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成人肾母细胞瘤 术中见: 左侧肾区腹膜后巨大质硬占位，大小约 20cm，病灶将左半结肠顶起，多方游离、 离断血管后将左肾及肿块一同完整切除， 肿瘤未侵及胰腺、肠系膜及肠道。病理为 左肾肾母细胞瘤。 讨论 肾母细胞瘤又称Wilms瘤、胚胎瘤、癌肉瘤、腺 肉瘤以及腺肌肉瘤，主要发生于婴幼儿，90% 出 现于6岁以前。发生于成人的肾母细胞瘤极为少见 1，肾母细胞瘤由R A N C E 于1 8 1 4 年首先报 告，1 8 9 9 年W I L M S 详细描述， 因此也称作 W i l m s 瘤， 是小儿泌尿系统最常见的恶性肿瘤 ， 约占小儿全部实体肿瘤的8%2。成人肾母见 于任何年龄，但30岁以内的患者约占75% ，女性 稍多于男性，右肾发病率较左侧稍多。 病理组织学 大体观察呈单个实体瘤块，圆形，边界较清楚，切面湿润 灰白，呈鱼肉状，可有出血、坏死及囊性变。光学显微镜 检查，主要有3 种基本成分：未分化的胚芽组织、间胚叶 间质和上皮成分。未分化胚芽组织表面有“蔓滕状”肿瘤血 管的典型表现，质地软而细腻，其中后肾胚芽为肾母细胞 瘤的基本成分，部分上皮细胞形成实性条索或发育不全的 肾小球或肾小管，间质组织占肿瘤的绝大部分，美国肾母 细胞瘤研究组对成人肾母细胞瘤的病理分型按组织上有无 出现弥漫的间变细胞可分为FH 和UH 两型：良好组织类 型(FH)：多囊型、纤维瘤样；不良组织类型(UH)：间变型 、透明细胞肉瘤、杆状细胞肉瘤，二者的细胞DNA含量和 核型有明显区别。UH 型患者发病年龄较轻，发病时病变 多为晚期，预后则较差。 诊断与治疗 临床表现与肾癌相似，主要表现为腹部肿块、腹部疼痛、 血尿、发热、高血压等，就诊时多数为晚期。成人肾母细 胞瘤的预后取决于肿瘤的病理类型、手术分期及转移情况 ，一般预后差，生存期短，死亡率高，但良好组织类型的 成人肾母细胞瘤总生存率可达824。本例患者无明显不 适症状，发现病变较早，手术切除完整，治疗效果可能较 好，有待于随访观察。CT表现肾实质可见团状不规则强 化阴影，可见囊变坏死，部分可出现典型肾母细胞瘤特征 表现“边缘征”，有些学者认为小于3 5 岁的年轻人有迅速 生长的肾脏包块， B 超及C T 显示混合性或囊性肿块， 肾动脉造影见肿瘤为少血管性分布， 并有波浪状新生肿 瘤血管形成， 则7 5 8 0%可能为成人肾母。 综上，成人肾母细胞瘤除了极少数外，术 前诊断一般都比较困难，因为其临床表现 、影像学检查
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