肥厚型梗阻性心肌病 介入治疗的进展课件

肥厚型梗阻性心肌病 介入治疗的进展 上海交通大学附属第六人民医院 魏盟 肥厚型梗阻性心肌病的发现及历程 HOCMHOCM的曾用名的曾用名 Muskulse Conusstenose (Schmincke 1907) Acquired aortic subvalvular stenosis (Brock 1957) Asymmetric hypertrophy of the heart (Teare 1958) Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (Braunwald 1960) Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (Goodwin 1961) 二尖瓣水平梗阻 ，与二尖瓣以及 腱索收缩期前向 运动（Systolic Anterior Motion, SAM）有关； 左心室中部梗阻 （收缩期心室中 部心腔消失）； .心尖部梗阻（收 缩期心尖) 动力性流出道梗阻 1. 形态学因素：肥厚的室间隔基底部突入左室流 出道 2. 机械学因素：缩小的心室腔使乳头肌向前牵拉 二尖瓣造成SAM现象 3. 动力学因素：由于流体力学Venturi效应，对 周围具有引力，引起或加重梗阻，并形成 LV0TG HOCM 治疗 l 负性肌力药物 Calcium antagonists, Beta blockers, Disopyramid, Amiodarone l 起搏器以及复律装置 Pacing Defibrillator l 扩大流出道 外科手术 介入治疗 (OH, coils, micro-spheres, covered stents, etc.) l 心脏移植 间隔心肌消融术名称 l 经皮经腔室间隔心肌消融术（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation, PTSMA） l 室间隔酒精消融术（Alcohol Septal Ablation, ASA） l 非外科心肌减容术(Non-Surgical Myocardial Reduction,NSMR) l 经冠状动脉肥厚室间隔消融术(Transcoronary Ablation of Septal Hypertrophy, TASH) PTSMA定义 l经皮经腔间隔心肌消融术（Percutaneous Transluminal Septal Myocardial Ablation, PTSMA）主要是利用PTCA技术，有选择 地在室间隔支内注射96的乙醇，以降低 室间隔厚度，减轻左室流出道梗阻，降低 左室充盈压力和改善症状和预后。 PTSMA术 Avoid LAD ballooning Exclude LAD leakage Ao LV LV (200 mmHg) AO (200 mmHg) LV Ao LV (200 mmHg) AO (200 mmHg) Septal Ablation in HOCM 急性期结果 Leopoldina Krankenhaus, Schweinfurt Septal Ablation in HOCM Effect of Remodeling NYHA Class Days after Intervention J. Schulz-Menger et al, Circulation 2000;101:1764-1766 LVOT-Area (cm) Days after Intervention Baseline IVS LVPW LA RV RA LV Follow-UP IVS LVPW LA RV RA LV H. Seggewiss, Cardiology in Review, 1999; 7:316-324 Septal Ablation in HOCM MRI Follow-Up 术后LVOT的压差改变 lPTSMA术后LVOT的压差呈现三相性改变 ，即术后即刻压差的快速降低、早期压差 回升和3个月以后出现的压差持续降低。 l心肌顿抑可能和早期的压差降低有关。最 终的压差降低与室间隔的重构以及LVOT面 积的增加有关。 术后症状的评价 l症状的改善多出现在PTSMA术3个月以后 。形态学以及血流动力学评价应在术后3至 6月以后进行。 l此时，压差通常可以降低80至90，运 动耐量增加20，并且左室舒张功能的指 标有所改善。 lLVOT压差会随着时间的推移进一步下降， 运动时间及运动耐力也会逐渐增加。 PTSMA在中国 l 1998年赵林阳首次报告PTSMA治疗HOCM l 2001年发布了我国经皮经腔间隔肌化学消融治疗参考意 见 l 目前PTSMA已在20个省市自治区近百家医院开展 l 目前国内文献显示PTSMA术后即刻2年的文章较多；2 年5年的文章有9篇；5年未见报告。现有资料显示 PTSMA安全、有效 PTSMA术后近中期随访的荟萃分析 l 纳入1996-2005年已发表的42个研究 l 患者 2959名，随访12.70.3个月；平均年龄为 53.5岁；男女比1.17:1。 l 手术成功率为89%，6.6%患者需要再次消融， 1.9%患者需要外科室间隔心肌切除术。 l 30天死亡率平均为1.5%，远期死亡率为0.5% l 室颤2.2%，LAD闭塞1.8%，完全房室阻滞导致植 入永久性起博器10.5%，心包积液0.6%， lAlam M et al. J Interv Cardiol 2006; 19:319-327. PTSMA术后近中期随访的其他指标 术前术后 压差（ mmHg) 静息65.315.8 应激125.431.5 间隔厚度（ mm） 20.913.3 NYHA分级2.91.2 平板时间（s ） 325.3437 Alam M et al. J Interv Cardiol 2006; 19:319-327. PTSMAPTSMA长期随访结果长期随访结果 l l Baylor-Charleston results (N= 619) up to 10 yearsBaylor-Charleston results (N= 619) up to 10 years: : Number of septalsNumber of septals1.3+/-0.51.3+/-0.5 Amount of OHAmount of OH2.6 +/-1.02.6 +/-1.0 Peak CK elevationPeak CK elevation1221+/-7161221+/-716 Permanent PM (total)Permanent PM (total)10%10% Permanent PM (late series)Permanent PM (late series) 8 % 8 % LVEF preservedLVEF preserved Fernandez 2008 PTSMA长期生存率 Horst Kuhn et al. Clinical Research in Cardiology, 2008 ;97:234-43. 