者 n经过正规、系统的驱铜疗程和辅助治疗 n绝大多数病人病情缓解，能达到正常人相 仿的生活质量和寿命 治疗 n一 低铜饮食 n 每日食物中含铜量不应1mg n 不宜进食动物内脏、鱼虾海鲜和坚果 等含铜量高的食物 n不可使用铜质炊具 n使用纯净水 二、中医治疗 n在30多年的研究期间，肝豆汤(片)共治疗 HLD患者近3000例 n临床和实验研究均表明 ，该方具有显著的 利尿及胆汁排铜作用 三、西医治疗 减少铜摄入 促进铜排泄: 主要是使用铜螯合剂，可 螯合体内的铜，使之成为可溶性物质而随 尿排出，从而促进尿铜的排泄。常用药物 有青霉胺、曲恩汀等。 减少铜吸收: 服用青霉胺 如有肌张力高等锥体外系症状,可加服 左旋多巴、安坦等对症治疗。 脾切除手术指症 n部分患者有进行性脾脏肿大脾功能亢进， 贫血、白细胞或(及)血小板减少等 n导致驱铜治疗无法进行，需行脾切除手术 。 术前准备 n注意改善全身情况 n保护肝功能，纠正凝血功能不全 n进行必要的化验检查 n术前胃肠减压 n导尿 n备血、作好输血准备 n给予足量的抗生素 麻醉选择 n气管插管全麻+静脉复合麻醉。 n体位 平卧位 n切口 左上腹正中旁切口或经腹直肌切口 L 型切口 特殊用物 n沙氏钳、大S拉钩、胸腔分离钳、22cm大弯 钳、米氏钳、长电刀头。 n盐水垫 n超过70的热生理盐水 n腹腔引流管 n吸引器 手术步骤 n 常规消毒铺巾 进腹 进入腹腔 脾 探查腹腔、分离脾胃韧带 打开小网膜囊、游离脾动脉 结扎脾动脉 游离并切断脾结肠、脾肾韧带 搬脾 脾脏颜 色不同 分离脾蒂 沙氏钳钳夹脾蒂 处理脾蒂 脾切除后的处理 n彻底检查有无出血、彻底止血 n放置脾窝橡皮引流管 n逐层关腹 术后并发症 n腹部并发症： n出血：术后迟发性腹内出血常发生在脾 功能亢进和肝功能不佳的病人。 n膈下感染或脓肿：多继发于膈下积血的 病人。 n术后急性胰腺炎：虽较少见，但病情很 严重，常由于术中损伤引起。对于有剧烈 上腹或左上腹疼痛的病人，应及时测定胰 淀粉酶，以明确诊断，及时处理。 肺部并发症 n肺不张和肺炎： n 尤其是老年人更易发生。如有左侧胸 腔反应性积液，应疑有膈下感染，但亦可 为肺部并发症所致，应及时行胸腔穿刺抽 液，进一步诊治。 其他并发症 n脾静脉炎 n术后黄疸和肝昏迷：多发生在肝硬变的 病人，一般预后较差，应提高警惕，及时 防治。 术中注意事项 n1.避免大出血： n撕裂脾附近的韧带出血 n脾膈韧带和膈面粘连渗血 n撕裂脾门大出血 n脾动脉扎断大出血 2.避免附近脏器损伤 n2.避免附近脏器损伤： n 最易损伤的是胃大弯部、胰尾、结肠 脾曲等 n 发生的原因是显露不佳，出血较多时 盲目钳夹所致。除了术中仔细操作、检查 外，在脾切除后还要仔细检查，如发