外部性脑积水课件

外部性脑积水 external hydrocephalus 桂林医学院儿科教研室 李雄 脑积水（hydrocephalus）是脑室 和脑池（蛛网膜下腔）内脑脊液总量增多， 颅内压力增高，继而引起脑室扩张及脑池、 脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。 脑脊液的形成 1、脑脊液的形成部位 90%由 脑室的脉络丛产生 2、脑脊液循环 侧脑室脉络丛 侧脑室 室间孔 第 三脑室 中脑导水管 第四脑室 正中孔、侧孔 枕大池 脑、蛛网 膜下腔 蛛网膜颗粒 静脉窦 颈内静脉 心脏 脑脊液的容量 婴儿 4060ml 幼儿 60120ml 儿童 80120ml 成人 90150ml 脑脊液不断更新 35次/日 1、脑积水分类 脑积水根据发病机制不同分为： 非交通性或梗阻性脑积，脑室内液体因梗阻 不能进入蛛网膜下腔； 交通性脑积水，蛛网膜下腔即脑室外梗阻或 回流障碍，也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液 障碍； 分泌亢进性脑积水，因脑脊液分泌过多所致 ，很少见。 EH是一种特殊类型的交通性脑积水。 外部性脑积水 （external hydrocephalus,EH） 是一种特殊类型的交通性脑积水， 外部性脑积水一词首先由Dandy于1917年提出， 国外Maytal等于1987年报告74例， 国内曾幼鲁等于1990年首先报告11例。 EH是头颅CT的一种表现，随着CT检查的广泛应用 临床上EH并不少见。 2、EH的病因及分类： 原因不明者称为特发性 其发病机制一般认为是由于蛛网膜颗粒发 育未成熟，导致脑脊液吸收障碍， 临床上特发性EH多发生在小婴儿，随着年 龄增大而吸收消失，与蛛网膜颗粒发育逐 渐成熟相一致。 继发性EH可见于 脑缺氧、颅内出血、脑膜炎、中毒性脑病、胎儿宫 内感染（如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染）等因素 ，致蛛网膜发生机械性或炎症性变化，影响脑脊液 的吸收； 同时也可剌激脑室脉络丛致脑脊液分泌增多，使脑 脊液的分泌与吸收平衡失调，从而产生脑积水。 不管何种原因，EH见于囟门未闭合的婴儿，开放的 颅缝是EH的必备条件。 3、EH的临床表现与病因有关， 特发性EH多在小婴儿期发病，特发性主要表 现为抽搐和/或头围增大、前囟增宽，精神运 动发育迟缓。 继发性EH除有原发病表现外，可有惊厥，意 识障碍，前囟隆起，短期内头围异常增大。 4、诊断 EH的诊断主要根据临床表现及CT影像 ，其诊断要点有： 1）1岁半以前发病，囟门未闭合。 2）主要症状和体征为抽搐和/或头围增大、前囟 隆起。 3）有以下CT表现： 额和额顶区蛛网膜下腔增宽，其他区蛛 网膜下腔不宽或稍宽； 前部半球间裂增宽； 基底池主要是鞍上池增大； 额顶区脑沟加深增宽，其它区不增深； 脑室不大或轻度扩张。 总之EH的CT特征是： 额顶区蛛网膜下腔增宽的程度超过其 它部分的蛛网膜下腔，大脑半球前部 呈“水中漂的核桃”状。 EH与脑萎缩鉴别 两者CT上虽然都有蛛网膜下腔增宽，但 EH只局限于两侧额顶颞部、纵裂前部、脑 室不大或轻度扩大，而脑萎缩整个蛛网膜 下腔普遍性增宽，纵裂前部后部都增宽， 脑室明显扩大，脑沟普遍加深增宽。 脑萎缩由于脑组织萎缩减少，头围不增大， 临床常有神经学异常和智力低下，预后不良 。 而特发性EH多为自限性疾病，多于23岁自 然吸收消失，无后遗症。 由于EH是由多因素引起的症候群，临床诊断 EH后应继续寻找其病因以利治疗。 5、治疗 EH的治疗主要是解除颅内高压及对因治 疗，有人采取前囟穿剌放液或前囟穿剌 持续引流术解除颅内高压。 一旦患儿无颅内高压症状则不必特殊治 疗，待其自行吸收。 特发性EH主要是控制癫痫发作。 采用营养脑细胞（如脑活素）、脱水（ 甘露醇）、抑制脑脊液生成（醋氮酰胺 ）、抗癫痫等治疗， 特发性EH预后良好，一般于23岁后 消失，无后遗