世界首批PTSMA术患者10年随访结果 l2010年，世界首批接受PTSMA（12名）患 者10年随访结果被报道 lLVOTG下降维持超过10年 lLVOTG由术前70 mmHg，在126月随访时 发现降到中位数3mmHg (p 40 年 6 年 l 心肌瘢痕 缺少 存在 PTSMA 与外科近期死亡率 l Shikhar Agarwal et al:JACC，2010,55：823-834 PTSMA 与外科对心功能的影响 Shikhar Agarwal et al:JACC，2010,55：823-834 PTSMA与外科对压差的影响 Shikhar Agarwal et al:JACC，2010,55：823-834 PTSMA与外科在安置起搏器方面的差别 Shikhar Agarwal et al:JACC，2010,55：823-834 Alam M et al:Eur Heart J. 2009 30,1080-1087 Alam M et al:Eur Heart J. 2009 30,1080-1087 Alcohol Septal Ablation Event free survival Event free SurvivalEvent free Survival I yearI year88%88% 5 years5 years80%80% Freedom from procedural death, repeat ASA or cardiac surgeryFreedom from procedural death, repeat ASA or cardiac surgery Alam M et al:Eur Heart J. 2009 30,1080-1087 DDD起搏治疗HOCM的机制 1. 心尖部收缩早于室间隔和心底部收缩 2. 左室泵功能相对减低，左室流出道射血速 率LVOTG 3. 长期DDD起搏室间隔变薄 4. DDD起搏左室舒张功能改善 5. 要求起搏器的房室传导时间短于生理房室 传导，通常AVD为50110MS Copyright 1999 American Heart Association Maron, B. J. et al. Circulation 1999;99:2927-2933 Timeline for M-PATHY study design Copyright 1999 American Heart Association Maron, B. J. et al. Circulation 1999;99:2927-2933 Maximum end-diastolic left ventricular wall thickness measured with M-mode and 2-dimensional echocardiography at 4 intervals during the protocol Copyright 1999 American Heart Association Maron, B. J. et al. Circulation 1999;99:2927-2933 Peak instantaneous left ventricular (LV) outflow gradient measured under basal conditions with continuous wave Doppler at 4 intervals during the protocol Copyright 1999 American Heart Association Maron, B. J. et al. Circulation 1999;99:2927-2933 Two objective measures of functional capacity and cardiovascular function at 4 intervals during the protocol Copyright 1999 American Heart Association Maron, B. J. et al. Circulation 1999;99:2927-2933 Two subjective clinical measures of functional capacity at 4 intervals during the study protocol: baseline, after 3 months each of DDD pacing and AAI-30 (no pacing) in the randomized arm, and at 12 months following 6 additional months of pacing in the uncontrolled arm 参数/时间术前术后P值 即刻3个月12个月 压差（mmHg)742350264026281730mmHg或应激LVOTG50 mmHg - Lakkis NM l 静息或应激LVOTG50mmHg- David RH，Mark VS 2003年ACC/ESC指南 l 静息LVOTG50mmHg或应激70mmHg-我国经皮经 腔间隔心肌消融术治疗的参考意见 l 静息或应激LVOTG30mmHg l 静息LVOTG30mmHg，或应激LVOTG60mmHg 注射酒精量的减少 l 酒精的剂量不是术后LVOT梗阻改善的一个独立预 测因素。 l 由于随着PTSMA术后时间的延长，LVOTG可以 进一步下降，因此不必在术中为追求达到消融终 点值而注入大量酒精。 l 低注射剂量(1ml)在大多数患者仍然有效。 l 当酒精注射量从3-5ml降低至 0.2-2ml后，可使心 肌梗死和传导阻滞发生率降低并减少永久起搏器 的植入。 l 适合的酒精剂量需要进一步探索。 小剂量酒精对生存率的影响 Horst Kuhn et al. Clinical Research in Cardiology, 2008 ;97:234-43. 心肌声学造影（MCE） lPTSMA术中发现靶血管具有重要的指导意 义。 l通过MCE检测发现部分靶血管为左前降支 之外的血管（对角支或中间支）。 l10至15的患者在进行MCE检测后需要 更换靶血管。 l在有症状的HOCM患者中，较传统的球囊 阻塞方法相比，M